Miositis osificante

La miositis osificante comprende dos síndromes caracterizados por osificación heterotópica (calcificación) del músculo. En 2020, la Organización Mundial de la Salud clasificó la miositis osificante junto con el pseudotumor fibroóseo de los dedos como una sola entidad específica dentro de la categoría de tumores fibroblásticos y miofibroblásticos . ^{[ 1 ]}

• En el primer tipo, y con mucho el más común, la miositis osificante no hereditaria (a la que comúnmente se hace referencia simplemente como "miositis osificante", como en el resto de este artículo), se producen calcificaciones en el lugar del músculo lesionado, con mayor frecuencia en los brazos o en los cuádriceps de los muslos .
  • El término miositis osificante traumática se usa a veces cuando la afección se debe a un traumatismo . ^{[ 2 ] [ 3 ]} Asimismo, miositis osificante circunscrita es otro sinónimo de miositis osificante traumática y se refiere al nuevo hueso extraóseo que aparece después de un traumatismo. ^{[ 4 ]}
• La segunda afección, la miositis osificante progresiva (también conocida como fibrodisplasia osificante progresiva ), es una enfermedad hereditaria de herencia autosómica dominante , en la que la osificación puede producirse sin lesión y suele desarrollarse de forma predecible. Si bien este trastorno puede transmitirse a la descendencia por quienes padecen FOP , también se clasifica como no hereditario, ya que con mayor frecuencia se atribuye a una mutación genética espontánea durante la concepción.

La mayoría (aproximadamente el 80%) de las osificaciones se originan en el muslo o el brazo y son causadas por una reanudación prematura de la actividad tras una lesión. Otras localizaciones incluyen los espacios intercostales , los músculos erectores de la columna , los pectorales , los glúteos y el tórax . En las radiografías simples, a veces se observan densidades difusas aproximadamente un mes después de la lesión, mientras que las opacidades más densas que finalmente se aprecian pueden no ser evidentes hasta transcurridos dos meses.

El mecanismo exacto de la miositis osificante no está claro. Una respuesta inadecuada de las células madre del hueso ante una lesión o inflamación provoca una diferenciación inapropiada de los fibroblastos en células osteogénicas . Cuando se lesiona un músculo esquelético , se liberan citocinas inflamatorias ( proteína morfogenética ósea 2 , proteína morfogenética ósea 4 y factor de crecimiento transformante ). Estas citocinas estimulan a las células endoteliales de los vasos sanguíneos para que se transformen en células madre mesenquimales . Estas células madre mesenquimales se diferencian posteriormente en condrocitos y osteoblastos , lo que da lugar a la formación de hueso en los tejidos blandos. ^{[ 5 ]}

El proceso de miositis osificante se puede dividir en tres etapas: temprana, intermedia y madura. La fase temprana ocurre en las primeras cuatro semanas posteriores a la lesión, con una fase inflamatoria de formación ósea. A esta le sigue la fase intermedia de formación ósea (de cuatro a ocho semanas después de la lesión), donde comienza la calcificación, visible en las radiografías. Durante la fase de maduración, comienza a formarse hueso maduro. A medida que la maduración continúa, el hueso se consolida en los meses siguientes y posteriormente se produce la regresión ósea. ^{[ 5 ]}

Dado que la miositis osificante es más frecuente en personas con trastornos hemorrágicos, se cree que la formación de hueso en los tejidos blandos está asociada con la formación de hematomas . Como las calcificaciones suelen resolverse con el tiempo, se recomienda el tratamiento no quirúrgico para minimizar los síntomas desagradables y maximizar la función de la extremidad afectada. ^{[ 5 ]}

Tras una lesión muscular esquelética, la extremidad afectada debe inmovilizarse con reposo en cama, crioterapia, compresión y elevación. Se pueden usar muletas para la deambulación, proporcionando un reposo adecuado a la extremidad afectada y minimizando la formación de hematomas. La crioterapia durante 15 a 20 minutos cada 30 a 60 minutos es útil para reducir el flujo sanguíneo muscular en un 50 %. No se recomienda la fisioterapia agresiva de la extremidad en esta etapa para evitar el empeoramiento de los síntomas. Después de 48 a 72 horas, se pueden introducir ejercicios de amplitud de movimiento siempre que no sean dolorosos. Si la lesión se vuelve más avanzada, los ejercicios de amplitud de movimiento activa y de fortalecimiento de la resistencia son útiles para mantener la función articular. ^{[ 5 ]}

La escisión quirúrgica se reserva para aquellos que no respondieron al tratamiento no quirúrgico, aquellos con dolor intolerable, compresión de las estructuras neurovasculares o limitación del rango de movimiento de la articulación que afecta las actividades de la vida diaria. La cirugía se realiza únicamente entre 6 y 18 meses después de la lesión, ya que no altera el proceso de maduración ósea. Si se realiza demasiado pronto, puede predisponer a la recurrencia. Sin embargo, el momento óptimo para la cirugía y la tasa de recurrencia tras una cirugía temprana son controvertidos, ya que algunos estudios han demostrado que la cirugía temprana reduce la tasa de recurrencia. ^{[ 5 ]}

Para quienes se sometieron a reemplazo total de cadera o artroplastia total de cadera , la radiación posoperatoria de dosis baja única con un régimen de indometacina oral de tres semanas será preventiva para la osificación heterotópica . ^{[ 13 ] [ 14 ]} La radioterapia también es eficaz para prevenir la recurrencia en quienes se sometieron a una escisión quirúrgica de osificación heterotópica del codo. ^{[ 15 ]}

• Radiografía que muestra miositis osificante