Nefrocalcinosis

La nefrocalcinosis , antes conocida como calcinosis de Albright en honor a Fuller Albright , es un término que originalmente se usaba para describir el depósito de sales de calcio poco solubles en el parénquima renal debido al hiperparatiroidismo . El término nefrocalcinosis se usa para describir el depósito tanto de oxalato de calcio como de fosfato de calcio . ^{[ 1 ]} Puede causar lesión renal aguda . Ahora se usa más comúnmente para describir la calcificación difusa y fina del parénquima renal en radiología . ^{[ 2 ]} Es causada por múltiples afecciones diferentes y está determinada por la disfunción renal progresiva . Estos contornos eventualmente se unen para formar una masa densa. ^{[ 3 ]} Durante sus etapas iniciales, la nefrocalcinosis es visible en la radiografía y aparece como un moteado granular fino sobre los contornos renales. Se observa con mayor frecuencia como un hallazgo incidental con riñón esponjoso medular en una radiografía abdominal. Puede ser lo suficientemente grave como para causar (o ser causada por) acidosis tubular renal o incluso enfermedad renal terminal , debido a la alteración del tejido renal por las sales de calcio depositadas.

Aunque esta afección suele ser asintomática , si se presentan síntomas, generalmente están relacionados con el proceso causante (por ejemplo, hipercalcemia ). ^{[ 4 ]} Algunos de los síntomas que pueden ocurrir son sangre en la orina , fiebre y escalofríos, náuseas y vómitos, dolor intenso en el área abdominal, los flancos de la espalda, la ingle o los testículos.

Estos incluyen cólico renal , poliuria y polidipsia : ^{[ 4 ]}

• El cólico renal suele estar causado por nefrolitiasis preexistente , como puede ocurrir en pacientes con hipercalciuria crónica . ^{[ 4 ]} Con menos frecuencia, puede ser consecuencia del desplazamiento de cuerpos calcificados hacia el sistema calicial . ^{[ 4 ]}
• Nicturia , poliuria y polidipsia por capacidad reducida de concentración urinaria (es decir, diabetes insípida nefrogénica ), como puede observarse en la hipercalcemia , la nefrocalcinosis medular de cualquier causa o en niños con síndrome de Bartter en quienes la reabsorción tubular esencial de sales está comprometida. ^{[ 4 ]}

Existen varias causas de nefrocalcinosis que suelen ser agudas y se presentan únicamente con insuficiencia renal . ^{[ 4 ]} Estas incluyen el síndrome de lisis tumoral , la nefropatía fosfática aguda y casos ocasionales de hiperoxaluria entérica . ^{[ 4 ]}

La nefrocalcinosis está relacionada con afecciones que causan hipercalcemia , hiperfosfatemia y el aumento de la excreción de calcio, fosfato y/o oxalato en la orina. Un pH urinario elevado puede provocar nefrocalcinosis, pero solo si se acompaña de hipercalciuria e hipocitraturia , ya que un nivel normal de citrato urinario suele inhibir la cristalización del calcio. Junto con la nefrocalcinosis, la hipercalcemia y la hipercalciuria, puede ocurrir lo siguiente: ^{[ 5 ]}

• Hiperparatiroidismo primario : La nefrocalcinosis es uno de los síntomas más comunes del hiperparatiroidismo primario . ^{[ 6 ]}
• Sarcoidosis : La nefrocalcinosis es uno de los síntomas más comunes. ^{[ 7 ]}
• Vitamina D : Esto puede causar nefrocalcinosis debido a la terapia con vitamina D porque aumenta la absorción del calcio ingerido y la resorción ósea , lo que resulta en hipercalcemia e hipercalciuria . ^{[ 1 ]}

nefrocalcinosis medular

• Riñón esponjoso medular ^{[ 8 ]}
• Acidosis tubular renal distal ^{[ 8 ]}
• Hiperoxaluria ^{[ 8 ]}
• Necrosis papilar renal

Y otras causas de hipercalcemia (y por lo tanto hipercalciuria ) ^{[ 5 ]}

• Inmovilización (que provoca hipercalcemia e hipercalciuria)
• síndrome de leche y álcalis
• Hipervitaminosis D ^{[ 8 ]}
• Mieloma múltiple

La nefrocalcinosis es causada por un aumento en la excreción urinaria de calcio , fosfato y/o oxalato . ^{[ 1 ]} La nefrocalcinosis está estrechamente asociada con la nefrolitiasis , y los pacientes frecuentemente presentan ambas afecciones; sin embargo, ha habido casos en los que una ocurre sin la otra. ^{[ 1 ]} Los cristales de oxalato de calcio y fosfato de calcio se forman cuando la concentración de los reactivos excede el límite de solubilidad de estos compuestos bajo las condiciones fisiológicas que prevalecen localmente en el organismo. Los depósitos se acumulan en el intersticio medular interno en las membranas basales de las ramas delgadas del asa de Henle . ^{[ 9 ]} Las placas de fosfato de calcio pueden agrandarse hacia el tejido intersticial circundante, o incluso romperse hacia la luz del túbulo y pueden promover la formación de cálculos de oxalato de calcio. ^{[ 1 ]}

La nefrocalcinosis se diagnostica principalmente mediante técnicas de imagen. Las técnicas de imagen utilizadas son la ecografía , la radiografía simple de abdomen y la tomografía computarizada ( TC ) . ^{[ 10 ]} De las tres técnicas, la TC y la ecografía son las modalidades preferidas.

En algunos casos, se realiza una biopsia renal si las imágenes no son suficientes para confirmar la nefrocalcinosis. Una vez confirmado el diagnóstico, se necesitan pruebas adicionales para encontrar la causa subyacente, ya que la afección subyacente puede requerir tratamiento por razones independientes de la nefrocalcinosis. [ 10 ] Estas pruebas adicionales medirán los electrolitos séricos, ^{el calcio y} el fosfato , y el pH de la orina . [ ^{10 ] Si} no se encuentra ninguna causa subyacente, se debe recolectar orina durante 24 horas y se analizan las mediciones de la excreción de calcio, fosfato, oxalato , citrato y creatinina . ^{[ 10 ]}

Aumentar la ingesta de líquidos para lograr una producción de orina superior a 2 litros al día puede ser beneficioso para todos los pacientes con nefrocalcinosis. Los pacientes con hipercalciuria pueden reducir la excreción de calcio restringiendo la proteína animal, limitando la ingesta de sodio a menos de 100 mEq al día y reduciendo la ingesta de potasio. Si el cambio en la dieta por sí solo no produce una reducción adecuada de la hipercalciuria, se puede administrar un diurético tiazídico a los pacientes que no presentan hipercalcemia. El citrato puede aumentar la solubilidad del calcio en la orina y limitar el desarrollo de nefrocalcinosis. No se administra citrato a pacientes con un pH urinario igual o superior a 7.

El pronóstico de la nefrocalcinosis está determinado por la causa subyacente. La mayoría de los casos de nefrocalcinosis no progresan a enfermedad renal terminal ; sin embargo, si no se trata, puede provocar disfunción renal, incluyendo hiperoxaluria primaria , nefrocalcinosis hipercalciúrica hipomagnesémica y enfermedad de Dent . ^{[ 11 ]} Una vez diagnosticada la nefrocalcinosis, es improbable que se revierta; sin embargo, se ha informado de una reversión parcial en pacientes que han tenido un tratamiento exitoso de hipercalciuria e hiperoxaluria tras una cirugía intestinal correctiva. ^{[ 11 ]}

En hallazgos recientes se ha encontrado que existe una predisposición genética a la nefrocalcosis, sin embargo, los factores genéticos y epigenéticos específicos no están claros. Parece haber múltiples factores genéticos que regulan la excreción de los diferentes factores de riesgo urinarios. Se ha visto cierta correlación que muestra polimorfismos genéticos relacionados con la formación de cálculos para el receptor sensor de calcio y los receptores de vitamina D. ^{[ 12 ]} Los cálculos de calcio repetidos asociados con el riñón esponjoso medular pueden estar relacionados con una mutación autosómica dominante de un gen aún desconocido, sin embargo, el gen GDNF parece ser un gen involucrado en la morfogénesis renal. ^{[ 12 ]} Junto con la investigación genética existe otra teoría sobre cómo se manifiesta la enfermedad. Esta es la teoría de la partícula libre . Esta teoría dice que la concentración creciente de solutos litogénicos a lo largo de los segmentos de la nefrona conduce a la formación, crecimiento y acumulación de cristales que pueden quedar atrapados en el lumen tubular y comenzar el proceso de formación de cálculos. ^{[ 13 ]} Algunos de los fundamentos de esta teoría son la velocidad de crecimiento de los cristales , el diámetro de los segmentos de la nefrona y el tiempo de tránsito en la nefrona. Todos estos factores combinados brindan cada vez más apoyo a esta teoría. ^{[ 13 ]}