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Articulo de referencia

NDUFB7

La subunidad 7 del subcomplejo beta 1 de la NADH deshidrogenasa [ubiquinona] , también conocida como complejo I-B18 , es una enzima que en humanos está codificada por el gen NDU...

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La subunidad 7 del subcomplejo beta 1 de la NADH deshidrogenasa [ubiquinona] , también conocida como complejo I-B18 , es una enzima que en humanos está codificada por el gen NDUFB7 . [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ] La subunidad 7 del subcomplejo beta 1 de la NADH deshidrogenasa (ubiquinona) es una subunidad accesoria del complejo de la NADH deshidrogenasa (ubiquinona) , ubicada en la membrana interna mitocondrial . También se conoce como Complejo I y es el mayor de los cinco complejos de la cadena de transporte de electrones . [ 8 ]

Gene

El gen NDUFB7 se encuentra en el brazo p del cromosoma 19 en la posición 13.12 y tiene una longitud de 6000 pares de bases. [ 9 ] [ 10 ]

Estructura

La proteína NDUFB7 pesa 16,4 kDa y está compuesta por 137 aminoácidos. [ 9 ] [ 10 ] NDUFB7 es una subunidad de la enzima NADH deshidrogenasa (ubiquinona) , el mayor de los complejos respiratorios. La estructura tiene forma de L con un dominio transmembrana largo e hidrofóbico y un dominio hidrofílico para el brazo periférico que incluye todos los centros redox conocidos y el sitio de unión de NADH. [ 8 ] Se ha demostrado que NDUFB7 y NDUFB8 se localizan en la superficie intermembrana del complejo I. [ 11 ] Se ha observado que el dominio hidrofóbico N-terminal tiene el potencial de plegarse en una hélice alfa que atraviesa la membrana mitocondrial interna, mientras que un dominio hidrofílico C-terminal interactúa con las subunidades globulares del Complejo I. La estructura de dos dominios altamente conservada sugiere que esta característica es fundamental para la función de la proteína y que el dominio hidrofóbico actúa como un ancla para el complejo NADH deshidrogenasa (ubiquinona) en la membrana mitocondrial interna. [ 7 ]

Función

La proteína codificada por este gen es una subunidad accesoria de la NADH:ubiquinona oxidorreductasa multisubunitaria ( complejo I ) que no participa directamente en la catálisis. El complejo I de mamíferos está compuesto por 45 subunidades diferentes. Se localiza en la membrana interna mitocondrial . Este complejo proteico tiene actividad de NADH deshidrogenasa y actividad de oxidorreductasa. Transfiere electrones del NADH a la cadena respiratoria . Se cree que el aceptor inmediato de electrones para la enzima es la ubiquinona . El empalme alternativo ocurre en este locus y se han identificado dos variantes de transcripción que codifican isoformas distintas. [ 7 ] Inicialmente, el NADH se une al complejo I y transfiere dos electrones al anillo de isoaloxazina del brazo prostético del mononucleótido de flavina (FMN) para formar FMNH 2 . Los electrones se transfieren a través de una serie de cúmulos de hierro-azufre (Fe-S) en el brazo protésico y finalmente a la coenzima Q10 (CoQ), que se reduce a ubiquinol (CoQH₂ ) . El flujo de electrones cambia el estado redox de la proteína, lo que resulta en un cambio conformacional y un desplazamiento del pK de la cadena lateral ionizable, que bombea cuatro iones de hidrógeno fuera de la matriz mitocondrial. [ 8 ]

Referencias

  1. 1 2 3 GRCh38: Versión 89 de Ensembl: ENSG00000099795 – Ensembl , mayo de 2017
  2. 1 2 3 GRCm38: Versión 89 de Ensembl: ENSMUSG00000033938 – Ensembl , mayo de 2017
  3. ↑ "Referencia humana de PubMed:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
  4. ↑ "Referencia de PubMed sobre el ratón:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE . UU .
  5. ↑ Emahazion T, Beskow A, Gyllensten U, Brookes AJ (noviembre de 1998). "Mapeo híbrido de radiación basado en intrones de 15 genes del complejo I de la cadena de transporte de electrones humana". Cytogenetics and Cell Genetics . 82 ( 1–2 ): 115–9 . doi : 10.1159/000015082 . PMID 9763677. S2CID 46818955 .  
  6. ↑ Triepels R, Smeitink J, Loeffen J, Smeets R, Trijbels F, van den Heuvel L (abril de 2000). "Caracterización del complejo I humano NDUFB7 y los cDNA de 17,2 kDa y análisis mutacional de 19 genes de la fracción HP en pacientes con deficiencia del complejo I". Human Genetics . 106 (4): 385–91 . doi : 10.1007/s004390000278 . PMID 10830904. S2CID 1036688 .  
  7. 1 2 3 "Gen Entrez: NDUFB7 NADH deshidrogenasa (ubiquinona) 1 subcomplejo beta, 7, 18kDa" .
  8. 1 2 3 Voet D , Voet JG , Pratt CW (2013). «Capítulo 18». Fundamentos de bioquímica: la vida a nivel molecular (4.ª ed.). Hoboken, NJ: Wiley. pp. 581– 620. ISBN   978-0-470-54784-7.
  9. 1 2 Zong NC, Li H, Li H, Lam MP, Jimenez RC, Kim CS, Deng N, Kim AK, Choi JH, Zelaya I, Liem D, Meyer D, Odeberg J, Fang C, Lu HJ, Xu T, Weiss J, Duan H, Uhlen M, Yates JR, Apweiler R, Ge J, Hermjakob H, Ping P (octubre de 2013). " Integración de la biología del proteoma cardíaco y la medicina mediante una base de conocimientos especializada" . Circulation Research . 113 (9): 1043– 53. doi : 10.1161/CIRCRESAHA.113.301151 . PMC 4076475. PMID 23965338 .  
  10. 1 2 "NADH deshidrogenasa [ ubiquinona ] 1 subcomplejo beta subunidad 7" . Base de datos del Atlas de Proteínas de Organelas Cardíacas (COPaKB) . Archivado del original el 19-07-2018 . Recuperado el 18-07-2018 .
  11. ^ Szklarczyk R, Wanschers BF, Nabuurs SB, Nouws J, Nijtmans LG, Huynen MA (marzo de 2011). "NDUFB7 y NDUFA8 están ubicados en la superficie intermembrana del complejo I" . Cartas FEBS . 585 (5): 737– 43. Código bibliográfico : 2011FEBSL.585..737S . doi : 10.1016/j.febslet.2011.01.046 . PMID 21310150 . S2CID 20557524 .  

Lecturas adicionales

  • Smeitink J, van den Heuvel L (junio de 1999). " Complejo mitocondrial I humano en la salud y la enfermedad" . American Journal of Human Genetics . 64 (6): 1505–10 . doi : 10.1086/302432 . PMC 1377894. PMID 10330338 .  
  • Hu RM, Han ZG, Song HD, Peng YD, Huang QH, Ren SX, Gu YJ, Huang CH, Li YB, Jiang CL, Fu G, Zhang QH, Gu BW, Dai M, Mao YF, Gao GF, Rong R, Ye M, Zhou J, Xu SH, Gu J, Shi JX, Jin WR, Zhang CK, Wu TM, Huang GY, Chen Z, Chen MD, Chen JL (agosto de 2000). "Perfil de expresión génica en el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal humano y clonación de ADNc de longitud completa" . Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 97 (17): 9543–8 . Bibcode : 2000PNAS...97.9543H . doi : 10.1073/pnas.160270997 . PMC 16901 . PMID 10931946 .  
  • Loeffen JL, Triepels RH, van den Heuvel LP, Schuelke M, Buskens CA, Smeets RJ, Trijbels JM, Smeitink JA (diciembre de 1998). "ADNc de ocho subunidades codificadas nucleares de NADH: ubiquinona oxidorreductasa: caracterización del ADNc del complejo humano I completada". Comunicaciones de investigación bioquímica y biofísica . 253 (2): 415– 22. Código bibliográfico : 1998BBRC..253..415L . doi : 10.1006/bbrc.1998.9786 . PMID 9878551 . 
  • Wong YC, Tsao SW, Kakefuda M, Bernal SD (enero de 1990). "Clonación de ADNc de una nueva proteína de adhesión celular expresada en células de carcinoma escamoso humano" . Biochemical and Biophysical Research Communications . 166 (2): 984– 92. Bibcode : 1990BBRC..166..984W . doi : 10.1016/0006-291X(90)90908-6 . PMID 2302251 . 

Este artículo incorpora texto de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos , que es de dominio público .

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