NDUFB4

La NADH deshidrogenasa (ubiquinona) 1 subcomplejo beta, 4, 15 kDa es una proteína que en humanos está codificada por el gen NDUFB4 . ^{[ 4 ]} La proteína NDUFB4 es una subunidad de la NADH deshidrogenasa (ubiquinona) , que se localiza en la membrana interna mitocondrial y es el mayor de los cinco complejos de la cadena de transporte de electrones . ^{[ 5 ]}

El gen NDUFB4, ubicado en el brazo q del cromosoma 3 en la posición 13.33, tiene 6,130 pares de bases de longitud. La proteína NDUFB4 pesa 15 kDa y está compuesta por 129 aminoácidos. ^{[ 6 ] [ 7 ]} NDUFB4 es una subunidad de la enzima NADH deshidrogenasa (ubiquinona) , el mayor de los complejos respiratorios. La estructura es en forma de L con un dominio transmembrana largo e hidrofóbico y un dominio hidrofílico para el brazo periférico que incluye todos los centros redox conocidos y el sitio de unión de NADH. ^{[ 5 ]} NDUFB4 es una de las aproximadamente 31 subunidades hidrofóbicas que forman la región transmembrana del Complejo I y es una de las subunidades no catalíticas del complejo. Se ha observado que el dominio hidrofóbico N-terminal tiene el potencial de plegarse en una hélice alfa que atraviesa la membrana mitocondrial interna , mientras que un dominio hidrofílico C-terminal interactúa con las subunidades globulares del Complejo I. La estructura de dos dominios, altamente conservada , sugiere que esta característica es fundamental para la función de la proteína y que el dominio hidrofóbico actúa como un ancla para el complejo NADH deshidrogenasa (ubiquinona) en la membrana mitocondrial interna. ^{[ 4 ]}

El gen humano NDUFB4 codifica una subunidad del Complejo I de la cadena respiratoria , que transfiere electrones del NADH a la ubiquinona . ^{[ 4 ]} Sin embargo, NDUFB4 es una subunidad accesoria del complejo que se cree que no participa en la catálisis. ^{[ 8 ]} El complejo I de los mamíferos está compuesto por 45 subunidades diferentes. Se localiza en la membrana interna mitocondrial . Este complejo proteico tiene actividad NADH deshidrogenasa y actividad oxidorreductasa. Transfiere electrones del NADH a la cadena respiratoria . Se cree que el aceptor inmediato de electrones para la enzima es la ubiquinona . ^{[ 4 ]} Inicialmente, el NADH se une al Complejo I y transfiere dos electrones al anillo de isoaloxazina del brazo prostético del mononucleótido de flavina (FMN) para formar FMNH ₂ . Los electrones se transfieren a través de una serie de cúmulos de hierro-azufre (Fe-S) en el brazo protésico y finalmente a la coenzima Q10 (CoQ), que se reduce a ubiquinol (CoQH₂ ₎ . El flujo de electrones cambia el estado redox de la proteína, lo que resulta en un cambio conformacional y un desplazamiento del pK de la cadena lateral ionizable, que bombea cuatro iones de hidrógeno fuera de la matriz mitocondrial. ^{[ 5 ]}