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Encefalopatía espongiforme bovina

La encefalopatía espongiforme bovina ( EEB ), comúnmente conocida como enfermedad de las vacas locas , es una enfermedad neurodegenerativa incurable y siempre mortal del ganado ...

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La encefalopatía espongiforme bovina ( EEB ), comúnmente conocida como enfermedad de las vacas locas , es una enfermedad neurodegenerativa incurable y siempre mortal del ganado vacuno . [ 2 ] Los síntomas incluyen comportamiento anormal, dificultad para caminar y pérdida de peso. [ 1 ] Más adelante en el curso de la enfermedad, la vaca se vuelve incapaz de funcionar normalmente. [ 1 ] Existe información contradictoria sobre el tiempo entre la infección y el inicio de los síntomas . En 2002, la Organización Mundial de la Salud sugirió que era de aproximadamente cuatro a cinco años. [ 2 ] El tiempo desde el inicio de los síntomas hasta la muerte es generalmente de semanas a meses. [ 2 ] Se cree que la transmisión a los humanos resulta en la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) o la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). [ 3 ] A partir de 2024Se habían notificado un total de 233 casos de vCJD a nivel mundial. [ 5 ]

Se cree que la EEB se produce debido a una infección por una proteína mal plegada, conocida como prión . [ 3 ] [ 6 ] Se cree que el ganado se infectó al ser alimentado con harina de carne y huesos que contenía restos de ganado que desarrolló espontáneamente la enfermedad o productos de ovejas infectadas con scrapie . [ 3 ] [ 7 ] El Reino Unido sufrió un brote de EEB y vCJD en las décadas de 1980 y 1990. El brote aumentó en todo el Reino Unido debido a la práctica de alimentar con harina de carne y huesos a terneros jóvenes de vacas lecheras . [ 3 ] [ 8 ] Los casos se sospechan en función de los síntomas y se confirman mediante el examen del cerebro. [ 1 ] Los casos se clasifican como clásicos o atípicos, y estos últimos se dividen en tipos H y L. [ 1 ] Es un tipo de encefalopatía espongiforme transmisible . [ 9 ]

Los esfuerzos para prevenir la enfermedad en el Reino Unido incluyen no permitir que ningún animal mayor de 30 meses ingrese a la cadena alimentaria humana o animal . [ 4 ] En Europa continental, el ganado mayor de 30 meses debe ser analizado si se destina al consumo humano. [ 4 ] En América del Norte, el tejido de interés, conocido como material de riesgo especificado , no puede agregarse a la alimentación animal ni a la comida para mascotas . [ 10 ] Alrededor de cuatro millones de vacas fueron sacrificadas durante el programa de erradicación en el Reino Unido. [ 11 ]

En 2017 se notificaron cuatro casos a nivel mundial, y se considera que la enfermedad está prácticamente erradicada. [ 1 ] En el Reino Unido , se diagnosticaron más de 184 000 bovinos entre 1986 y 2015, registrándose el pico de nuevos casos en 1993. [ 3 ] Se han notificado unos pocos miles de casos adicionales en otras regiones del mundo. [ 1 ] Además, se cree que varios millones de bovinos con la enfermedad probablemente entraron en la cadena alimentaria durante el brote. [ 1 ]

Señales

Esta vaca con EEB presenta posturas anormales y pérdida de peso.

Los signos no se observan de inmediato en el ganado, debido al período de incubación extremadamente largo de la enfermedad. [ 12 ] Se ha observado que algunos bovinos presentan una marcha anormal, cambios en el comportamiento, temblores e hiperrespuesta a ciertos estímulos. [ 13 ] La ataxia de las extremidades posteriores afecta la marcha del animal y ocurre cuando se pierde el control muscular. Esto resulta en un mal equilibrio y coordinación. [ 14 ] Los cambios de comportamiento pueden incluir agresión, ansiedad relacionada con ciertas situaciones, nerviosismo, frenesí y un cambio general en el temperamento. Algunos signos raros pero previamente observados también incluyen caminar de un lado a otro persistentemente, frotarse y lamerse. Además, también se han observado signos inespecíficos que incluyen pérdida de peso, disminución de la producción de leche, cojera, infecciones de oído y bruxismo debido al dolor. Algunos animales pueden mostrar una combinación de estos signos, mientras que otros pueden observarse demostrando solo uno de los muchos reportados. Una vez que aparecen los signos clínicos, generalmente empeoran durante las semanas y meses siguientes, lo que finalmente lleva al postramiento (haciendo que el animal se deprima ), coma y muerte. [ 13 ]

Causa

La EEB es una enfermedad infecciosa que se cree que se debe a una proteína mal plegada, conocida como prión . [ 3 ] [ 6 ] Se cree que el ganado se infectó al ser alimentado con harina de carne y huesos que contenía restos de otros bovinos que desarrollaron espontáneamente la enfermedad o productos de ovejas infectadas con tembladera . [ 3 ] El brote aumentó en todo el Reino Unido debido a la práctica de alimentar con harina de carne y huesos a terneros jóvenes de vacas lecheras. [ 3 ] [ 8 ]

Los priones de la EEB son formas mal plegadas de una proteína cerebral específica llamada proteína priónica . Cuando esta proteína se pliega incorrectamente, la estructura alfa-helicoidal normal se convierte en una lámina beta . El prión induce a las proteínas normalmente plegadas a adoptar el fenotipo mal plegado en una cascada exponencial. Estas láminas forman pequeñas cadenas que se agregan y causan la muerte celular. La muerte celular masiva produce lesiones en el cerebro que conducen a la degeneración de las capacidades físicas y mentales y, finalmente, a la muerte. [ 15 ] El prión no se destruye incluso si la carne de res o el material que lo contiene se cocina o se somete a tratamiento térmico en condiciones y presiones normales. [ 16 ] La transmisión puede ocurrir cuando animales sanos entran en contacto con tejidos contaminados de otros con la enfermedad, generalmente cuando su fuente de alimento contiene carne contaminada. [ 2 ]

La investigación del Gobierno británico consideró que la causa no era la tembladera, como se había postulado originalmente, sino algún evento de la década de 1970 que no se pudo identificar. [ 17 ]

Se transmite a los humanos

Se cree que la transmisión a los humanos da lugar a la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ). [ 3 ] El agente puede transmitirse a los humanos al ingerir alimentos contaminados con él. [ 18 ] Aunque cualquier tejido puede verse afectado, se cree que el mayor riesgo para los humanos proviene de la ingesta de alimentos contaminados con el cerebro, la médula espinal o el tracto digestivo. [ 19 ] [ 20 ] A pesar de la falta de conocimiento sobre los posibles factores que desencadenan las formas de proteínas mal plegadas, los trastornos priónicos idiopáticos son los más prevalentes, representando entre el 85 y el 90 % de los casos en humanos. [ 21 ]

Patogenesia

La patogenia de la EEB no está bien comprendida ni documentada como otras enfermedades de esta naturaleza. Aunque la EEB es una enfermedad que produce defectos neurológicos, su patogenia ocurre en áreas que se encuentran fuera del sistema nervioso. [ 22 ] Hubo una fuerte deposición de PrP Sc inicialmente localizada en las placas de Peyer ileales del intestino delgado. [ 23 ] El sistema linfático ha sido identificado en la patogenia del scrapie. Sin embargo, no se ha determinado que sea una parte esencial de la patogenia de la EEB. Las placas de Peyer ileales han sido el único órgano de este sistema que se ha encontrado que juega un papel importante en la patogenia. [ 22 ] La infectividad de las placas de Peyer ileales se ha observado tan pronto como cuatro meses después de la inoculación. [ 23 ] Se encontró que la acumulación de PrP Sc ocurre principalmente en los macrófagos del cuerpo tangible de las placas de Peyer ileales. Se cree que los macrófagos del cuerpo tangible implicados en la eliminación de PrP Sc desempeñan un papel en la acumulación de PrP Sc en las placas de Peyer. También se encontró acumulación de PrP Sc en las células dendríticas foliculares , en menor grado. [ 24 ] Seis meses después de la inoculación, no había infectividad en ningún tejido, solo en el íleon. Esto llevó a los investigadores a creer que el agente patógeno se replica allí. En casos confirmados de forma natural, no se han reportado casos de infectividad en las placas de Peyer ileales. Generalmente, en los experimentos clínicos se administran dosis altas del agente patógeno. En los casos naturales, se planteó la hipótesis de que estaban presentes dosis bajas del agente y, por lo tanto, no se podía observar infectividad. [ 25 ]

Diagnóstico

Tejido cerebral de una vaca con EEB que muestra los típicos "agujeros" microscópicos en la materia gris.

El diagnóstico de la EEB sigue siendo un problema práctico. Tiene un período de incubación de meses a años, durante el cual no se observan síntomas, aunque ya se ha iniciado el proceso de conversión de la proteína priónica cerebral normal (PrP) en la forma tóxica PrP Sc , asociada a la enfermedad . Actualmente, no se conoce ningún método fiable para detectar la PrP Sc , salvo mediante el análisis de tejido cerebral post mortem utilizando métodos neuropatológicos e inmunohistoquímicos. La acumulación de la forma PrP Sc, plegada de forma anómala, es una característica de la enfermedad, pero se encuentra en niveles muy bajos en fluidos corporales de fácil acceso, como la sangre o la orina. Los investigadores han intentado desarrollar métodos para medir la PrP Sc , pero ninguno ha sido plenamente aceptado para su uso en muestras como la sangre.

El método de diagnóstico tradicional se basa en el examen histopatológico del bulbo raquídeo del cerebro y otros tejidos, post mortem . La inmunohistoquímica puede utilizarse para demostrar la acumulación de proteína priónica. [ 26 ]

En 1989, el microbiólogo británico Harash Narang desarrolló una controvertida prueba diagnóstica para la EEB . Describió el agente infeccioso como un "nemavirus" —fibrillas de ADN monocatenario con una cubierta proteica— en lugar de la teoría de la proteína priónica principal , que finalmente fue aceptada como consenso científico. [ 27 ] [ 28 ] Adoptó una "técnica de impresión por contacto", utilizando microscopía electrónica para analizar impresiones de la superficie cerebral, para detectar la EEB en carne de matadero. [ 29 ] [ 30 ]

En 2010, un equipo de Nueva York describió la detección de PrP Sc incluso cuando inicialmente estaba presente en solo una parte en cien mil millones (10⁻¹¹ ) en tejido cerebral. El método combina la amplificación con una tecnología novedosa llamada inmunoensayo de fibra óptica envolvente y algunos anticuerpos específicos contra PrP Sc . Después de amplificar y luego concentrar cualquier PrP Sc , las muestras se marcan con un colorante fluorescente usando un anticuerpo para especificidad y luego finalmente se cargan en un tubo microcapilar. Este tubo se coloca en un aparato especialmente construido de manera que está completamente rodeado de fibras ópticas para capturar toda la luz emitida una vez que el colorante es excitado con un láser. La técnica permitió la detección de PrP Sc después de muchos menos ciclos de conversión que los logrados por otros, reduciendo sustancialmente la posibilidad de artefactos, así como acelerando el ensayo. Los investigadores también probaron su método en muestras de sangre de ovejas aparentemente sanas que luego desarrollaron tembladera. Los cerebros de los animales fueron analizados una vez que se hizo evidente cualquier signo. Por lo tanto, los investigadores pudieron comparar los resultados de muestras de tejido cerebral y sangre tomadas una vez que los animales mostraron signos de la enfermedad, con muestras de sangre obtenidas en etapas anteriores de la vida de los animales y de animales no infectados. Los resultados demostraron claramente que la PrP Sc podía detectarse en la sangre de los animales mucho antes de que aparecieran los síntomas. Tras un mayor desarrollo y pruebas, este método podría ser de gran utilidad para la vigilancia como prueba de detección de la EEB basada en muestras de sangre u orina. [ 31 ] [ 32 ]

Clasificación

La EEB es una enfermedad transmisible que afecta principalmente al sistema nervioso central ; es una forma de encefalopatía espongiforme transmisible , como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y el kuru en humanos, la tembladera en ovejas y la enfermedad de desgaste crónico en ciervos . [ 18 ] [ 33 ] [ 34 ]

Prevención

La prohibición de alimentar al ganado con harina de carne y huesos ha resultado en una fuerte reducción de casos en los países donde la enfermedad ha estado presente. En los países libres de la enfermedad, el control se basa en el control de las importaciones, las regulaciones sobre la alimentación y las medidas de vigilancia. [ 26 ]

En los mataderos del Reino Unido y Estados Unidos , el cerebro, la médula espinal, los ganglios trigeminales , los intestinos, los ojos y las amígdalas del ganado se clasifican como materiales de riesgo específicos y deben eliminarse adecuadamente. [ 26 ]

Se promulgó una prohibición reforzada de piensos relacionados con la EEB tanto en Estados Unidos (2009) como en Canadá (2007) para ayudar a mejorar la prevención y eliminación de la EEB. [ 35 ]

Epidemiología

Las pruebas utilizadas para detectar la EEB varían considerablemente, al igual que las regulaciones en las distintas jurisdicciones sobre cuándo y qué ganado debe someterse a las pruebas. Por ejemplo, en la UE, el ganado analizado es de mayor edad (30 meses o más), mientras que muchos se sacrifican antes. En el extremo opuesto, Japón analiza todo el ganado en el momento del sacrificio. Las pruebas también son difíciles, ya que la proteína priónica alterada tiene niveles muy bajos en sangre u orina, y no se ha encontrado ninguna otra señal. Las pruebas más recientes son más rápidas, más sensibles y más económicas, por lo que es posible que las cifras futuras sean más completas. Aun así, actualmente la única prueba fiable es el examen de tejidos durante una necropsia .

En cuanto a la vECJ en humanos, no siempre se realizan autopsias, por lo que es probable que esas cifras también sean inferiores a las reales, aunque probablemente en menor medida. En el Reino Unido, cualquier persona con posibles síntomas de vECJ debe ser notificada a la Unidad de Vigilancia de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. En Estados Unidos, los CDC se han negado a imponer un requisito nacional para que los médicos y hospitales notifiquen los casos de la enfermedad. En cambio, la agencia recurre a otros métodos, como los certificados de defunción, e insta a los médicos a que envíen los casos sospechosos al Centro Nacional de Vigilancia de Patología de Enfermedades Priónicas de la Universidad Case Western Reserve en Cleveland, financiado por los CDC.

Para controlar la posible transmisión de la vCJD dentro de los Estados Unidos, la FDA estableció restricciones estrictas sobre la elegibilidad de las personas para donar sangre. Las personas que habían pasado un tiempo acumulado de tres meses o más en el Reino Unido entre 1980 y 1996, o un tiempo acumulado de cinco años o más entre 1980 y 2020 en cualquier combinación de países de Europa, tenían prohibido donar sangre . [ 36 ] Debido a la escasez de sangre asociada con el brote de COVID-19 de 2020, estas restricciones se revocaron temporalmente en 2020. [ 37 ] Esta recomendación se eliminó en 2022. [ 38 ]

Normas similares también se aplican en Alemania [ 39 ] y anteriormente en Australia. [ 40 ] Cualquier persona que haya vivido en el Reino Unido entre 1980 y 1996 durante más de seis meses tiene prohibido donar sangre. [ 39 ] También existen prohibiciones para la donación de leche materna y tejido. [ 41 ] Sin embargo, no hay restricciones para la donación de órganos. [ 42 ] Las organizaciones de donación de sangre consideraron por primera vez flexibilizar las normas después de la pandemia de COVID-19 y algunos desastres naturales que agotaron el suministro de sangre. [ 43 ]

América del norte

El primer caso notificado en Norteamérica fue en diciembre de 1993 en Alberta , Canadá . [ 44 ] [ 45 ] Otro caso canadiense fue notificado en mayo de 2003. El primer caso conocido en EE. UU. ocurrió en diciembre del mismo año; posteriormente se confirmó que se trataba de una vaca de origen canadiense importada a EE. UU. [ 46 ] La vaca fue sacrificada en una granja cerca de Yakima, Washington. La vaca fue incluida en el programa de vigilancia del Departamento de Agricultura de los Estados Unidos, específicamente dirigido al ganado con EEB. [ 47 ] Canadá anunció dos casos adicionales de EEB en Alberta a principios de 2005. [ 48 ] En junio de 2005, John R. Clifford , jefe veterinario del Servicio de Inspección de Sanidad Animal y Vegetal del Departamento de Agricultura de los Estados Unidos , confirmó un caso totalmente autóctono de EEB en Texas . [ 49 ] [ 50 ]

Estados Unidos

El uso de subproductos animales en la alimentación animal nunca fue común, como sí lo fue en Europa. La harina de soja es barata y abundante en Estados Unidos , y la harina de semilla de algodón (de la cual se producen 1,5 millones de toneladas al año, ninguna apta para el consumo humano ni para otros animales con estómago simple) es incluso más barata que la harina de soja. Históricamente, la harina de carne y hueso, la harina de sangre y los restos de carne casi siempre han tenido un precio más elevado como aditivo para piensos que las harinas de semillas oleaginosas en Estados Unidos, por lo que existía poco incentivo para utilizar productos animales en la alimentación de rumiantes. Sin embargo, la normativa estadounidense solo prohibía parcialmente el uso de subproductos animales en la alimentación animal. En 1997, se prohibió la alimentación de rumiantes, como vacas y cabras, con subproductos de mamíferos. No obstante, los subproductos de rumiantes aún pueden utilizarse legalmente para alimentar a mascotas u otros animales de granja, como cerdos y aves de corral . Además, es legal alimentar a rumiantes con subproductos de algunos de estos animales. [ 51 ] Debido a esto, algunos autores han sugerido que bajo ciertas condiciones, todavía es posible que la incidencia de EEB aumente en el ganado estadounidense. [ 52 ]

El Departamento de Agricultura de los Estados Unidos (USDA) anunció el 19 de mayo de 2023 un caso atípico de la enfermedad en una vaca de carne de edad avanzada en un matadero de Carolina del Sur. El USDA indicó que el animal nunca pasó por los canales de sacrificio y que la agencia no preveía ningún impacto comercial como resultado. Esta fue la séptima detección de EEB en los Estados Unidos desde 2003, de las cuales todas, excepto una, han sido atípicas. [ 53 ]

El productor de carne estadounidense Creekstone Farms alegó en una demanda que el USDA le estaba impidiendo realizar pruebas de EEB a su ganado sacrificado. [ 54 ]

El USDA ha emitido retiros de suministros de carne que implicaron la introducción de vacas enfermas en la cadena alimentaria. Se descubrió que Hallmark/Westland Meat Packing Company utilizó descargas eléctricas para empujar a las vacas enfermas al sistema de matanza en 2007. [ 55 ] Posiblemente debido a la presión de las grandes empresas agroindustriales, Estados Unidos ha reducido drásticamente el número de vacas inspeccionadas para detectar la EEB. [ 56 ]

Efecto en la industria cárnica estadounidense

Japón fue el principal importador de carne de res estadounidense, con compras por valor de 1700 millones de dólares en 2003. Tras el descubrimiento del primer caso de EEB en EE. UU. el 23 de diciembre de 2003, Japón suspendió las importaciones de carne de res estadounidense. [ 57 ] En diciembre de 2005, Japón volvió a permitir las importaciones de carne de res estadounidense, [ 58 ] pero restableció la prohibición en enero de 2006 tras una violación del acuerdo de importación de carne de res entre EE. UU. y Japón: una columna vertebral, que debería haberse retirado antes del envío, se incluyó en un envío de ternera. [ 59 ]

Tokio cedió a la presión estadounidense para reanudar las importaciones, ignorando las preocupaciones de los consumidores sobre la seguridad de la carne de res estadounidense, según grupos de consumidores japoneses. Michiko Kamiyama, de Food Safety Citizen Watch, y Yoko Tomiyama, de Consumers Union of Japan [ 60 ], declararon al respecto: "El gobierno ha priorizado la agenda política entre ambos países, en lugar de la seguridad alimentaria o la salud humana".

Sesenta y cinco naciones implementaron restricciones totales o parciales a la importación de productos cárnicos estadounidenses debido a la preocupación de que las pruebas realizadas en Estados Unidos carecieran de suficiente rigor. Como resultado, las exportaciones de carne de res estadounidense disminuyeron de 1.300.000 toneladas (t) en 2003 (antes de que se detectara el primer caso de encefalopatía espongiforme bovina  en Estados Unidos) a 322.000 t en 2004. Desde entonces, han aumentado a 771.000  t en 2007 y a 1.300.000  t en 2017. [ 61 ] [ 62 ]

El 31 de diciembre de 2006, Hematech Inc., una empresa de biotecnología con sede en Sioux Falls , Dakota del Sur, anunció que había utilizado ingeniería genética y tecnología de clonación para producir ganado que carecía de la forma PrP C del gen principal de la proteína priónica (PrP), necesario para la producción de priones  , lo que teóricamente los hacía inmunes a la EEB. [ 63 ] [ 64 ]

En abril de 2012, algunos minoristas surcoreanos dejaron de importar carne de res de Estados Unidos tras notificarse un caso de EEB. [ 65 ] Indonesia también suspendió las importaciones de carne de res de Estados Unidos tras descubrirse en California una vaca lechera con la enfermedad de las vacas locas . [ 66 ]

Japón

Con 36 casos confirmados, Japón experimentó uno de los mayores números de casos de EEB fuera de Europa. [ 67 ] Fue el único país fuera de Europa y América que notificó casos no importados. [ 68 ] La reforma de la seguridad alimentaria a raíz de los casos de EEB dio como resultado el establecimiento de una Comisión de Seguridad Alimentaria gubernamental en 2003. [ 69 ]

Europa

Evolución de la epidemia de encefalopatía espongiforme bovina (EEB) en el Reino Unido.

El ganado vacuno es naturalmente herbívoro y se alimenta de pastos . Sin embargo, en la ganadería industrial moderna se utilizan diversos piensos comerciales que pueden contener ingredientes como antibióticos , hormonas , pesticidas , fertilizantes y suplementos proteicos . El uso de harina de carne y hueso , producida a partir de los restos molidos y cocinados del proceso de matanza, así como de las canales de animales enfermos y heridos, como vacas u ovejas , como suplemento proteico en la alimentación del ganado vacuno estaba muy extendido en Europa antes de 1987 aproximadamente. [ 19 ] A nivel mundial, la harina de soja es el principal suplemento proteico de origen vegetal que se da al ganado vacuno. Sin embargo, la soja no crece bien en Europa, por lo que los ganaderos de toda Europa recurrieron a piensos más baratos elaborados con subproductos animales como alternativa. La investigación británica desestimó las sugerencias de que los cambios en el procesamiento podrían haber aumentado los agentes infecciosos en el alimento para el ganado, diciendo: "los cambios en el proceso no pudieron haber sido los únicos responsables de la aparición de la EEB, y los cambios en la regulación no fueron un factor en absoluto" [ 70 ] (el prión que causa la EEB no se destruye con el tratamiento térmico de los alimentos).

El primer caso confirmado en el que un animal enfermó con la enfermedad ocurrió en 1986 en el Reino Unido , y las pruebas de laboratorio del año siguiente indicaron la presencia de EEB; en noviembre de 1987, el Ministerio de Agricultura británico aceptó que tenía una nueva enfermedad entre manos. [ 71 ] Posteriormente, 177 personas ( hasta junio de 2014 ) contrajo y murió de una enfermedad con síntomas neurológicos similares posteriormente llamada (nueva) variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ). [ 72 ] [ 73 ] Esta es una enfermedad distinta de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob 'clásica' , que no está relacionada con la EEB y se conoce desde principios de la década de 1900. Se produjeron tres casos de vECJ en personas que habían vivido o visitado el Reino Unido  : uno en la República de Irlanda , uno en Canadá y uno en los Estados Unidos. También existía cierta preocupación por aquellos que trabajan con (y por lo tanto inhalan) harina de carne y huesos de ganado , como los horticultores , que la utilizan como fertilizante. Las estadísticas actualizadas sobre todos los tipos de ECJ son publicadas por la Unidad Nacional de Vigilancia de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en Edimburgo , Escocia .

Para muchos pacientes con vCJD, existe evidencia directa de que consumieron carne de res contaminada , y se presume que este fue el mecanismo por el cual todos los individuos afectados contrajeron la enfermedad. La incidencia de la enfermedad también parece correlacionarse con las prácticas de sacrificio que llevaron a la mezcla de tejido del sistema nervioso con carne molida y otros tipos de carne de res. Se estima que 400.000 cabezas de ganado infectadas con EEB ingresaron a la cadena alimentaria humana en la década de 1980. Si bien la epizootia de EEB finalmente se controló mediante el sacrificio de todas las poblaciones de ganado sospechosas, todavía se diagnostican casos de vCJD cada año (aunque el número de casos nuevos actualmente ha disminuido a menos de cinco por año). Esto se atribuye al largo período de incubación de las enfermedades priónicas, que generalmente se mide en años o décadas. Como resultado, aún se desconoce el alcance total del brote de vCJD en humanos.

El consenso científico es que el material priónico infeccioso de la EEB no se destruye mediante los procedimientos de cocción, lo que significa que incluso los alimentos de carne de res contaminados preparados "bien cocidos" pueden seguir siendo infecciosos. [ 74 ] [ 75 ]

Alan Colchester, profesor de neurología en la Universidad de Kent , y Nancy Colchester, en un artículo publicado el 3 de septiembre de 2005 en la revista médica The Lancet , propusieron una teoría según la cual el origen inicial más probable de la EEB en el Reino Unido fue la importación desde el subcontinente indio de harina de huesos que contenía restos humanos infectados con ECJ. [ 76 ] El gobierno de la India respondió vehementemente a la investigación, calificándola de «engañosa, sumamente maliciosa, producto de la imaginación y absurda», y añadió que la India mantenía una vigilancia constante y no había tenido ni un solo caso de EEB ni de vECJ. [ 77 ] [ 78 ] Los autores respondieron en el número del 22 de enero de 2006 de The Lancet que su teoría es indemostrable solo en el mismo sentido que todas las demás teorías sobre el origen de la EEB y que la teoría justifica una mayor investigación. [ 79 ]

Durante el transcurso de la investigación sobre la epizootia de EEB, también se indagó sobre las actividades de la Agencia de Control de Medicamentos (MCA) del Departamento de Salud . El 7 de mayo de 1999, David Osborne Hagger , un funcionario jubilado que trabajó en la División de Medicamentos del Departamento de Salud entre 1984 y 1994, presentó una declaración escrita a la Comisión de Investigación sobre la EEB en la que relató su experiencia profesional con la enfermedad. [ 80 ]

En febrero de 1989, se solicitó a la MCA que "identificara a los fabricantes pertinentes y obtuviera información sobre el material bovino contenido en las vacunas infantiles, las existencias de estas vacunas y el tiempo que se tardaría en cambiar a otros productos". En julio, "[e]l uso de insulina bovina en un pequeño grupo de pacientes, principalmente ancianos, se observó y se reconoció que los productos alternativos para este grupo no se consideraban satisfactorios". En septiembre, el Grupo de Trabajo sobre la EEB del Comité de Seguridad de los Medicamentos (CSM) recomendó que "actualmente no se requiere ninguna medida de autorización con respecto a los productos elaborados con material bovino o que utilicen cerebro bovino preparado en medios nutritivos y que provengan de fuera del Reino Unido, las Islas del Canal y la República de Irlanda, siempre que se sepa que el país de origen está libre de EEB, cuenta con asesores veterinarios competentes y se sabe que practica buenas prácticas de cría de animales".

En 1990, la Asociación Británica de Diabetes se mostró preocupada por la seguridad de la insulina bovina. El CSM les aseguró que «no había insulina procedente de ganado vacuno en el Reino Unido ni en Irlanda y que se estaba supervisando la situación en otros países».

En 1991, la Comisión Europea expresó su preocupación por la posible transmisión del agente de la EEB/scrapie al ser humano mediante el uso de ciertos tratamientos cosméticos.

En 1992, fuentes en Francia informaron a la MCA que "se habían notificado casos de EEB en Francia y que existían algunas suturas quirúrgicas autorizadas derivadas de material bovino francés". También se plantearon preocupaciones en una reunión del CSM "en relación con un posible riesgo de transmisión del agente de la EEB en productos de gelatina". [ 80 ]

Por este fracaso, Francia fue duramente criticada internacionalmente. El propio Thillier cuestionó por qué nunca se había prohibido la carne de vacuno francesa ni se habían tomado precauciones básicas de seguridad para evitar la contaminación de la cadena alimentaria, sugiriendo: «Quizás porque el gobierno francés olvidó su papel en garantizar la seguridad de los productos alimenticios, y esta negligencia costó la vida a nueve personas». [ 81 ] El Sydney Morning Herald añadió: «Mientras los políticos franceses, con aires de superioridad, culpaban a Gran Bretaña del surgimiento de la enfermedad —e intentaban poner en cuarentena al país prohibiendo las importaciones de carne de vacuno británica—, no adoptaron medidas para prevenir una epidemia oculta en su propio territorio». [ 82 ]

En 2016, Francia confirmó otro caso de EEB. [ 83 ]

En octubre de 2015 se confirmó un caso de EEB en una granja de Carmarthenshire, Gales. [ 84 ] En octubre de 2018, se confirmó un caso de EEB en una granja de Aberdeenshire , Escocia, el primero de este tipo en Escocia en una década. [ 85 ] Se creía que el caso era aislado, pero otros cuatro animales del mismo rebaño estaban siendo sacrificados por precaución. [ 86 ] Las autoridades escocesas confirmaron que el caso se había identificado como parte de las pruebas rutinarias y que la vaca enferma no había entrado en la cadena alimentaria humana. [ 87 ]

Otros países tuvieron brotes aislados de EEB confirmados, entre ellos España, Portugal, Bélgica y Alemania. [ 88 ]

La prohibición de la carne de res británica

La crisis de la EEB llevó a la Unión Europea (UE) a prohibir las exportaciones de carne de vacuno británica a partir de marzo de 1996; la prohibición duró 10 años antes de ser finalmente levantada el 1 de mayo de 2006 [ 89 ], a pesar de los intentos del primer ministro británico John Major, entre mayo y septiembre de 1996 , por lograr su levantamiento. La prohibición provocó disputas comerciales entre el Reino Unido y otros estados de la UE, denominadas por los medios de comunicación como la «guerra de la carne». [ 90 ] Se mantuvieron las restricciones para la carne de vacuno que contenía «material vertebral» y para la carne de vacuno vendida con hueso. [ 89 ] Francia continuó imponiendo ilegalmente una prohibición a la carne de vacuno británica mucho después de que el Tribunal de Justicia de la Unión Europea le ordenara levantar el bloqueo, aunque nunca pagó ninguna multa por ello. [ 81 ]

Rusia tenía previsto levantar la prohibición en algún momento después de noviembre de 2012, tras 16 años; el anuncio se realizó durante una visita del jefe veterinario del Reino Unido, Nigel Gibbens . [ 91 ]

Se acordó una excepción para la carne de vacuno de Gales destinada al mercado holandés, que anteriormente había sido un mercado importante para la carne de vacuno de Irlanda del Norte. De los dos establecimientos exportadores autorizados en el Reino Unido en 1999, uno estaba en Escocia , un establecimiento al que se suministraba carne de vacuno en pie procedente de Irlanda del Norte. Dado que la incidencia de la EEB era muy baja en Irlanda del Norte (solo seis casos en 1999 ), en parte debido a la temprana adopción de un avanzado sistema de etiquetado y computarización de rebaños en la región, se solicitó la eliminación de la prohibición de la UE sobre las exportaciones de carne de vacuno de Irlanda del Norte. [ 92 ] [ 93 ]   

En varios países europeos se impusieron prohibiciones no oficiales a la importación de carne de vacuno procedente de países con casos conocidos de EEB, aunque posteriormente la mayoría fueron declaradas ilegales. The Economist señaló: «Desafortunadamente, gran parte de la crisis en Europa se debe a políticos y burócratas. Incluso mientras algunos países europeos exigían la prohibición de la carne de vacuno británica, ignoraban las advertencias de la Comisión Europea sobre cómo evitar la propagación de la EEB en sus propios rebaños». [ 88 ]

Historia

Existen diferentes hipótesis sobre el origen de la EEB en el ganado vacuno. Una hipótesis sugiere que pudo haber saltado de especie a partir de la tembladera en las ovejas, y otra hipótesis sugiere que evolucionó a partir de una forma espontánea rara de "enfermedad de las vacas locas" que se ha observado ocasionalmente en el ganado vacuno durante muchos siglos. [ 94 ] [ 95 ] En el siglo V a. C., Hipócrates describió una enfermedad similar en el ganado vacuno y ovino, que creía que también ocurría en los humanos. [ 96 ] Publio Flavio Vegecio Renato registró casos de una enfermedad con características similares en los siglos IV y V d. C. [ 97 ]

En la historia más reciente del Reino Unido, la investigación oficial sobre la EEB (publicada en 2000) sugirió que el brote allí "probablemente surgió de una única fuente puntual en el suroeste de Inglaterra en la década de 1970". [ 7 ]

El caso más reciente en Gran Bretaña fue en mayo de 2025, en una granja en Essex , Inglaterra , y fue atípico. [ 98 ]

Véase también

Referencias

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