Tumores mediastínicos

El timo es un órgano linfático en el mediastino anterior donde se producen y maduran los linfocitos , células del sistema inmunitario. Es más prominente en los lactantes y comienza a involucionar alrededor del año de edad. Los tumores de este órgano son el tumor primario más común del mediastino anterior, representando el 20 % de todos los cánceres mediastínicos. ^{[ 4 ]} Los timomas y los carcinomas tímicos suelen presentarse entre los 40 y los 60 años y rara vez ocurren en niños. Los pacientes generalmente presentan inicialmente un hallazgo incidental en imágenes, síntomas debidos a efectos compresivos o síntomas debidos a un síndrome paraneoplásico asociado, como la miastenia gravis . La mitad de los pacientes con un timoma presentan miastenia gravis, un trastorno autoinmune que se manifiesta con diplopía, ptosis, disfagia, debilidad o fatiga. ^{[ 7 ]}

Ambos tumores tímicos se originan en las células epiteliales del timo. Al microscopio, los timomas presentan lobulaciones con bandas de estroma fibroso, mientras que los carcinomas tímicos carecen de arquitectura lobulada y muestran cambios más quísticos y necróticos. ^{[ 8 ]} Los timomas pueden transformarse en carcinomas, aunque esto solo ocurre después de aproximadamente una década. ^{[ 5 ]} El diagnóstico se realiza mediante tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) de tórax, que permite diferenciarlos de otras masas mediastínicas. El tratamiento puede incluir quimiorradioterapia, inmunoterapia y/o resección quirúrgica. ^{[ 8 ]}

Los linfomas representan el 15 % de las masas mediastínicas primarias y el 45 % de las masas mediastínicas anteriores en niños. Los más comunes son el linfoma de Hodgkin esclerosante nodular, el linfoma primario mediastínico de células B grandes y el linfoma linfoblástico. La mayoría se localizan en el compartimento anterior y el resto en el compartimento medio. El linfoma de Hodgkin suele presentarse entre los 40 y los 50 años con el tipo esclerosante nodular (7), y el linfoma no Hodgkin aparece en todos los grupos de edad. También existe el linfoma primario mediastínico de células B con un pronóstico excepcionalmente bueno. ^{[ 9 ] [ 10 ] [ 11 ]}

Los síntomas comunes de un linfoma mediastínico incluyen fiebre , pérdida de peso , sudoración nocturna y síntomas compresivos como dolor, disnea, sibilancias, síndrome de la vena cava superior y derrames pleurales . El diagnóstico generalmente se realiza mediante tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) que muestra una masa lobulada. La confirmación se realiza mediante biopsia de tejido de los ganglios linfáticos acompañantes, si los hay, mediastinoscopia , mediastinotomía o toracotomía . La biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) generalmente no es suficiente. El tratamiento del linfoma de Hodgkin mediastínico incluye quimioterapia y/o radioterapia. El pronóstico es variable y depende del tipo y estadio del linfoma. El linfoma de Hodgkin en estadios 1 y 2a tiene un buen pronóstico con una supervivencia global a 5 años del 90 %. ^{[ 12 ]}

Los tumores de células germinales comprenden el 15 % de las masas mediastínicas y suelen afectar a hombres jóvenes de entre 18 y 29 años. Se trata de tumores raros que se desarrollan a partir de células reproductivas que crecen en el tórax en lugar de las gónadas durante el desarrollo temprano. Estos tumores se asemejan a los tumores de células germinales testiculares y se clasifican en tres tipos: teratomas , seminomas y tumores no seminomatosos, como los tumores del saco vitelino o los carcinomas embrionarios. ^{[ 13 ]} Los teratomas benignos son el subtipo más común y pueden contener tejido como cabello, dientes y hueso. Los teratomas raramente pueden ser malignos si la biopsia los caracteriza como inmaduros con tres capas germinales. Los seminomas y los tumores de células germinales no seminomatosos son raros y malignos. ^{[ 14 ]}

Los tumores son inicialmente asintomáticos, pero pueden causar dolor en el pecho, tos o dificultad para respirar cuando su tamaño comprime las estructuras circundantes. El tumor se diagnostica mediante tomografías computarizadas (TC) y resonancias magnéticas (RM), así como marcadores sanguíneos como la AFP, la β-hCG y la LDH, que ayudan a clasificar el tipo de tumor de células germinales. ^{[ 13 ]} La mayoría de los teratomas son tumores benignos, pero requieren un seguimiento y tratamiento rigurosos. Los teratomas se asocian con el síndrome de Klinefelter . Los teratomas suelen ser no cancerosos y se tratan con cirugía, mientras que los seminomas y los tumores no seminomatosos son más agresivos y se tratan con quimioterapia y cirugía. ^{[ 15 ]} El pronóstico depende de la clasificación del tumor: los seminomas y los teratomas tienen un pronóstico excelente, mientras que los tumores no seminomatosos tienen una mayor probabilidad de metástasis. ^{[ 16 ]}

Si bien la tiroides y las paratiroides suelen ubicarse en el cuello, pueden crecer lo suficiente como para extenderse inferiormente y presentarse como masas mediastínicas. Esto a veces se denomina bocio subesternal o retroesternal . Alternativamente, el tejido tiroideo puede presentarse en el mediastino debido a restos embrionarios o tejido tiroideo ectópico desplazado durante el desarrollo embrionario. ^{[ 17 ]} El tejido tiroideo ectópico puede aparecer en cualquier punto de la ruta migratoria embrionaria, desde el diafragma hasta la lengua. Este tejido tiroideo ectópico representa solo el 1 % de las masas mediastínicas. ^{[ 5 ]}

Los tumores cardíacos son raros, con una prevalencia estimada del 0,02%. ^{[ 18 ]}

Los tumores cardíacos son más comúnmente benignos que malignos. El tipo más común de tumor cardíaco primario es el mixoma cardíaco , un tumor benigno que se origina en el tabique interauricular de la aurícula izquierda. ^{[ 19 ]} El tumor cardíaco más común en la población pediátrica es el rabdomioma cardíaco , un tumor benigno asociado con la esclerosis tuberosa . ^{[ 20 ]} Otros tumores cardíacos benignos incluyen fibromas, lipomas y hemangiomas. ^{[ 18 ]}

En general, los tumores cardíacos malignos tienen un pronóstico desfavorable. El más común es el angiosarcoma , que afecta a hombres de mediana edad y puede invadir las estructuras circundantes y metastatizar al cerebro. ^{[ 21 ]} Otros tumores malignos que afectan al corazón incluyen el rabdomiosarcoma, el leiomiosarcoma y el linfoma.

Si bien la mayoría de los pacientes son asintomáticos, algunos pueden presentar dolor torácico, arritmias , derrames pericárdicos , síncope o eventos embólicos . Los tumores se detectan inicialmente mediante imágenes, generalmente ecocardiogramas , y pueden caracterizarse con mayor detalle mediante tomografía computarizada y resonancia magnética. ^{[ 18 ]} El tratamiento de los tumores benignos se centra en la resección quirúrgica, mientras que los tumores malignos requieren quimioterapia y/o radioterapia.

Los tumores neurogénicos pueden extenderse o surgir del mediastino medio, pero lo más común es que afecten al mediastino posterior, como se describe a continuación.

Los tumores neurogénicos comprenden más del 60% de los tumores del mediastino posterior y el 30% de ellos pueden ser malignos. ^{[ 4 ]} Los tipos más comunes son las neoplasias de la vaina nerviosa, como los schwannomas y los neurofibromas, así como las neoplasias de células ganglionares, como los neuroblastomas y los ganglioneuroblastomas. ^{[ 22 ]} Los schwannomas son benignos y de crecimiento lento, pero pueden sufrir una transformación maligna con mayor frecuencia en pacientes con neurofibromatosis . ^{[ 23 ]} El tratamiento es cirugía y/o radioterapia; la quimioterapia no ayuda. Los neuroblastomas se originan en los neuroganglios cerca de la columna torácica y ocurren principalmente en pacientes pediátricos menores de 2 años de edad. El tratamiento se centra en la resección quirúrgica con quimioterapia o radioterapia. ^{[ 24 ]} Los ganglioneuroblastomas son tumores de la glándula suprarrenal u otras estructuras simpáticas y son igualmente más comunes en lactantes. La resección quirúrgica de cualquier tumor neurogénico generalmente se realiza mediante cirugía torácica videoasistida mínimamente invasiva (VATS). ^{[ 25 ]}