NDUFB2

La NADH deshidrogenasa [ubiquinona] 1 subunidad beta subcomplejo 2, mitocondrial es una enzima que en humanos está codificada por el gen NDUFB2 . ^{[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]} La NADH deshidrogenasa (ubiquinona) 1 subcomplejo beta, 2, 8kDa es una subunidad accesoria del complejo NADH deshidrogenasa (ubiquinona) , ubicada en la membrana interna mitocondrial . También se conoce como Complejo I y es el mayor de los cinco complejos de la cadena de transporte de electrones . ^{[ 8 ]}

El gen NDUFB2, ubicado en el brazo q del cromosoma 7 en la posición 34, tiene 9966 pares de bases de longitud y está compuesto por 4 exones. ^{[ 7 ]} La proteína NDUFB2 pesa 12 kDa y está compuesta por 105 aminoácidos. ^{[ 9 ] [ 10 ]} NDUFB2 es una subunidad de la enzima NADH deshidrogenasa (ubiquinona) , el mayor de los complejos respiratorios. La estructura tiene forma de L con un dominio transmembrana largo e hidrofóbico y un dominio hidrofílico para el brazo periférico que incluye todos los centros redox conocidos y el sitio de unión de NADH. ^{[ 8 ]} NDUFB3 es una de las aproximadamente 31 subunidades hidrofóbicas que forman la región transmembrana del Complejo I. Se ha observado que el dominio hidrofóbico N-terminal tiene el potencial de plegarse en una hélice alfa que atraviesa la membrana mitocondrial interna, mientras que un dominio hidrofílico C-terminal interactúa con las subunidades globulares del Complejo I. La estructura de dos dominios altamente conservada sugiere que esta característica es fundamental para la función de la proteína y que el dominio hidrofóbico actúa como un ancla para el complejo NADH deshidrogenasa (ubiquinona) en la membrana mitocondrial interna. El análisis de hidropatía reveló que esta subunidad y otras 4 subunidades tienen un patrón hidrofílico general, a pesar de que se encuentran dentro de la fracción de proteína hidrofóbica (HP) del complejo I. ^{[ 7 ]}

El gen humano NDUFB2 codifica una subunidad del Complejo I de la cadena respiratoria , que transfiere electrones del NADH a la ubiquinona . ^{[ 7 ]} Sin embargo, se cree que NDUFB2 es una subunidad accesoria del complejo que no participa en la catálisis. ^{[ 11 ]} Inicialmente, el NADH se une al Complejo I y transfiere dos electrones al anillo de isoaloxazina del brazo prostético del flavín mononucleótido (FMN) para formar FMNH₂ _. Los electrones se transfieren a través de una serie de grupos hierro-azufre (Fe-S) en el brazo prostético y finalmente a la coenzima Q10 (CoQ), que se reduce a ubiquinol (CoQH₂ ₎ . El flujo de electrones cambia el estado redox de la proteína, lo que resulta en un cambio conformacional y un desplazamiento del pK de la cadena lateral ionizable, que bombea cuatro iones de hidrógeno fuera de la matriz mitocondrial. ^{[ 8 ]}

Este artículo incorpora texto de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos , que es de dominio público .