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NDUFB10

La subunidad 10 del subcomplejo beta 1 de la NADH deshidrogenasa [ubiquinona] es una enzima que en humanos está codificada por el gen NDUFB10 . [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ] La subunidad 10...

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La subunidad 10 del subcomplejo beta 1 de la NADH deshidrogenasa [ubiquinona] es una enzima que en humanos está codificada por el gen NDUFB10 . [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ] La subunidad 10 del subcomplejo beta 1 de la NADH deshidrogenasa (ubiquinona) es una subunidad accesoria del complejo de la NADH deshidrogenasa (ubiquinona) , ubicada en la membrana interna mitocondrial . También se conoce como Complejo I y es el mayor de los cinco complejos de la cadena de transporte de electrones . [ 8 ]

Gene

El gen NDUFB10 se encuentra en el brazo p del cromosoma 16 en la posición 13.3 y tiene una longitud de 2459 pares de bases. [ 9 ] [ 10 ]

Estructura

La proteína NDUFB10 pesa 21 kDa y está compuesta por 172 aminoácidos. [ 9 ] [ 10 ] NDUFB10 es una subunidad de la enzima NADH deshidrogenasa (ubiquinona) , el mayor de los complejos respiratorios. Su estructura tiene forma de L, con un dominio transmembrana largo e hidrofóbico y un dominio hidrofílico en el brazo periférico que incluye todos los centros redox conocidos y el sitio de unión de NADH. [ 8 ] Se ha observado que el dominio hidrofóbico N-terminal tiene el potencial de plegarse en una hélice alfa que atraviesa la membrana mitocondrial interna, mientras que un dominio hidrofílico C-terminal interactúa con las subunidades globulares del Complejo I. La estructura de dos dominios, altamente conservada, sugiere que esta característica es fundamental para la función de la proteína y que el dominio hidrofóbico actúa como un ancla para el complejo NADH deshidrogenasa (ubiquinona) en la membrana mitocondrial interna. [ 7 ]

Función

La proteína codificada por este gen es una subunidad accesoria de la NADH:ubiquinona oxidorreductasa multisubunitaria ( complejo I ) que no participa directamente en la catálisis. El complejo I de mamíferos está compuesto por 45 subunidades diferentes. Se localiza en la membrana interna mitocondrial . Este complejo proteico tiene actividad de NADH deshidrogenasa y actividad de oxidorreductasa. Transfiere electrones del NADH a la cadena respiratoria . Se cree que el aceptor inmediato de electrones para la enzima es la ubiquinona . El empalme alternativo ocurre en este locus y se han identificado dos variantes de transcripción que codifican isoformas distintas. [ 7 ] Inicialmente, el NADH se une al complejo I y transfiere dos electrones al anillo de isoaloxazina del brazo prostético del mononucleótido de flavina (FMN) para formar FMNH 2 . Los electrones se transfieren a través de una serie de cúmulos de hierro-azufre (Fe-S) en el brazo protésico y finalmente a la coenzima Q10 (CoQ), que se reduce a ubiquinol (CoQH₂ ) . El flujo de electrones cambia el estado redox de la proteína, lo que resulta en un cambio conformacional y un desplazamiento del pK de la cadena lateral ionizable, que bombea cuatro iones de hidrógeno fuera de la matriz mitocondrial. [ 8 ]

Referencias

  1. 1 2 3 GRCh38: Versión 89 de Ensembl: ENSG00000140990 – Ensembl , mayo de 2017
  2. 1 2 3 GRCm38: Versión 89 de Ensembl: ENSMUSG00000040048 – Ensembl , mayo de 2017
  3. ↑ "Referencia humana de PubMed:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
  4. ↑ "Referencia de PubMed sobre el ratón:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE . UU .
  5. ↑ Emahazion T, Beskow A, Gyllensten U, Brookes AJ (noviembre de 1998). "Mapeo híbrido de radiación basado en intrones de 15 genes del complejo I de la cadena de transporte de electrones humana". Cytogenetics and Cell Genetics . 82 ( 1–2 ): 115–9 . doi : 10.1159/000015082 . PMID 9763677. S2CID 46818955 .  
  6. ^ Loeffen JL, Triepels RH, van den Heuvel LP, Schuelke M, Buskens CA, Smeets RJ, Trijbels JM, Smeitink JA (diciembre de 1998). "ADNc de ocho subunidades codificadas nucleares de NADH: ubiquinona oxidorreductasa: caracterización del ADNc del complejo humano I completada". Comunicaciones de investigación bioquímica y biofísica . 253 (2): 415– 22. doi : 10.1006/bbrc.1998.9786 . PMID 9878551 . 
  7. 1 2 3 "Gen Entrez: NDUFB10 NADH deshidrogenasa (ubiquinona) 1 subcomplejo beta, 10, 22kDa" .
  8. 1 2 3 Voet D , Voet JG , Pratt CW (2013). «Capítulo 18». Fundamentos de bioquímica: la vida a nivel molecular (4.ª ed.). Hoboken, NJ: Wiley. pp. 581– 620. ISBN   978-0-470-54784-7.
  9. 1 2 Zong NC, Li H, Li H, Lam MP, Jimenez RC, Kim CS, Deng N, Kim AK, Choi JH, Zelaya I, Liem D, Meyer D, Odeberg J, Fang C, Lu HJ, Xu T, Weiss J, Duan H, Uhlen M, Yates JR, Apweiler R, Ge J, Hermjakob H, Ping P (octubre de 2013). " Integración de la biología del proteoma cardíaco y la medicina mediante una base de conocimientos especializada" . Circulation Research . 113 (9): 1043– 53. doi : 10.1161/CIRCRESAHA.113.301151 . PMC 4076475. PMID 23965338 .  
  10. 1 2 "NADH deshidrogenasa [ ubiquinona ] 1 subcomplejo beta subunidad 10" . Base de datos del Atlas de Proteínas de Organelas Cardíacas (COPaKB) . Archivado del original el 21-07-2018 . Recuperado el 18-07-2018 .

Lecturas adicionales

  • Sheffler DJ, Kroeze WK, Garcia BG, Deutch AY, Hufeisen SJ, Leahy P, Brüning JC, Roth BL (marzo de 2006). "La quinasa 2 ribosomal S6 p90 ejerce un freno tónico sobre la señalización del receptor acoplado a proteína G" . Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 103 (12): 4717–22 . Bibcode : 2006PNAS..103.4717S . doi : 10.1073/pnas.0600585103 . PMC 1450237. PMID 16537434 .  
  • Suzuki Y, Yamashita R, Shirota M, Sakakibara Y, Chiba J, Mizushima-Sugano J, Nakai K, Sugano S (septiembre de 2004). "La comparación de secuencias de genes humanos y de ratón revela una estructura de bloques homólogos en las regiones promotoras" . Genome Research . 14 (9): 1711–8 . doi : 10.1101/gr.2435604 . PMC 515316. PMID 15342556 .  
  • Yano M, Terada K, Mori M (octubre de 2003). "AIP es un mediador de importación mitocondrial que se une tanto al receptor de importación Tom20 como a las preproteínas" . The Journal of Cell Biology . 163 (1): 45– 56. doi : 10.1083/jcb.200305051 . PMC 2173431. PMID 14557246 .  
  • Daniels RJ, Peden JF, Lloyd C, Horsley SW, Clark K, Tufarelli C, Kearney L, Buckle VJ, Doggett NA, Flint J, Higgs DR (febrero de 2001). "Secuencia, estructura y patología de los 2 Mb terminales completamente anotados del brazo corto del cromosoma 16 humano" . Human Molecular Genetics . 10 (4): 339– 52. doi : 10.1093/hmg/10.4.339 . PMID 11157797 . 
  • Zhang QH, Ye M, Wu XY, Ren SX, Zhao M, Zhao CJ, Fu G, Shen Y, Fan HY, Lu G, Zhong M, Xu XR, Han ZG, Zhang JW, Tao J, Huang QH, Zhou J, Hu GX, Gu J, Chen SJ, Chen Z (octubre de 2000). "Clonación y análisis funcional de ADNc con marcos de lectura abiertos para 300 genes previamente no definidos expresados ​​en células madre/progenitoras hematopoyéticas CD34+" . Genome Research . 10 ( 10): 1546–60 . doi : 10.1101/gr.140200 . PMC 310934. PMID 11042152 .  

Este artículo incorpora texto de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos , que es de dominio público .