Hispanopedia WikiLa poliangeítis microscópica es una enfermedad autoinmune caracterizada por una vasculitis sistémica, pauciinmune , necrosante y de vasos pequeños, sin evidencia clínica o patológica de inflamación granulomatosa .
Signos y síntomas
Las características clínicas pueden incluir síntomas constitucionales como fiebre , artralgia, mialgia, pérdida de apetito, pérdida de peso y fatiga . Una variedad de órganos pueden verse afectados, lo que causa una amplia gama de síntomas como tos, dificultad para respirar, hemoptisis (tos con sangre), síntomas de insuficiencia renal , manifestaciones cutáneas ( púrpura palpable y livedo racemosa [1] ), convulsiones o neuropatía periférica, dolor abdominal [2]
Los riñones se ven afectados en hasta el 80% de los casos con signos de sangre y proteínas en la orina y la lesión puede conducir a una insuficiencia renal de progresión rápida o lenta . Los pulmones se ven afectados en el 20-50% de los casos con hallazgos de hemorragia pulmonar o fibrosis pulmonar crónica que conduce a insuficiencia respiratoria. [3]
Causas
Aunque el mecanismo de la enfermedad aún no se ha dilucidado por completo, la hipótesis principal es que la vasculitis asociada a ANCA (VAA) se desarrolla en pacientes con una predisposición genética cuando una causa desconocida desencadena la producción de p-ANCA . Estos anticuerpos circularán en niveles bajos hasta que un desencadenante ambiental, como una infección, una neoplasia maligna o una terapia farmacológica, provoque la regulación positiva de los neutrófilos. Los neutrófilos se unen a los p-ANCA y posteriormente liberan citocinas inflamatorias, especies reactivas de oxígeno y enzimas líticas que causan daño endotelial que resulta en inflamación y necrosis de los vasos pequeños. [4] El daño que se produce en los riñones se denomina específicamente glomerulonefritis necrosante y en semilunas. [5]
Diagnóstico
Los análisis de laboratorio pueden revelar un aumento de la velocidad de sedimentación , niveles elevados de PCR y anemia . La insuficiencia renal se traducirá en un aumento de la creatinina en sangre y la detección de proteínas y glóbulos rojos en la orina.
Una prueba diagnóstica importante es la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos perinucleares (p-ANCA) con especificidad de mieloperoxidasa [6] (un componente de los gránulos de neutrófilos )
Dependiendo del órgano afectado se pueden realizar pruebas especiales, como una biopsia renal en pacientes con insuficiencia renal o una electromiografía en pacientes con neuropatía periférica [7].
Diagnóstico diferencial
Los signos y síntomas de la poliangeítis microscópica pueden parecerse a los de la granulomatosis con poliangeítis (GPA) (otra forma de vasculitis de vasos pequeños), pero normalmente carece de la afectación significativa del tracto respiratorio superior (p. ej., sinusitis ) que se observa con frecuencia en personas afectadas por GPA. [ cita requerida ]
Tratamiento
El tratamiento inmunosupresor es el estándar de oro para lograr la remisión de la inflamación de los vasos sanguíneos que ocurre en la poliangitis microscópica activa. Los protocolos inmunosupresores actuales consisten en una combinación de dosis altas de glucocorticoides en combinación con ciclofosfamida o Rituximab . [8] En casos de enfermedad potencialmente mortal, también se puede aplicar el tratamiento con plasmaféresis .
El tratamiento inmunosupresor se reduce gradualmente durante un período de varios meses, pero por el momento no hay consenso sobre la duración total de la terapia. La interrupción de la inmunosupresión puede estar relacionada con un mayor riesgo de recaídas de la enfermedad.
Véase también
- Vasculitis asociadas a ANCA
- Poliarteritis nodosa
- Lista de afecciones cutáneas
- Granulomatosis con poliangitis
Referencias
- ^ Nagai Y, Hasegawa M, Igarashi N, Tanaka S, Yamanaka M, Ishikawa O (diciembre de 2008). "Manifestaciones cutáneas y características histológicas de la poliangeítis microscópica". Eur J Dermatol . 19 (1): 57–60. doi :10.1684/ejd.2008.0566. PMID 19059827.
- ^ Chung, Sharon A.; Seo, Philip (agosto de 2010). "Poliangitis microscópica". Clínicas de enfermedades reumáticas de Norteamérica . 36 (3): 545–558. doi :10.1016/j.rdc.2010.04.003. ISSN 0889-857X. PMC 2917831. PMID 20688249 .
- ^ Karras, Alexandre (agosto de 2018). "Poliangitis microscópica: nuevos conocimientos sobre patogénesis, características clínicas y terapia". Seminarios en medicina respiratoria y de cuidados críticos . 39 (4): 459–464. doi :10.1055/s-0038-1673387. ISSN 1069-3424. PMID 30404112. S2CID 53207328.
- ^ Nakazawa, Daigo; Masuda, Sakiko; Tomaru, Utano; Ishizu, Akihiro (febrero de 2019). "Patogenia e intervenciones terapéuticas para la vasculitis asociada a ANCA". Nature Reviews Reumatología . 15 (2): 91-101. doi :10.1038/s41584-018-0145-y. hdl : 2115/74654 . ISSN 1759-4804. PMID 30542206. S2CID 54474335.
- ^ Falk RJ, Jennette JC (julio de 2002). "Los ANCA son patógenos, ¡claro que sí lo son!". J. Am. Soc. Nephrol . 13 (7): 1977–9. doi : 10.1681/ASN.V1371977 . PMID 12089397.
- ^ Seishima M, Oyama Z, Oda M (2004). "Erupciones cutáneas asociadas con poliangeítis microscópica". Eur J Dermatol . 14 (4): 255–8. PMID 15319159.
- ^ Houben, Eline; Bax, Willem A.; van Dam, Bastiaan; Slieker, Walentina AT; Verhave, Gedeón; Frerichs, Fenneke CP; van Eijk, Izhar C.; Boersma, Wim G.; de Kuyper, GuidoTM; Penne, Erik L. (octubre de 2016). "Diagnóstico de vasculitis asociada a ANCA en pacientes ANCA positivos: un análisis retrospectivo sobre el papel de los síntomas clínicos y el título de ANCA". Medicamento . 95 (40): e5096. doi :10.1097/MD.0000000000005096. ISSN 0025-7974. PMC 5059091 . PMID 27749588.
- ^ Geetha, Duvuru; Jefferson, J. Ashley (1 de enero de 2020). "Vasculitis asociada a ANCA: plan de estudios básico 2020". Revista estadounidense de enfermedades renales . 75 (1): 124–137. doi : 10.1053/j.ajkd.2019.04.031 . ISSN 0272-6386. PMID 31358311. S2CID 198983998.
