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Fibroma no osificante

Un fibroma no osificante ( FNO ) es un tumor óseo benigno del tipo osteoclástico , rico en células gigantes . [ 1 ] Generalmente se presenta en la metáfisis de los huesos largos...

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Un fibroma no osificante ( FNO ) es un tumor óseo benigno del tipo osteoclástico , rico en células gigantes . [ 1 ] Generalmente se presenta en la metáfisis de los huesos largos en niños y adolescentes. [ 2 ] Por lo general, no presenta síntomas a menos que haya una fractura . [ 2 ] Puede presentarse como parte de un síndrome, como cuando se presentan múltiples fibromas no osificantes en la neurofibromatosis , o el síndrome de Jaffe-Campanacci en combinación con manchas café con leche , discapacidad intelectual , hipogonadismo y anomalías oculares y cardiovasculares. [ 2 ]

El diagnóstico se realiza mediante rayos X o resonancia magnética , generalmente cuando se investiga a una persona por otra razón. [ 2 ] Las imágenes médicas suelen mostrar una lesión radiolúcida bien definida, con una apariencia multilocular distintiva, a veces con aspecto de burbujas. [ 2 ] Suele tener un  tamaño de alrededor de 1 a 2 cm, pero puede llegar a ser de hasta 7  cm. [ 3 ] Consisten en focos compuestos de tejido conectivo rico en colágeno , fibroblastos , histiocitos y osteoclastos . [ 2 ] Por lo general no se requiere tratamiento. [ 1 ] Puede ser necesario el curetaje quirúrgico y el injerto óseo si es grande. [ 3 ]

Se encuentra en el 30-40% de los niños y adolescentes, pero es raro en adultos, ya que la mayoría se ha resuelto para entonces. [ 2 ] No se vuelven malignos . [ 2 ] Afecta al doble de hombres que de mujeres. [ 2 ] Se identificó un NOF en la mandíbula de Qafzeh 9 , un humano anatómicamente moderno primitivo datado entre 90 000 y 100 000 años AP. [ 4 ]

Signos y síntomas

La mayoría de las personas con fibroma no osificante no presentan síntomas. [ 1 ] Si el tumor es grande, puede haber dolor en la zona afectada, una fractura patológica y la extremidad afectada podría no funcionar correctamente. [ 1 ] Puede presentarse como parte de un síndrome, como cuando se presentan múltiples fibromas no osificantes en la neurofibromatosis , o el síndrome de Jaffe-Campanacci en combinación con manchas café con leche , discapacidad intelectual , hipogonadismo y anomalías oculares y cardiovasculares. [ 2 ]

Diagnóstico

Generalmente se diagnostica mediante radiografía o resonancia magnética , al investigar otro problema. [ 1 ] El tumor se presenta como una lesión radiolúcida bien definida, con una apariencia multilocular distintiva, a veces con aspecto de "burbuja de jabón". [ 5 ] Si es pequeño y no presenta síntomas, no es necesaria la biopsia. [ 1 ]

Imágenes adicionales

Fibroma no osificante osificado en la tomografía computarizada

Véase también

Referencias

  1. 1 2 3 4 5 6 Clasificación de tumores de la OMS, Comité Editorial, ed. (2020). «Fibroma no osificante». Tumores de tejidos blandos y óseos: Clasificación de tumores de la OMS . Vol.  3 (5.ª  ed.). Lyon (Francia): Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer. págs. 447-448 . ISBN  978-92-832-4503-2.
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Murali, Sundaram; Ilaslan, Hakan; Holden, Darlene M. (2015). "2. Un enfoque de imagen para tumores óseos". En Santini-Araujo, Eduardo; Kalil, Ricardo K.; Bertoni, Franco; Park, Yong-Koo (eds.). Tumores y lesiones pseudotumorales del hueso: para patólogos quirúrgicos, cirujanos ortopédicos y radiólogos . Springer. pág. 15. ISBN  978-1-4471-6577-4.
  3. 1 2 Paulos, Jaime (2021). «Fibroma no osificante». Tumores óseos: diagnóstico y terapia en la actualidad . Springer. pág. 139. doi : 10.1007/978-1-4471-7501-8_22 . ISBN  978-1-4471-7501-8. S2CID 238034517 . 
  4. ^ Coutinho Nogueira D, Dutour O, Coqueugniot H, Tillier A.-m., (2019) Mandíbula Qafzeh 9 (ca 90-100 años AP, Israel) revisada : μ-CT y 3D revelan nuevas condiciones patológicas, Revista Internacional de Paleopatología, Vol. 26, págs.104-110, https://doi.org/10.1016/j.ijpp.2019.06.002
  5. ↑ Ahn, Leah; O'Donnell, Patrick. "Fibroma no osificante - Patología - Orthobullets" . www.orthobullets.com . Consultado el 3 de agosto de 2021 .
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  • Libro de texto de ortopedia de Wheeless: Fibroma no osificante