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Articulo de referencia

NDUFA4L2

La NADH deshidrogenasa (ubiquinona) 1 subcomplejo alfa, 4-like 2 es una proteína que en humanos está codificada por el gen NDUFA4L2 . [ 5 ] La proteína NDUFA4L2 es una subunidad...

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La NADH deshidrogenasa (ubiquinona) 1 subcomplejo alfa, 4-like 2 es una proteína que en humanos está codificada por el gen NDUFA4L2 . [ 5 ] La proteína NDUFA4L2 es una subunidad de la NADH deshidrogenasa (ubiquinona) , que se localiza en la membrana interna mitocondrial y es el mayor de los cinco complejos de la cadena de transporte de electrones . [ 6 ]

Estructura

El gen NDUFA4L2 se localiza en el brazo largo q del cromosoma 12, en la posición 13.3, y abarca 5860 pares de bases. [ 5 ] NDUFA4L2 es una subunidad de la enzima NADH deshidrogenasa (ubiquinona) , el mayor de los complejos respiratorios. Su estructura tiene forma de L, con un dominio transmembrana largo e hidrofóbico y un dominio hidrofílico en el brazo periférico que incluye todos los centros redox conocidos y el sitio de unión del NADH. [ 6 ] Se ha observado que el dominio hidrofóbico N-terminal puede plegarse en una hélice alfa que atraviesa la membrana mitocondrial interna, mientras que el dominio hidrofílico C-terminal interactúa con las subunidades globulares del Complejo I. La estructura de dos dominios, altamente conservada , sugiere que esta característica es fundamental para la función de la proteína y que el dominio hidrofóbico actúa como ancla para el complejo NADH deshidrogenasa (ubiquinona) en la membrana mitocondrial interna. [ 5 ]

Función

El gen humano NDUFA4L2 codifica una subunidad del Complejo I de la cadena respiratoria , que transfiere electrones del NADH a la ubiquinona . [ 5 ] Inicialmente, el NADH se une al Complejo I y transfiere dos electrones al anillo de isoaloxazina del brazo prostético del mononucleótido de flavina (FMN) para formar FMNH₂ . Los electrones se transfieren a través de una serie de grupos hierro-azufre (Fe-S) en el brazo prostético y finalmente a la coenzima Q10 (CoQ), que se reduce a ubiquinol (CoQH₂ ) . El flujo de electrones cambia el estado redox de la proteína, lo que resulta en un cambio conformacional y un desplazamiento del pK de la cadena lateral ionizable, que bombea cuatro iones de hidrógeno fuera de la matriz mitocondrial. [ 6 ]

Referencias

  1. 1 2 3 GRCh38: Versión 89 de Ensembl: ENSG00000185633 – Ensembl , mayo de 2017
  2. 1 2 3 GRCm38: Versión 89 de Ensembl: ENSMUSG00000040280 – Ensembl , mayo de 2017
  3. ↑ "Referencia humana de PubMed:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
  4. ↑ "Referencia de PubMed sobre el ratón:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE . UU .
  5. 1 2 3 4 "Gen Entrez: NADH deshidrogenasa (ubiquinona) 1 subcomplejo alfa, 4-like 2" .
  6. 1 2 3 Voet D , Voet JG , Pratt CW (2013). «Capítulo 18». Fundamentos de bioquímica: la vida a nivel molecular (4.ª ed.). Hoboken, NJ: Wiley. pp. 581– 620. ISBN   978-0-470-54784-7.

Este artículo incorpora texto de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos , que es de dominio público .