Hispanopedia WikiLa displasia osteofibrosa es una afección benigna, rara y no neoplásica, de causa desconocida. Se considera un defecto fibrovascular. Campanacci describió esta afección en dos huesos de la pierna, la tibia y el peroné [ 1 ] , y acuñó el término. Esta afección debe diferenciarse del fibroma no osificante y la displasia fibrosa del hueso .
Presentación
La tibia es el hueso más comúnmente afectado, representando el 85% de los casos. [ 2 ] Generalmente es indolora, aunque puede haber dolor localizado o fractura, y se presenta como una hinchazón firme localizada de la tibia en niños menores de dos décadas (edad media para varones 10, mujeres 13 [ 3 ] ). Varios autores han relacionado esta lesión no neoplásica con el adamantinoma , un tumor que afecta los huesos largos subcutáneos, afirmando que la causa común es un defecto fibrovascular. [ 4 ] Sin embargo, este último se distingue de una displasia osteofibrosa por la presencia de extensión a los tejidos blandos, extensión intramedular, reacción perióstica y presencia de células epiteliales hipercromáticas bajo el microscopio.
La displasia osteofibrosa también puede confundirse con la displasia fibrosa del hueso , aunque es más probable que la displasia osteofibrosa muestre una reacción inmunohistoquímica a la osteonectina , la neurofibromina 1 y la proteína S-100 . [ 3 ]
Diagnóstico
Tratamiento
La displasia osteofibrosa se trata mediante resección marginal con o sin injerto óseo, según el tamaño de la lesión y la extensión de la afectación ósea. Sin embargo, debido a la alta tasa de recurrencia en individuos con esqueleto inmaduro, este procedimiento suele posponerse hasta alcanzar la madurez esquelética.
Referencias
- ↑ Campanacci M (agosto de 1976). "Displasia osteofibrosa de huesos largos: una nueva entidad clínica". Ital J Orthop Traumatol . 2 (2): 221– 37. PMID 1024109 .
- ↑ Robert Mervyn Letts (17 de agosto de 2021), Displasia osteofibrosa
- 1 2 Steven P. Meyers (2008). Resonancia magnética de tumores óseos y de tejidos blandos y lesiones pseudotumorales . Thieme. ISBN 9783131354211.
- ↑ Hatori M, Watanabe M, Hosaka M, Sasano H, Narita M, Kokubun S (2006). "Un adamantinoma clásico que surge de un adamantinoma similar a la displasia osteofibrosa en la pierna: reporte de un caso y revisión de la literatura" . Tohoku J Exp Med . 209 (1): 53– 59. doi : 10.1620/tjem.209.53 . PMID 16636523 .
Enlaces externos
- Descripción general de la medicina electrónica
- Osteopatías
- Trastornos esqueléticos