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Enfermedad de Ménière

La enfermedad de Ménière ( EM ) es una enfermedad del oído interno caracterizada por episodios potencialmente graves e incapacitantes de vértigo , tinnitus , pérdida auditiva y ...

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La enfermedad de Ménière ( EM ) es una enfermedad del oído interno caracterizada por episodios potencialmente graves e incapacitantes de vértigo , tinnitus , pérdida auditiva y sensación de plenitud en el oído. [ 3 ] [ 4 ] Por lo general, solo se ve afectado un oído inicialmente, pero con el tiempo, ambos oídos pueden verse afectados. [ 3 ] Los episodios generalmente duran de 20 minutos a unas pocas horas, [ 5 ] con un tiempo variable entre episodios. [ 3 ] La pérdida auditiva y el zumbido en los oídos pueden volverse constantes con el tiempo. [ 4 ] La enfermedad de Ménière fue identificada a mediados del siglo XIX por Prosper Ménière . [ 5 ]

La causa de la enfermedad de Ménière no está clara , pero probablemente involucre factores genéticos y ambientales. [ 1 ] [ 3 ] Existen varias teorías sobre por qué ocurre, incluyendo constricciones en los vasos sanguíneos, infecciones virales y reacciones autoinmunes. [ 3 ] Alrededor del 10% de los casos son hereditarios. [ 4 ] Se cree que los síntomas ocurren como resultado de una mayor acumulación de líquido en el laberinto del oído interno. [ 3 ] El diagnóstico se basa en los síntomas y una prueba de audición . [ 3 ] Otras afecciones que pueden producir síntomas similares incluyen la migraña vestibular y el ataque isquémico transitorio . [ 1 ]

No se conoce cura. [ 3 ] Los ataques a menudo se tratan con medicamentos para ayudar con las náuseas y la ansiedad . [ 4 ] Las medidas para prevenir los ataques en general están poco respaldadas por la evidencia. [ 4 ] Se puede intentar una dieta baja en sal , diuréticos y corticosteroides . [ 4 ] La fisioterapia puede ayudar con el equilibrio y el asesoramiento puede ayudar con la ansiedad. [ 3 ] [ 4 ] También se pueden intentar inyecciones en el oído o cirugía si otras medidas no son efectivas, pero están asociadas con riesgos. [ 3 ] [ 5 ] El uso de tubos de timpanostomía (tubos de ventilación) para mejorar el vértigo y la audición en personas con enfermedad de Ménière no está respaldado por evidencia definitiva. [ 5 ]

La enfermedad afecta entre 0,3 y 1,9 por cada 1000 personas. [ 1 ] El inicio de la enfermedad de Ménière suele ser entre los 40 y los 60 años. [ 3 ] [ 6 ] Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia que los hombres. [ 1 ] Después de 5 a 15 años de síntomas, los episodios que incluyen mareos o sensación de giro a veces cesan, y la persona queda con pérdida del equilibrio, audición deficiente en el oído afectado y zumbidos u otros sonidos en el oído o los oídos afectados. [ 5 ]

Signos y síntomas

La enfermedad de Ménière se caracteriza por episodios recurrentes de vértigo, pérdida auditiva fluctuante y tinnitus; los episodios pueden estar precedidos por dolor de cabeza y sensación de plenitud en los oídos. [ 4 ] Las personas también pueden experimentar síntomas adicionales relacionados con reacciones irregulares del sistema nervioso autónomo . Estos síntomas no son síntomas de la enfermedad de Ménière en sí, sino más bien efectos secundarios resultantes de la falla del órgano de la audición y el equilibrio, e incluyen náuseas, vómitos y sudoración , que son síntomas típicos del vértigo, y no de la enfermedad de Ménière. [ 1 ] Esto incluye la sensación de ser empujado bruscamente al suelo desde atrás. [ 5 ] Algunas personas pueden experimentar caídas repentinas sin pérdida de conciencia ( ataques de caída ). [ 1 ]

Causas

La causa de la enfermedad de Ménière no está clara, pero probablemente involucre factores genéticos y ambientales. [ 1 ] [ 3 ] [ 7 ] Existen varias teorías, incluyendo constricciones en los vasos sanguíneos, infecciones virales y reacciones autoinmunes. [ 3 ]

Mecanismo

oído interno

Los desencadenantes iniciales de la enfermedad de Ménière no se comprenden del todo, y existen diversas causas inflamatorias potenciales que conducen a la hidropesía endolinfática (HE), una distensión de los espacios endolinfáticos en el oído interno. La hidropesía endolinfática está fuertemente asociada con el desarrollo de la enfermedad de Ménière, [ 1 ] pero no todas las personas con HE desarrollan la enfermedad de Ménière: "La relación entre la hidropesía endolinfática y la enfermedad de Ménière no es una correlación simple e ideal". [ 8 ] Cabe destacar que la HE leve también puede ocurrir en la migraña vestibular , que es un diagnóstico diferencial importante para la enfermedad de Ménière. [ 9 ]

Además, en la enfermedad de Ménière completamente desarrollada, el sistema del equilibrio ( sistema vestibular ) y el sistema auditivo ( cóclea ) del oído interno se ven afectados, pero en algunos casos la hidropesía endolinfática afecta solo a uno de los dos sistemas lo suficiente como para causar síntomas. Los subtipos correspondientes de la enfermedad se denominan enfermedad de Ménière vestibular, que presenta síntomas de vértigo, y enfermedad de Ménière coclear, que presenta síntomas de pérdida auditiva y tinnitus. [ 10 ] [ 11 ] [ 12 ] [ 13 ]

El mecanismo de la enfermedad de Ménière no se explica completamente por la EH, pero la EH completamente desarrollada puede interferir mecánica y químicamente con las células sensoriales del equilibrio y la audición, lo que puede provocar una disfunción temporal e incluso la muerte de las células sensoriales, lo que a su vez puede causar los síntomas típicos de la MD: vértigo, pérdida de audición y tinnitus. [ 8 ] [ 11 ]

Se estima que el 30% de las personas con enfermedad de Ménière tienen disfunción de la trompa de Eustaquio . [ 14 ]

Diagnóstico

Audiogramas que ilustran la audición normal (izquierda) y la pérdida auditiva unilateral de tonos graves asociada a la enfermedad de Ménière (derecha).
Niveles de incomodidad por volumen (LDL, por sus siglas en inglés): datos de personas con hiperacusia sin pérdida auditiva. Línea superior: umbrales auditivos promedio. Línea inferior larga: LDL de este grupo. Línea inferior corta: LDL de un grupo de referencia con audición normal. [ 15 ]

Los criterios de diagnóstico a partir de 2015 definen la MD definitiva y la MD probable como: [ 1 ] [ 4 ]

Definido

  1. Dos o más episodios espontáneos de vértigo, cada uno con una duración de entre 20 minutos y 12 horas.
  2. Hipoacusia neurosensorial de baja a media frecuencia documentada audiométricamente en el oído afectado en al menos una ocasión antes, durante o después de uno de los episodios de vértigo.
  3. Síntomas auditivos fluctuantes (audición, tinnitus o sensación de plenitud) en el oído afectado.
  4. No se explica mejor con otro diagnóstico vestibular.

Probable

  1. Dos o más episodios de vértigo o mareo, cada uno con una duración de entre 20 minutos y 24 horas.
  2. Síntomas auditivos fluctuantes (audición, tinnitus o sensación de plenitud) en el oído afectado.
  3. No se explica mejor con otro diagnóstico vestibular.

Un síntoma común e importante de la MD es la hipersensibilidad a los sonidos . [ 16 ] Esta hipersensibilidad se diagnostica fácilmente midiendo los niveles de incomodidad sonora (LDL). [ 17 ]

Los síntomas de la enfermedad de Ménière (EM) se superponen en muchos aspectos con el vértigo asociado a la migraña (VAM), pero cuando se desarrolla pérdida auditiva en el VAM, suele ser en ambos oídos, lo cual es raro en la EM, y la pérdida auditiva generalmente no progresa en el VAM como lo hace en la EM. [ 1 ]

Las personas que han sufrido un ataque isquémico transitorio (AIT) o un accidente cerebrovascular pueden presentar síntomas similares a los de la enfermedad de Ménière, y en personas en riesgo, se debe realizar una resonancia magnética para descartar un AIT o un accidente cerebrovascular. [ 1 ]

Otras afecciones vestibulares que deben excluirse incluyen la paroxismia vestibular , la vestibulopatía unilateral recurrente , el schwannoma vestibular o un tumor del saco endolinfático . [ 1 ]

Gestión

No se conoce cura para la enfermedad de Ménière, pero se pueden utilizar medicamentos, dieta, fisioterapia, asesoramiento y algunos enfoques quirúrgicos para controlarla. [ 4 ] Más del 85 % de los pacientes con enfermedad de Ménière mejoran con cambios en el estilo de vida, tratamiento médico o procedimientos quirúrgicos mínimamente invasivos. Estos procedimientos incluyen terapia con esteroides intratimpánicos (en la cavidad detrás del tímpano, conocida como cavidad timpánica ) , terapia con gentamicina intratimpánica o cirugía del saco endolinfático . [ 18 ]

Medicamentos

Durante los episodios de MD, se utilizan medicamentos para reducir las náuseas , así como fármacos para reducir la ansiedad causada por el vértigo. [ 4 ] [ 19 ] Para el tratamiento a largo plazo para detener la progresión, la base de evidencia es débil para todos los tratamientos. [ 4 ] Aunque no se sabe con certeza si existe una relación causal entre la alergia y la enfermedad de Ménière, los medicamentos para controlar las alergias pueden ser útiles. [ 20 ] Para ayudar con el vértigo y los problemas de equilibrio, el glicopirrolato es un supresor vestibular útil en pacientes con enfermedad de Ménière. [ 21 ]

Los diuréticos , como la clortalidona , un diurético similar a las tiazidas , se utilizan ampliamente para controlar la enfermedad de Ménière bajo la teoría de que reducen la acumulación de líquido (presión) en el oído. [ 22 ] Según la evidencia de múltiples ensayos clínicos pequeños, los diuréticos parecen ser útiles para reducir la frecuencia de los episodios de mareo, pero no parecen prevenir la pérdida de audición. [ 23 ] [ 24 ]

Los inhibidores de la anhidrasa carbónica, como la acetazolamida, se han utilizado para tratar la enfermedad de Ménière, observándose una disminución de los episodios de vértigo en más del 70 % de los pacientes en un estudio más pequeño realizado en 2024. Sin embargo, es necesario monitorizar cuidadosamente a los pacientes para detectar efectos secundarios como hipopotasemia y entumecimiento en manos y pies. [ 25 ]

En casos donde se presenta pérdida auditiva y episodios graves y continuos de vértigo, se puede prescribir una laberintectomía química , en la cual se inyecta un medicamento como la gentamicina en el oído medio y destruye partes del aparato vestibular. [ 4 ] [ 26 ] [ 27 ] Este tratamiento tiene el riesgo de empeorar la pérdida auditiva. [ 26 ]

Dieta

A las personas con distrofia muscular (DM) se les suele aconsejar que reduzcan su consumo de sodio. [ 19 ] [ 28 ] Sin embargo, la reducción del consumo de sal no se ha estudiado a fondo. [ 28 ] Partiendo de la premisa de que la DM es similar a una migraña, algunos aconsejan eliminar los desencadenantes de la migraña, como la cafeína, pero la evidencia al respecto es escasa. [ 19 ] No existe evidencia de alta calidad que demuestre que modificar la dieta restringiendo la sal, la cafeína o el alcohol mejore los síntomas. [ 29 ]

Fisioterapia

Si bien el uso de fisioterapia poco después del inicio de la enfermedad de Ménière probablemente no sea útil debido a la fluctuación del curso de la enfermedad, la fisioterapia para ayudar a reeducar el sistema de equilibrio parece ser útil para reducir los déficits tanto subjetivos como objetivos en el equilibrio a largo plazo. [ 4 ] [ 30 ]

Asesoramiento

El malestar psicológico causado por el vértigo y la pérdida auditiva puede empeorar la condición en algunas personas. [ 31 ] El asesoramiento psicológico puede ser útil para controlar el malestar, [ 4 ] al igual que la educación y las técnicas de relajación . [ 32 ]

Cirugía

Si los síntomas no mejoran con enfoques menos invasivos, y en los casos en que la afección no esté controlada o sea persistente y afecte a ambos oídos, se puede considerar la cirugía. [ 4 ] [ 19 ] [ 33 ]

Cirugía del saco endolinfático

En ocasiones se sugiere la cirugía para descomprimir el saco endolinfático . A veces se sugieren tres métodos de descompresión quirúrgica del saco endolinfático: descompresión simple, inserción de una derivación o extracción del saco. [ 34 ] Existe evidencia muy débil de que los tres métodos pueden ser útiles para reducir el mareo, pero el nivel de evidencia que respalda estos procedimientos quirúrgicos es bajo, por lo que se sugieren investigaciones adicionales de mayor calidad. [ 34 ] Existe el riesgo en este tipo de procedimientos quirúrgicos de que las derivaciones utilizadas en estas cirugías corran el riesgo de desplazarse o mal colocados. [ 19 ] Para aquellos con casos graves que son candidatos a la descompresión del saco endolinfático, una revisión sistemática de 2014 informó que en al menos el 75% de las personas, la descompresión del saco EL fue efectiva para controlar el vértigo a corto plazo (>1 año de seguimiento) y a largo plazo (>24 meses). [ 35 ]

Tubos de ventilación

Los estudios médicos no respaldan firmemente la implantación quirúrgica de trompas de Eustaquio (tubos de ventilación). Existe cierta evidencia preliminar de que los tubos de timpanostomía podrían ser beneficiosos para mejorar la inestabilidad asociada a la enfermedad, [ 14 ] pero las conclusiones sobre la eficacia de esta cirugía y el potencial de efectos secundarios y daños no están claras. [ 5 ] [ 33 ]

Otras intervenciones quirúrgicas

Las cirugías destructivas como la laberintectomía del nervio vestibular son irreversibles e implican la eliminación de la funcionalidad total de la mayor parte, si no de toda, la parte del oído afectado; hasta 2013, prácticamente no existía evidencia para determinar la eficacia de estas cirugías. [ 36 ] El oído interno puede extirparse quirúrgicamente mediante laberintectomía, aunque la audición siempre se pierde por completo en el oído afectado con esta operación. [ 36 ] El cirujano también puede cortar el nervio que inerva la porción del oído interno responsable del equilibrio en una neurectomía vestibular . La audición suele conservarse en gran medida; sin embargo, la cirugía implica abrir la membrana que recubre el cerebro y requiere una estancia hospitalaria de unos días para su monitorización. [ 36 ]

Escaso apoyo

Pronóstico

La enfermedad de Ménière generalmente comienza confinada a un oído; se extiende a ambos oídos en aproximadamente el 30% de los casos. [ 5 ] Las personas pueden comenzar con un solo síntoma, pero en la enfermedad de Ménière, los tres aparecen con el tiempo. [ 5 ] La pérdida auditiva generalmente fluctúa en las etapas iniciales y se vuelve más permanente en etapas posteriores. La enfermedad de Ménière tiene un curso de 5 a 15 años, y las personas generalmente terminan con desequilibrio leve, tinnitus y pérdida auditiva moderada en un oído. [ 5 ] Hasta 2020, no ha habido ningún avance reciente en la investigación de la patogénesis de la enfermedad de Ménière. [ 46 ]

Epidemiología

Entre el 3 y el 11 % de los casos de mareo diagnosticados en clínicas neuro-otológicas se deben a la enfermedad de Ménière. [ 47 ] Se estima que la tasa de incidencia anual es de aproximadamente 15 casos por cada 100 000 personas y la tasa de prevalencia es de aproximadamente 218 por cada 100 000, y alrededor del 15 % de las personas con enfermedad de Ménière son mayores de 65 años. [ 47 ] En alrededor del 9 % de los casos, un familiar también padecía la enfermedad de Ménière, lo que indica una predisposición genética en algunos casos. [ 4 ]

La probabilidad de padecer la enfermedad de Ménière es mayor en personas de raza blanca, con obesidad severa y en mujeres. [ 1 ] Varias afecciones suelen presentarse junto con la enfermedad de Ménière, como artritis , psoriasis , enfermedad por reflujo gastroesofágico , síndrome del intestino irritable y migraña . [ 1 ]

Historia

La afección recibe su nombre del médico francés Prosper Ménière , quien en un artículo de 1861 describió los principales síntomas y fue el primero en sugerir un único trastorno para todos ellos, en el órgano combinado del equilibrio y la audición en el oído interno. [ 48 ] [ 49 ]

El Comité de Audición y Equilibrio de la Academia Estadounidense de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello estableció criterios para diagnosticar la enfermedad de Ménière, además de definir dos subcategorías: coclear (sin vértigo) y vestibular (sin sordera). [ 50 ] 

En 1972, la academia definió los criterios para diagnosticar la MD como: [ 50 ]

  1. Sordera neurosensorial fluctuante y progresiva
  2. Episodios característicos y definitivos de vértigo que duran de 20 minutos a 24 horas, sin pérdida de consciencia y con nistagmo vestibular siempre presente.
  3. El tinnitus (zumbido en los oídos, de leve a intenso) suele ir acompañado de dolor de oído y sensación de plenitud en el oído afectado; normalmente, el tinnitus es más intenso antes de un episodio de vértigo y disminuye después del ataque.
  4. Los ataques se caracterizan por períodos de remisión y exacerbación.

En 1985, esta lista cambió para modificar la redacción, como por ejemplo, cambiar "sordera" por "pérdida auditiva asociada con tinnitus, característicamente de bajas frecuencias", y requerir más de un ataque de vértigo para el diagnóstico. [ 50 ] Finalmente, en 1995, la lista se modificó nuevamente para permitir grados de la enfermedad: [ 50 ]

  1. Cierto – Enfermedad definitiva con confirmación histopatológica
  2. Definitivo: requiere dos o más episodios definitivos de vértigo con pérdida auditiva, además de tinnitus y/o sensación de plenitud en el oído.
  3. Probable: solo un episodio definitivo de vértigo y los demás síntomas y signos.
  4. Posible: Vértigo definitivo sin pérdida auditiva asociada.

En 2015, el Comité de Clasificación Internacional de Trastornos Vestibulares de la Sociedad Barany publicó criterios de diagnóstico consensuados en colaboración con la Academia Estadounidense de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, la Academia Europea de Otología y Neurootología, la Sociedad Japonesa para la Investigación del Equilibrio y la Sociedad Coreana del Equilibrio. [ 1 ] [ 4 ]

Referencias

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