El mioclonus del oído medio ( MEM ) es un trastorno poco frecuente que implica contracciones musculares involuntarias de los músculos del oído medio , específicamente del tensor del tímpano y del estapedio . Los síntomas se caracterizan por tinnitus objetivo y una sensación subjetiva de contracciones musculares del oído medio. La etiología del MEM suele ser idiopática y su diagnóstico es complejo. Las opciones de tratamiento pueden variar desde farmacoterapia conservadora hasta intervención quirúrgica. [ 1 ]
Signos y síntomas
El síntoma más prominente del mioclonus del oído medio es el tinnitus objetivo. Este tinnitus se presenta de diversas formas según los músculos afectados. Los pacientes suelen describir los ruidos percibidos como aleteo , golpeteo, crujido , chasquido , zumbido o sonidos similares. También puede presentarse una sensación de contracciones musculares. El mioclonus puede desencadenarse espontáneamente o en respuesta a estímulos sonoros. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]
Diagnóstico
El diagnóstico de MEM es complejo y depende en gran medida de la historia clínica y los síntomas del paciente. El diagnóstico puede apoyarse en la observación del movimiento de vaivén del tímpano durante las contracciones musculares mediante examen endoscópico u otoscópico . [ 4 ] Las contracciones musculares también pueden observarse con timpanometría o pruebas de decaimiento del reflejo acústico . La hipertrofia de los músculos puede detectarse mediante tomografía computarizada del hueso temporal . [ 1 ] [ 5 ]
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial del MEM incluye mioclonías palatinas , tinnitus pulsátil y tinnitus subjetivo . Las mioclonías palatinas son una afección que incluye síntomas similares a los de los chasquidos objetivos. Involucran un conjunto diferente de músculos dentro del paladar blando. El tinnitus pulsátil produce un sonido rítmico, como un silbido o un golpeteo, que coincide con los latidos del corazón. Suele ser de origen vascular y no está relacionado con el MEM. [ 1 ] [ 4 ]
Causas
El mioclono del oído medio es una enfermedad rara de etiología desconocida. Los síntomas se originan por espasmos involuntarios de los músculos tensor del tímpano y estapedio, que provocan el movimiento de los huesecillos y el tímpano. [ 1 ]
Gestión
Medicamento
Se ha informado que los anticonvulsivos como la carbamazepina reducen o resuelven los síntomas de la mioclonía del oído medio. Otros medicamentos probados para el tratamiento son los relajantes musculares como el baclofeno o las benzodiazepinas como el clonazepam . [ 2 ] [ 6 ]
Toxina botulínica
Se ha informado que las inyecciones intratimpánicas de toxina botulínica en la cavidad del oído medio son una opción de tratamiento eficaz para el mioclono del oído medio. Aproximadamente el 40 % de los pacientes experimentaron una resolución completa y el 51 % una resolución parcial, con mejoras que duraron hasta seis meses. No se ha establecido el perfil de seguridad del procedimiento. [ 7 ]
La inyección de toxina botulínica directamente en los músculos del oído medio es una opción alternativa para el tratamiento de la otitis media con derrame (OMD). Este procedimiento implica un abordaje quirúrgico transcanal, que puede requerir anestesia general. Este método es más invasivo, pero permite inyectar la toxina directamente en los músculos. [ 8 ]
Cirugía
En casos refractarios de mioclonía del oído medio, se puede considerar una tenotomía quirúrgica. Esta consiste en la sección de los tendones del músculo tensor del tímpano y del músculo estapedio. El procedimiento es eficaz, con una resolución completa de los síntomas en aproximadamente el 85 % de los pacientes. [ 6 ] Sin embargo, una sección incompleta o un diagnóstico erróneo de la afección pueden provocar un fracaso. Se han reportado casos de reinserción de los tendones a través del tejido cicatricial después de la operación, lo que requiere una revisión del procedimiento. [ 4 ] Esto puede evitarse resecando una porción de los tendones en lugar de simplemente seccionarlos. A menudo se seccionan ambos tendones, ya que es difícil determinar el músculo causante. El procedimiento puede completarse mediante un abordaje transcanal mínimamente invasivo. [ 6 ] [ 9 ]
Los riesgos del procedimiento incluyen los comunes a la cirugía del oído medio. Un efecto secundario singular de la cirugía es la hiperacusia de volumen , que a veces se desarrolla como resultado de la sección del tendón del músculo estapedio debido a su participación en el reflejo acústico. Este efecto secundario rara vez afecta gravemente la calidad de vida, pero en los casos en que lo hace, los tendones pueden ser reconectados artificialmente mediante una operación aparte. [ 10 ]
Epidemiología
Se desconoce la prevalencia del mioclonus del oído medio debido a su rareza y al frecuente diagnóstico erróneo. Algunas investigaciones clínicas sugieren que el mioclonus del oído medio podría representar el 1,5 % de las personas que experimentan tinnitus objetivo. No existen diferencias significativas entre hombres y mujeres en la incidencia del mioclonus del oído medio. Este trastorno podría ser más frecuente en personas de entre 20 y 29 años. [ 1 ]
Referencias
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Enlaces externos
- Trastornos extrapiramidales y del movimiento
- Enfermedades del oído y de la apófisis mastoides
- Síndromes que afectan la audición