proteína MuSK

MuSK (por sus siglas en inglés, Muscle-Specific Kinase ) ^{[ 1 ]} es una tirosina quinasa receptora necesaria para la formación y el mantenimiento de la unión neuromuscular . ^{[ 2 ]} Se activa mediante un proteoglicano derivado de los nervios llamado agrina , ^{[ 3 ]} que también es necesario para la formación de la unión neuromuscular. ^{[ 4 ]}

señalización de MuSK

Tras su activación por su ligando agrina , ^{[ 5 ]} MuSK envía señales a través de las proteínas caseína quinasa 2 (CK2), ^{[ 6 ]} Dok-7 ^{[ 7 ]} y rapsina , para inducir la agrupación de receptores de acetilcolina (AChR). Tanto CK2 como Dok-7 son necesarias para la formación de la unión neuromuscular inducida por MuSK , ya que los ratones deficientes en Dok-7 no lograron formar cúmulos de AChR ni sinapsis neuromusculares, y dado que la disminución de la expresión de CK2 también impide el reclutamiento de AChR al andamiaje primario de MuSK. Además de las proteínas mencionadas, otras proteínas se reúnen para formar la placa terminal de la unión neuromuscular. El nervio termina en la placa terminal, formando la unión neuromuscular, una estructura necesaria para transmitir impulsos nerviosos al músculo y, por lo tanto, iniciar la contracción muscular.

Papel en la enfermedad

En algunas personas con miastenia gravis que no presentan anticuerpos contra el receptor de acetilcolina , se encuentran anticuerpos dirigidos contra esta proteína (autoanticuerpos anti-MuSK) . ^{[ 8 ]} La enfermedad aún causa pérdida de la actividad del receptor de acetilcolina, ^{[ 9 ]} pero los síntomas que experimentan las personas afectadas pueden diferir de los de las personas con otras causas de miastenia gravis.

Referencias

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