ribosoma mitocondrial

El ribosoma mitocondrial , o mitorribosoma , es un complejo de ribonucleoproteínas activo en las mitocondrias que funciona como una riboproteína para la traducción de los ARNm mitocondriales codificados en el ADNmt . El mitorribosoma está unido a la membrana mitocondrial interna . ^{[ 1 ]} Los mitorribosomas, como todos los ribosomas , constan de dos subunidades: grande (mt-LSU) y pequeña (mt-SSU). ^{[ 2 ]} Los mitorribosomas constan de varias proteínas específicas y solo dos ARNr. ^{[ 2 ]} Si bien los ARNr mitocondriales están codificados en el genoma mitocondrial , las proteínas que componen los mitorribosomas están codificadas en el núcleo y son ensambladas por ribosomas citoplasmáticos antes de ser transportadas a las mitocondrias. ^{[ 3 ]}

Las mitocondrias necesitan alrededor de 1000 proteínas diferentes en levaduras y 1500 proteínas diferentes en humanos para funcionar. Sin embargo, solo 8 y 13 proteínas están codificadas en el ADN mitocondrial en levaduras y humanos, respectivamente. Por lo tanto, la mayoría de las proteínas mitocondriales están codificadas en el núcleo y son sintetizadas por los ribosomas citoplasmáticos. ^{[ 4 ]} Algunas de las proteínas que son componentes clave en la cadena de transporte de electrones están codificadas y traducidas dentro de las mitocondrias. ^{[ 5 ] [ 6 ]}

Los mitorribosomas de mamíferos tienen subunidades pequeñas de 28S y grandes de 39S, que juntas forman un mitorribosoma de 55S. ^{[ 7 ] [ 8 ]} Los mitorribosomas de plantas tienen subunidades pequeñas de 33S y grandes de 50S, que juntas forman un mitorribosoma de 78S. ^{[ 7 ] [ 8 ]}

Los mitorribosomas animales solo tienen dos ARNr, 12S (SSU) y 16S (LSU), ambos altamente minimizados en comparación con sus homólogos bacterianos más grandes. ^{[ 7 ]} La mayoría de los eucariotas usan ARN mitoribosómico 5S , siendo los animales, los hongos , los alveolados y los euglenozoos las excepciones. ^{[ 9 ]} Han evolucionado diversos métodos para llenar el vacío dejado por la ausencia del 5S, y los animales cooptan un ARNt mitocondrial (Val en vertebrados). ^{[ 7 ] [ 10 ]}

Así como las mitocondrias descienden de las bacterias, los ribosomas mitocondriales descienden de los ribosomas bacterianos. ^{[ 1 ]} Sin embargo, a medida que las mitocondrias evolucionaron, el mitorribosoma divergió significativamente de sus homólogos bacterianos, lo que dio lugar a diferencias en su configuración y función. ^{[ 1 ]} En cuanto a su configuración, el mitorribosoma incluye proteínas adicionales tanto en su subunidad grande como en la pequeña. ^{[ 1 ]} A continuación se muestra una tabla con algunas propiedades de diferentes ribosomas:

Como el mitorribosoma es responsable de la fabricación de proteínas necesarias para la cadena de transporte de electrones , las disfunciones en el mitorribosoma pueden resultar en enfermedad metabólica. ^{[ 13 ] [ 3 ]} En los humanos, la enfermedad se manifiesta particularmente en órganos dependientes de energía como el corazón , el cerebro y el músculo . ^{[ 3 ]} La enfermedad se origina a partir de mutaciones en el ARNr mitocondrial o genes que codifican las proteínas mitorribosomales. ^{[ 3 ]} En el caso de mutación de la proteína mitorribosomal, la herencia de la enfermedad sigue la herencia mendeliana ya que estas proteínas están codificadas en el núcleo. ^{[ 13 ]} Por otro lado, debido a que el ARNr mitocondrial está codificado en las mitocondrias, las mutaciones en el ARNr se heredan por vía materna. ^{[ 13 ]} Ejemplos de enfermedades en humanos causadas por estas mutaciones incluyen el síndrome de Leigh , sordera, trastornos neurológicos y varias cardiomiopatías . ^{[ 13 ]} En las plantas , las mutaciones en las proteínas mitoribosómicas pueden provocar un tamaño reducido y un crecimiento foliar distorsionado. ^{[ 14 ]}

La nomenclatura de las proteínas ribosómicas mitocondriales generalmente sigue la de las bacterias, con números adicionales para las proteínas específicas de la mitocondria. (Para obtener más información sobre la nomenclatura, consulte la sección «Proteínas ribosómicas» y  la Tabla de proteínas ribosómicas ).

• MRPS1 , MRPS2 , MRPS3 , MRPS4 , MRPS5 , MRPS6 , MRPS7 , MRPS8 , MRPS9 , MRPS10 , MRPS11 , MRPS12 , MRPS13 , MRPS14 , MRPS15 , MRPS16 , MRPS17 , MRPS18 , MRPS19 , MRPS20 , MRPS21 , MRPS22 , MRPS23 , MRPS24 , MRPS25 , MRPS26 , MRPS27 , MRPS28 , MRPS29 , MRPS30 , MRPS31 , MRPS32 , MRPS33 , MRPS34 , MRPS35
• MRPL1 , MRPL2 , MRPL3 , MRPL4 , MRPL5 , MRPL6 , MRPL7 , MRPL8 , MRPL9 , MRPL10 , MRPL11 , MRPL12 , MRPL13 , MRPL14 , MRPL15 , MRPL16 , MRPL17 , MRPL18 , MRPL19 , MRPL20 , MRPL21 , MRPL22 , MRPL23 , MRPL24 , MRPL25 , MRPL26 , MRPL27 , MRPL28 , MRPL29 , MRPL30 , MRPL31 , MRPL32 , MRPL33 , MRPL34 , MRPL35 , MRPL36 , MRPL37 , MRPL38 , MRPL39 , MRPL40 , MRPL41 , MRPL42
• ARNr: MT-RNR1 , MT-RNR2 , MT-TV (mitocondrial)

• Greber BJ, Ban N (junio de 2016). "Estructura y función del ribosoma mitocondrial" . Annual Review of Biochemistry . 85 : 103–132 . doi : 10.1146/annurev-biochem-060815-014343 . PMID 27023846 .