hidrocefalia de presión normal

La hidrocefalia de presión normal ( HPN ), también llamada hidrocefalia por malresorción , es una forma de hidrocefalia comunicante en la que se acumula un exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos , lo que provoca una presión del LCR normal o ligeramente elevada . La acumulación de líquido hace que los ventrículos se agranden y la presión dentro de la cabeza aumente, comprimiendo el tejido cerebral circundante y provocando complicaciones neurológicas. Aunque la causa de la HPN idiopática (también denominada primaria ) sigue sin estar clara, se ha asociado con varias comorbilidades, como hipertensión, diabetes mellitus, enfermedad de Alzheimer e hiperlipidemia. ^{[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]} Las causas de la HPN secundaria incluyen traumatismos, hemorragias o infecciones. ^{[ 4 ]} La enfermedad se presenta con una tríada clásica de síntomas: deterioro de la memoria , polaquiuria y problemas de equilibrio / alteraciones de la marcha (nota: el uso de esta tríada como método diagnóstico está obsoleto; los síntomas de la tríada aparecen en una etapa relativamente tardía, y cada uno de los tres puede ser causado por diversas afecciones ^{[ 5 ] [ 6 ]} ). La enfermedad fue descrita por primera vez por Salomón Hakim y Raymond Adams en 1965. ^{[ 7 ]}

El tratamiento habitual consiste en la colocación quirúrgica de una derivación ventriculoperitoneal para drenar el exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) hacia la mucosa abdominal , donde finalmente se reabsorberá. Una alternativa menos invasiva es la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo . La hidrocefalia normotensiva (HNT) suele diagnosticarse erróneamente como otras afecciones, como la enfermedad de Ménière (debido a problemas de equilibrio), la enfermedad de Parkinson (debido a alteraciones en la marcha) o la enfermedad de Alzheimer (debido a disfunción cognitiva).

La hidrocefalia normotensiva (HNT) presenta una tríada clásica de hallazgos clínicos (conocida como tríada de Adams o tríada de Hakim ). Esta tríada consiste en dificultad para caminar, disminución de la capacidad de atención y polaquiuria o incontinencia urinaria. Los síntomas se presentan de forma insidiosa a lo largo de 3 a 6 meses. ^{[ 4 ]} La tríada se considera obsoleta para fines diagnósticos y existen guías más recientes. ^{[ 5 ] [ 6 ]}

Las alteraciones de la marcha y los problemas de equilibrio están presentes en casi todos los pacientes con hidrocefalia normotensiva (HNT) y suelen ser el primer síntoma. Esto se debe a la dilatación de los ventrículos laterales , que puede comprimir las fibras motoras del tracto corticoespinal . La alteración típica de la marcha en la HNT es un movimiento lento, de base amplia, con pasos cortos y una sensación de estar "pegado al suelo" o "magnético". Estas alteraciones pueden asemejarse a la marcha asociada con la enfermedad de Parkinson . La alteración de la marcha se puede clasificar como leve, marcada o grave: "marcada" se refiere a cuando el paciente tiene dificultad para caminar debido a una inestabilidad considerable; "grave" se refiere a cuando el paciente no puede caminar sin ayudas (como un bastón o un andador con ruedas). ^{[ 8 ] [ 9 ]} Hasta el 40% de los pacientes con HNT pueden presentar temblor asociado en manos, piernas o pies. ^{[ 10 ]}

La demencia se manifiesta como un deterioro cognitivo progresivo presente en el 60 % de los pacientes al momento del tratamiento. Esto se debe a distorsiones predominantemente en el lóbulo frontal y la corteza subcortical . ^{[ 11 ]} Los déficits iniciales afectan la planificación, la organización, la atención y la concentración. Otros déficits incluyen dificultad para administrar las finanzas, tomar medicamentos, conducir, recordar citas, dormir durante el día, deterioro de la memoria a corto plazo y lentitud psicomotora. Las características de la etapa tardía incluyen apatía, disminución de la motivación, pensamiento lento y disminución del habla.

La incontinencia urinaria aparece tardíamente en la enfermedad y está presente en el 50% de los pacientes al momento del tratamiento. La disfunción urinaria comienza con un aumento de la frecuencia miccional, a menudo nocturna, y progresa a incontinencia de urgencia e incontinencia permanente. ^{[ 11 ]}

Cada día, el cuerpo produce aproximadamente entre 600 y 700 ml de LCR, y una cantidad similar se reabsorbe en el torrente sanguíneo. La hidrocefalia se produce por un desequilibrio entre la cantidad de líquido producido y su tasa de absorción. Los ventrículos dilatados ejercen una mayor presión sobre el tejido cortical adyacente y causan múltiples efectos en el paciente, incluyendo la distorsión de las fibras de la corona radiada . Esto conduce a un aumento de la presión intracraneal (PIC). La PIC disminuye gradualmente, pero permanece ligeramente elevada, y la presión del LCR alcanza un nivel normal alto de 15 a 20  cm H₂O _. Por lo tanto, las mediciones de la PIC no suelen estar elevadas. Debido a esto, los pacientes no presentan los signos clásicos que acompañan al aumento de la presión intracraneal, como dolor de cabeza, náuseas, vómitos o alteración de la conciencia, aunque algunos estudios han demostrado que las elevaciones de presión ocurren de forma intermitente. ^{[ 12 ] [ 13 ]}

Se desconoce la patogenia exacta, pero existe consenso sobre algunos mecanismos, entre los que se incluyen: ^{[ 14 ]}

• Existe un desequilibrio entre la producción y la reabsorción del líquido cefalorraquídeo.
• La resistencia a la salida del líquido cefalorraquídeo suele estar elevada.
• La enfermedad no es causada por una sobreproducción de LCR ni por una obstrucción del flujo de LCR en los ventrículos. ^{[ 14 ]}

El síndrome se divide a menudo en dos grupos, primario (también llamado idiopático ) y secundario , según la causa. La etiología subyacente de la hidrocefalia normotensiva primaria aún no se ha identificado. La hidrocefalia normotensiva primaria afecta a adultos de 40 años o más, con mayor frecuencia a mayores de 60 años. ^{[ 15 ]} La hidrocefalia normotensiva secundaria puede afectar a personas de cualquier edad y se produce debido a afecciones como hemorragia subaracnoidea , meningitis , cirugía cerebral, radiación cerebral o traumatismo craneoencefálico . ^{[ 16 ]} Se cree que estas afecciones provocan una mayor inflamación de las granulaciones aracnoideas , lo que a su vez conduce a una disminución de la reabsorción del líquido cefalorraquídeo y, por lo tanto, a la dilatación de los ventrículos. ^{[ 17 ]}

Los síntomas de desviación de la marcha, deterioro neurológico e incontinencia urinaria observados en la hidrocefalia normotensiva (HNT) se deben a la compresión de las regiones cerebrales correspondientes que controlan estas funciones. Se cree que las anomalías de la marcha se deben a la compresión de las fibras del tracto corticoespinal en la corona radiata que coordinan los movimientos motores de las piernas. ^{[ 14 ]} También se cree que la compresión del tronco encefálico , así como la mala perfusión de la sustancia blanca periventricular en la corteza prefrontal, contribuyen a las desviaciones de la marcha en la HNT. ^{[ 14 ]} La demencia en la HNT probablemente se deba al agrandamiento ventricular que comprime el cráneo , lo que a su vez provoca el desgarro de fibras nerviosas aún no identificadas . ^{[ 14 ]} Por último, se cree que la incontinencia urinaria se debe al estiramiento de las fibras sacras periventriculares del tracto corticoespinal, lo que conlleva la pérdida de la contracción voluntaria de la vejiga. ^{[ 14 ] [ 18 ]}

Los pacientes con sospecha de hidrocefalia normotensiva idiopática deben presentar al menos uno de los síntomas de la tríada de Hakim (trastorno de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo), además de dilatación ventricular en las neuroimágenes. Se requiere una historia clínica extensa y detallada para descartar otras enfermedades que puedan explicar los síntomas del paciente. Deben descartarse las causas conocidas de hidrocefalia normotensiva secundaria (traumatismo craneoencefálico, meningitis, hemorragia) antes de continuar la investigación de la hidrocefalia normotensiva idiopática. ^{[ 4 ]}

Los criterios diagnósticos internacionales basados ​​en la evidencia para la NPH primaria o idiopática son: ^{[ 20 ]}

• Inicio gradual después de los 40 años, duración de los síntomas de ≥ 3 a 6 meses, evidencia clínica de alteración de la marcha o el equilibrio, y deterioro cognitivo o incontinencia urinaria.
• Se necesitan imágenes de resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC) para demostrar ventrículos agrandados y ausencia de obstrucción macroscópica al flujo de líquido cefalorraquídeo. Las imágenes deben mostrar un agrandamiento de al menos uno de los cuernos temporales de los ventrículos laterales y compresión contra la hoz del cerebro que dé como resultado un ángulo calloso ≤ 90° en la vista coronal , mostrando evidencia de alteración del contenido de agua cerebral o flujo activo normal (que se denomina "vacío de flujo") en el acueducto cerebral y el cuarto ventrículo .

Las resonancias magnéticas son la técnica de imagen preferida. La distinción entre el tamaño ventricular normal y el agrandado por atrofia cerebral es difícil de determinar. Hasta el 80 % de los casos no se reconocen ni se tratan debido a la dificultad del diagnóstico. ^{[ 22 ]} Las imágenes también deben revelar la ausencia de lesiones cerebrales o signos de obstrucción. Aunque todos los pacientes con hidrocefalia normotensiva (HNT) tienen ventrículos agrandados, no todos los pacientes ancianos con ventrículos agrandados tienen HNT primaria. La atrofia cerebral también puede causar ventrículos agrandados y se denomina hidrocefalia ex vacuo . Por estas razones, es de suma importancia señalar que el índice de Evans, aunque se usa comúnmente en imágenes, no es muy específico para la HNT. Una revisión sistemática y metaanálisis reciente sugiere que el ángulo calloso tiene un alto rendimiento diagnóstico y se usa comúnmente junto con el índice de Evans. ^{[ 23 ]}

La prueba de Miller Fisher consiste en una punción lumbar (PL) de alto volumen con extracción de 30-50 ml de LCR. La marcha y la función cognitiva se evalúan generalmente justo antes y dentro de las 2-3 horas posteriores a la PL para detectar signos de mejoría sintomática. La prueba de infusión de LCR también puede utilizarse para ayudar en el diagnóstico de la hidrocefalia normotensiva (HNT). Durante la prueba de infusión de LCR, se infunde una solución de Ringer lactato en una aguja espinal mientras que otra aguja espinal se utiliza para registrar numerosas variables de presión del LCR, incluyendo la presión intracraneal (PIC), la resistencia al flujo de salida y la tasa de formación de LCR. ^{[ 24 ]} Las pruebas tienen un valor predictivo positivo superior al 90%, pero un valor predictivo negativo inferior al 50%. La PL debe mostrar una presión de LCR normal o ligeramente elevada. El LCR debe tener un contenido celular, niveles de glucosa y niveles de proteínas normales. ^{[ 25 ] [ 26 ] [ 27 ]}

El pronóstico para los pacientes con hidrocefalia normotensiva (HNT) varía según la causa, la gravedad de los síntomas y el tiempo transcurrido hasta el diagnóstico. Si no se trata, los síntomas de alteración de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria pueden empeorar progresivamente y, en última instancia, provocar la muerte. Los pacientes con una derivación ventriculoperitoneal (DVP) exitosa pueden llevar una vida prácticamente normal sin restricciones en sus actividades diarias. ^{[ 36 ]} Según un estudio reciente, el desequilibrio de la marcha parece ser el síntoma que más mejora en los pacientes tras la colocación de una DVP. ^{[ 37 ]}

Aproximadamente la mitad de todos los casos son NPH primaria (o idiopática). ^{[ 15 ]} Se estima que la incidencia es del 0,3 al 3 % en pacientes mayores de 60 años; el porcentaje aumenta con la edad. ^{[ 38 ]} Se informa que su prevalencia es menor del 1 % en personas menores de 65 años y hasta el 3 % para personas de 65 años o más. No se observa diferencia en la incidencia entre hombres y mujeres ni entre diferentes etnias. ^{[ 39 ] [ 11 ] [ 40 ] [ 41 ]} Entre las personas con demencia , se cree que la incidencia de NPH está entre el 2 % y el 6 %.

La hidrocefalia normotensiva (HNT) fue descrita por primera vez por el neurocirujano Salomón Hakim en 1957 en el Hospital San Juan de Dios, ubicado en Bogotá, Colombia. Hakim fue contactado por la familia de un paciente varón de 16 años que, tras sufrir un traumatismo craneoencefálico grave en un accidente automovilístico, permaneció en estado semicomatoso después de una cirugía para aliviar la presión de un hematoma subdural . Hakim pronto descubrió una dilatación ventricular en las imágenes del paciente; sin embargo, la presión intracraneal del paciente se mantuvo dentro de los límites normales. Hakim decidió extraer líquido cefalorraquídeo (LCR) para análisis de laboratorio y posteriormente implantó una derivación ventriculoauricular , tras lo cual el paciente mostró una mejoría significativa, para sorpresa de Hakim. Estos hallazgos fueron publicados posteriormente como un informe de caso por Hakim en 1964 en The New England Journal of Medicine . Hakim continuó investigando y trabajando con pacientes diagnosticados con HNT y posteriormente publicó sus hallazgos detallando la tríada clásica de alteración de la marcha, deterioro neurológico e incontinencia urinaria. ^{[ 42 ]}

• hidrocefalia de baja presión

• El Centro de Hidrocefalia de Presión Normal del Centro Médico Johns Hopkins Bayview
• Hidrocefalia de presión normal en la Clínica Cleveland
• Hidrocefalia de presión normal en el NINDS
• Cuando realmente es NPH en Likvor
• Hidrocefalia en adultos en el Centro de Recursos para la Espina Bífida