proteína de mieloma

Una proteína de mieloma es un anticuerpo anormal (inmunoglobulina) o (más a menudo) un fragmento del mismo, como una cadena ligera de inmunoglobulina , que se produce en exceso por una proliferación monoclonal anormal de células plasmáticas , típicamente en el mieloma múltiple o la gammapatía monoclonal de significado incierto . Otros términos para dicha proteína son proteína monoclonal , proteína M , componente M , proteína espiga M o paraproteína . Esta proliferación de la proteína de mieloma tiene varios efectos nocivos en el cuerpo, incluyendo deterioro de la función inmunitaria, viscosidad sanguínea anormalmente alta ("espesor" de la sangre) y daño renal .

En 1940, el patólogo sénior Kurt Apitz, del hospital Charité – Medicina Universitaria de Berlín , introdujo el concepto y el término paraproteína en su análisis de personas con plasmocitoma . Se describe que estas proteínas no se encuentran en la sangre normal y que precipitan y cristalizan con facilidad. Los precipitados se tiñen con rojo Congo . ^{[ 1 ]}

El mieloma es una neoplasia maligna de las células plasmáticas. Estas células producen inmunoglobulinas, comúnmente llamadas anticuerpos. Existen miles de anticuerpos diferentes, cada uno compuesto por pares de cadenas pesadas y ligeras. Los anticuerpos se clasifican generalmente en cinco clases: IgA, IgD, IgE, IgG e IgM. En una persona con mieloma, un clon maligno, una célula plasmática anómala, se reproduce de forma descontrolada, lo que provoca una sobreproducción del anticuerpo específico para el que fue diseñada la célula original. Cada tipo de anticuerpo tiene un número diferente de pares de cadenas ligeras y pesadas. Por consiguiente, existe una distribución normal característica de estos anticuerpos en la sangre según su peso molecular.

Cuando existe un clon maligno, generalmente se produce una sobreproducción de un solo anticuerpo, lo que resulta en un pico en la distribución normal (un pico pronunciado en el gráfico), denominado pico M (o pico monoclonal). En ocasiones, las personas desarrollan una afección llamada MGUS ( gammapatía monoclonal de significado incierto ), en la que se produce una sobreproducción de un anticuerpo, pero la afección es benigna (no cancerosa). Una explicación de la diferencia entre el mieloma múltiple y la MGUS se puede encontrar en el Manual del Paciente de la Fundación Internacional del Mieloma ^{[ 2 ]} y en la Revisión Concisa ^{[ 3 ].}

La detección de paraproteínas en la orina o la sangre se asocia con mayor frecuencia a la MGUS, donde permanecen "silenciosas" ^{[ 4 ]} , y al mieloma múltiple . Un exceso en la sangre se conoce como paraproteinemia . Las paraproteínas forman una banda estrecha, o "pico", en la electroforesis de proteínas, ya que todas son exactamente la misma proteína. A diferencia de los anticuerpos de inmunoglobulina normales, las paraproteínas no pueden combatir las infecciones.

La medición de cadenas ligeras libres en suero permite detectar cadenas ligeras libres en la sangre. Las cadenas ligeras libres monoclonales en el suero o la orina se denominan proteínas de Bence Jones .

Los niveles de paraproteína en suero sanguíneo superiores a 30 g/L son diagnósticos de mieloma latente , una etapa intermedia en un espectro de enfermedades progresivas escalonadas denominadas discrasias de células plasmáticas . Un nivel elevado de paraproteína (superior a 30 g/L) junto con daño orgánico (calcio elevado, insuficiencia renal , anemia o lesiones óseas) u otros biomarcadores de malignidad, es diagnóstico de mieloma múltiple , según los criterios diagnósticos del Grupo Internacional de Trabajo sobre Mieloma ^{[ 5 ]} , que se actualizaron en 2014 ^{[ 6 ].} La detección de paraproteína en suero inferior a 30 g/L se clasifica como gammapatía monoclonal de significado indeterminado en casos donde las células plasmáticas clonales constituyen menos del 10% en la biopsia de médula ósea y no hay daño orgánico o tisular relacionado con el mieloma ^{[ 5 ] [ 6 ] .}

• Tuftsin
• Gammapatía monoclonal de significado indeterminado
• Mieloma latente
• Mieloma múltiple
• discrasia de células plasmáticas

• Paraproteínas en los Encabezamientos de Materia Médica (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
• Recurso educativo sobre paraproteínas
• Tipificación de paraproteínas