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Órgano de Corti

El órgano de Corti , u órgano espiral , es el órgano receptor de la audición y se encuentra en la cóclea de los mamíferos . Esta franja altamente diversa de células epiteliales ...

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El órgano de Corti , u órgano espiral , es el órgano receptor de la audición y se encuentra en la cóclea de los mamíferos . Esta franja altamente diversa de células epiteliales permite la transducción de señales auditivas en potenciales de acción de impulsos nerviosos . [ 1 ] La transducción se produce mediante vibraciones de estructuras en el oído interno que causan el desplazamiento del líquido coclear y el movimiento de las células ciliadas en el órgano de Corti para producir señales electroquímicas. [ 2 ]

El anatomista italiano Alfonso Giacomo Gaspare Corti (1822–1876) descubrió el órgano de Corti en 1851. [ 3 ] La estructura evolucionó a partir de la papila basilar y es crucial para la mecanotransducción en los mamíferos.

Estructura

Sección transversal del órgano espiral de Corti con mayor aumento, que muestra la posición de las células ciliadas sobre la membrana basal.

El órgano de Corti se localiza en la rampa media de la cóclea del oído interno , entre el conducto vestibular y el conducto timpánico , y está compuesto por células mecanosensoriales, conocidas como células ciliadas . [ 2 ] Estratégicamente situadas en la membrana basilar del órgano de Corti se encuentran tres filas de células ciliadas externas (CCE) y una fila de células ciliadas internas (CCI). [ 4 ] Rodeando estas células ciliadas se encuentran las células de soporte: las células de Deiters , también llamadas células falángicas , que tienen una estrecha relación con las CCE, y las células pilares, que separan y sostienen tanto las CCE como las CCI. [ 4 ]

De la parte superior de las células ciliadas sobresalen unas diminutas proyecciones digitiformes llamadas estereocilios , dispuestas de forma gradual, con los estereocilios más cortos en las filas exteriores y los más largos en el centro. Se cree que esta gradación es la característica anatómica más importante del órgano de Corti, ya que permite a las células sensoriales una capacidad de sintonización superior. [ 5 ]

Si la cóclea se desenrollara, alcanzaría una  longitud de aproximadamente 33 mm en mujeres y 34 mm en hombres, con  una desviación estándar de aproximadamente 2,28 mm para la población. [ 6 ] La cóclea también está organizada tonotópicamente, lo que significa que las diferentes frecuencias de las ondas sonoras interactúan con diferentes puntos de la estructura. La base de la cóclea, la más cercana al oído externo, es la más rígida y estrecha, y es donde se transducen los sonidos de alta frecuencia. El ápice, o parte superior, de la cóclea es más ancho, mucho más flexible y suelto, y funciona como el sitio de transducción para los sonidos de baja frecuencia. [ 7 ]

Función

Imagen que muestra el oído externo , el oído medio y el oído interno , y cómo se conduce el sonido a través del oído externo, hasta los huesecillos del oído medio, pasando por el oído interno y la cóclea, donde se encuentra el órgano de Corti.

La función del órgano de Corti es convertir ( transducir ) los sonidos en señales eléctricas que se transmiten al tronco encefálico a través del nervio auditivo. [ 2 ] El pabellón auricular y el oído medio actúan como transformadores y amplificadores mecánicos, de modo que las ondas sonoras terminan con amplitudes 22 veces mayores que cuando entraron al oído.

Transducción auditiva

En la audición normal, la mayoría de las señales auditivas que llegan al órgano de Corti provienen del oído externo. Las ondas sonoras entran por el conducto auditivo y hacen vibrar la membrana timpánica , también conocida como tímpano, que a su vez hace vibrar tres pequeños huesos llamados osículos . Como resultado, la ventana oval se mueve y provoca el movimiento de la ventana redonda , lo que conlleva el desplazamiento del líquido coclear. [ 8 ] Sin embargo, la estimulación también puede producirse mediante la vibración directa de la cóclea desde el cráneo. Esto último se denomina audición por conducción ósea (o BC), como complemento de la primera descrita, que se denomina audición por conducción aérea (o AC). Tanto la AC como la BC estimulan la membrana basilar de la misma manera (Békésy, Gv, Experiments in Hearing. 1960).

La membrana basilar en el conducto timpánico presiona contra las células ciliadas del órgano a medida que pasan las ondas de presión perilinfática . Los estereocilios en la parte superior de las CCI se mueven con este desplazamiento de fluido y, en respuesta, sus canales catiónicos , o selectivos de iones positivos, se abren por estructuras de cadherina llamadas enlaces apicales que conectan estereocilios adyacentes. [ 9 ] El órgano de Corti, rodeado de endolinfa , un fluido rico en potasio , se encuentra sobre la membrana basilar en la base de la rampa media . Debajo del órgano de Corti está la rampa timpánica y encima de ella, la rampa vestibular . Ambas estructuras existen en un fluido con bajo contenido de potasio llamado perilinfa . [ 8 ] Debido a que esos estereocilios están en medio de una alta concentración de potasio, una vez que sus canales catiónicos se abren, los iones de potasio, así como los iones de calcio, fluyen hacia la parte superior de la célula ciliada. Con esta afluencia de iones positivos, las células ciliadas internas se despolarizan , abriendo los canales de calcio dependientes de voltaje en la región basolateral de las células ciliadas y desencadenando la liberación del neurotransmisor glutamato . Posteriormente, se envía una señal eléctrica a través del nervio auditivo hasta la corteza auditiva del cerebro como un mensaje neuronal.

Amplificación coclear

El órgano de Corti también es capaz de modular la señal auditiva. [ 7 ] Las células ciliadas externas (CCE) pueden amplificar la señal a través de un proceso llamado electromotilidad, donde aumentan el movimiento de las membranas basilar y tectorial y, por lo tanto, aumentan la deflexión de los estereocilios en las CCE internas. [ 8 ] [ 10 ] [ 11 ]

Un elemento crucial para esta amplificación coclear es la proteína motora prestina , que cambia de forma según el potencial eléctrico dentro de la célula ciliada. Cuando la célula se despolariza, la prestina se acorta y, al estar ubicada en la membrana de las células ciliadas externas (CCE), ejerce una fuerza sobre la membrana basilar, aumentando su deformación y generando un efecto más intenso en las células ciliadas internas (CCI). Cuando la célula se hiperpolariza, la prestina se alarga y reduce la tensión en las CCI, disminuyendo así los impulsos nerviosos hacia el cerebro. De esta manera, la propia célula ciliada es capaz de modificar la señal auditiva incluso antes de que llegue al cerebro.

Desarrollo

El órgano de Corti, situado entre la rampa timpánica y la rampa media , se desarrolla tras la formación y el crecimiento del conducto coclear . [ 7 ] Las células ciliadas internas y externas se diferencian en sus posiciones correspondientes, seguidas de la organización de las células de soporte. La topología de estas células de soporte determina las propiedades mecánicas necesarias para los movimientos altamente especializados inducidos por el sonido dentro del órgano de Corti. [ 7 ]

El desarrollo y crecimiento del órgano de Corti depende de genes específicos, muchos de los cuales han sido identificados en investigaciones previas ( SOX2 , GATA3 , EYA1 , FOXG1 , BMP4 , RAC1 y otros), [ 7 ] para experimentar dicha diferenciación. Específicamente, el crecimiento del conducto coclear y la formación de células ciliadas dentro del órgano de Corti.

Las mutaciones en los genes que se expresan en el órgano de Corti o cerca de él, antes de la diferenciación de las células ciliadas, darán lugar a una alteración en la diferenciación y a un posible mal funcionamiento del órgano de Corti.

Importancia clínica

pérdida de audición

El órgano de Corti puede dañarse por niveles de sonido excesivos, lo que provoca deterioro inducido por el ruido . [ 12 ]

El tipo más común de deficiencia auditiva, la hipoacusia neurosensorial , tiene como una de sus principales causas la reducción de la función del órgano de Corti. Específicamente, la función de amplificación activa de las células ciliadas externas es muy sensible al daño causado por la exposición a sonidos excesivamente fuertes o a ciertos fármacos ototóxicos . Una vez dañadas, las células ciliadas externas no se regeneran, lo que resulta en una pérdida de sensibilidad y un aumento anormalmente grande de la sonoridad (conocido como reclutamiento ) en la parte del espectro que procesan las células dañadas. [ 13 ]

Si bien la pérdida auditiva siempre se ha considerado irreversible en los mamíferos, los peces y las aves reparan este daño de forma rutinaria. Un estudio de 2013 demostró que el uso de ciertos fármacos puede reactivar genes que normalmente se expresan solo durante el desarrollo de las células ciliadas. La investigación se llevó a cabo en la Facultad de Medicina de Harvard , el Massachusetts Eye and Ear y la Facultad de Medicina de la Universidad de Keio en Japón. [ 14 ] [ 15 ]

Imágenes adicionales

Notas

  1. ↑ Hudspeth, A (2014). "Integración del proceso activo de las células ciliadas con la función coclear". Nature Reviews Neuroscience . 15 (9): 600– 614. doi : 10.1038/nrn3786 . PMID 25096182. S2CID 3716179 .  
  2. 1 2 3 El oído Archivado el 8 de octubre de 2018 en Wayback Machine Pujol, R., Irving, S., 2013
  3. ^ Betlejewski, S (2008). "Ciencia y vida - la historia del Marqués Alfonso Corti". Otorrinolaringología Polska . 62 (3): 344– 347. doi : 10.1016/S0030-6657(08)70268-3 . PMID 18652163 . 
  4. 1 2 Malgrange, B; Van de Water, TR; Nguyen, L; Moonen, G; Lefebvre, PP (2002). " Las células de soporte epitelial pueden diferenciarse en células ciliadas externas y células de Deiters en el órgano de Corti cultivado" . Cellular and Molecular Life Sciences . 59 (10): 1744– 1757. doi : 10.1007/pl00012502 . PMC 11337542. PMID 12475185. S2CID 2962483 .   
  5. ↑ Lim, D (1986). "Estructura funcional del órgano de Corti: una revisión". Hearing Research . 22 ( 1– 3): 117– 146. doi : 10.1016/0378-5955(86)90089-4 . PMID 3525482 . S2CID 4764624 .  
  6. ↑ Miller, JD (2007). "Diferencias sexuales en la longitud del órgano de Corti en humanos" . The Journal of the Acoustical Society of America . 121 (4): EL151-5. Bibcode : 2007ASAJ..121L.151M . doi : 10.1121/1.2710746 . PMID 17471760 . 
  7. 1 2 3 4 5 Fritzsch, B; Jahan, I; Pan, N; Kers, J; Duncan, J; Kopecky, B (2012). "Disecando la base molecular del desarrollo del órgano de Corti: ¿dónde estamos ahora?" . Hearing Research . 276 ( 1– 2): 16– 26. doi : 10.1016/j.heares.2011.01.007 . PMC 3097286 . PMID 21256948 .  
  8. 1 2 3 Nichols, JG; Martin, AR; Fuchs, PA; Brown, DA; Diamond, ME; Weisblat, DA (2012). De la neurona al cerebro, 5.ª edición . Sunderland, MA: Sinauer Associates, Inc. págs. 456–459 . ISBN  978-0-87893-609-0.
  9. ↑ Müller, Ulrich; Gillespie, Peter G.; Williams, David S.; Reynolds, Anna; Dumont, Rachel A.; Lillo, Concepcion; Siemens, Jan (abril de 2004). "La cadherina 23 es un componente del enlace apical en los estereocilios de las células ciliadas". Nature . 428 ( 6986): 950– 955. Bibcode : 2004Natur.428..950S . doi : 10.1038/nature02483 . ISSN 1476-4687 . PMID 15057245. S2CID 3506274 .   
  10. ↑ Ashmore, Jonathan Felix (1987). "Una respuesta motil rápida en las células ciliadas externas del conejillo de indias: la base celular del amplificador coclear" . The Journal of Physiology . 388 (1): 323– 347. doi : 10.1113/jphysiol.1987.sp016617 . ISSN 1469-7793 . PMC 1192551. PMID 3656195 .   Icono de acceso abierto
  11. ↑ Ashmore, Jonathan (2008). "Motilidad de las células ciliadas externas cocleares". Physiological Reviews . 88 (1): 173– 210. doi : 10.1152/physrev.00044.2006 . ISSN 0031-9333 . PMID 18195086. S2CID 17722638 .   Icono de acceso abierto
  12. ↑ Lim, David J. (marzo de 1986). "Efectos del ruido y los fármacos ototóxicos a nivel celular en la cóclea: una revisión". American Journal of Otolaryngology . 7 (2): 73– 99. doi : 10.1016/S0196-0709(86)80037-0 . PMID 3515985 . 
  13. ↑ Robert A. Dobie (2001). Evaluación médico-legal de la pérdida auditiva . Thomson Delmar Learning. ISBN 0-7693-0052-9.
  14. ↑ "Células ciliadas cocleares: más allá del plato" . wordpress.com .
  15. ↑ Askew, Charles; Rochat, Cylia; Pan, Bifeng; Asai, Yukako; Ahmed, Hena; Child, Erin; Schneider, Bernard L.; Aebischer, Patrick; Holt, Jeffrey R. (8 de julio de 2015). "La terapia génica Tmc restaura la función auditiva en ratones sordos" . Science Translational Medicine . 7 (295): 295ra108. doi : 10.1126/scitranslmed.aab1996 . ISSN 1946-6234 . PMC 7298700. PMID 26157030 .   

Referencias

  • Cortí A (1851). "Recherches sur l'organe de l'ouïe des mammiferes". Zeitschrift für Wissenschaftliche Zoologie . 3 : 106-169 .
  • Fritzsch B, Jahan I, Pan N, Kersigo J, Duncan J, Kopecky B (2012). "Disecando la base molecular del desarrollo del órgano de Corti: ¿ dónde estamos ahora?" . Hearing Research . 276 ( 1–2 ): 16–26 . doi : 10.1016/j.heares.2011.01.007 . PMC 3097286. PMID 21256948 .  

Historia. (s.f.).

  • Hudspeth A (2014). "Integración del proceso activo de las células ciliadas con la función coclear". Nature Reviews Neuroscience . 15 (9): 600– 614. doi : 10.1038/nrn3786 . PMID 25096182. S2CID 3716179 .  
  • Lim D (1986). "Estructura funcional del órgano de Corti: una revisión". Hearing Research . 22 ( 1– 3): 117– 146. doi : 10.1016/0378-5955(86)90089-4 . PMID 3525482 . S2CID 4764624 .  
  • Malgrange B, Thiry M, Van de Water TR, Nguyen L, Moonen G, Lefebvre PP (2002). "Las células de soporte epitelial pueden diferenciarse en células ciliadas externas y células de Deiters en el órgano de Corti cultivado" . Cellular and Molecular Life Sciences . 59 (10): 1744– 1757. doi : 10.1007/PL00012502 . PMC 11337542. PMID 12475185. S2CID 2962483 .   
  • Nicholls, JG, Martin, AR, Fuchs, PA, Brown, DA, Diamond, ME y Weisblat, DA (2012). De la neurona al cerebro (5.ª ed., págs.  456-459). Sunderland, MA: Sinauer Associates, Inc.
  • Pritchard U. "Sobre el órgano de Corti en mamíferos". 2 de marzo de 1876, Actas de la Real Sociedad de Londres , volumen 24, págs.  346-352 OCLC 1778190 
  • Pujol, R., & Irving, S. (2013). El oído.
  • Animación 3D del órgano de Corti
  • http://lobe.ibme.utoronto.ca/presentations/OHC_Electromotility/sld005.htm Archivado el 30/03/2005 en el Diagrama de Wayback Machine de la Universidad de Toronto
  • http://mayoresearch.mayo.edu/mayo/research/ent_research/images/image02.gif Archivado el 5 de marzo de 2007 en el Diagrama de Wayback Machine en Mayo
  • http://www.iurc.montp.inserm.fr/cric51/audition/english/corti/fcorti.htm Archivado el 30/11/2006 en la Wayback Machine de la Universidad de Montpellier 1

Véase también