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Tronco arterioso persistente

El tronco arterioso persistente ( TAP ), [ 1 ] a menudo denominado simplemente tronco arterioso , [ 2 ] es una forma rara de cardiopatía congénita que se presenta al nacer. En e...

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El tronco arterioso persistente ( TAP ), [ 1 ] a menudo denominado simplemente tronco arterioso , [ 2 ] es una forma rara de cardiopatía congénita que se presenta al nacer. En esta afección, la estructura embriológica conocida como tronco arterioso no se divide adecuadamente en tronco pulmonar y aorta . Esto da como resultado un único tronco arterial que surge del corazón y proporciona sangre mixta a las arterias coronarias , las arterias pulmonares y la circulación sistémica . [ 3 ] Para la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-11) , se desarrolló el Código Internacional de Cardiopatías Pediátricas y Congénitas (CICCC) para estandarizar la nomenclatura de las cardiopatías congénitas. Bajo este sistema, el inglés es ahora el idioma oficial, y el tronco arterioso persistente debería denominarse correctamente tronco arterial común . [ 2 ]

Causas

En la mayoría de los casos, este defecto se produce de forma espontánea. Se han asociado trastornos genéticos y teratógenos (virus, desequilibrio metabólico y agentes industriales o farmacológicos) como posibles causas. Hasta el 50 % (varía según los estudios) de los casos se asocian con deleciones del cromosoma 22q11 ( síndrome de DiGeorge ). La cresta neural , específicamente una población conocida como cresta neural cardíaca, contribuye directamente al tabique aortopulmonar . [ 4 ] [ 5 ]

La microablación de la cresta neural cardíaca en embriones de pollo en desarrollo y las anomalías genéticas que afectan a esta población de células en roedores dan como resultado un tronco arterioso persistente. [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ]

Numerosas alteraciones que afectan a la cresta neural cardíaca se han asociado con el tronco arterioso persistente, algunas de las cuales incluyen factores de crecimiento ( factor de crecimiento de fibroblastos 8 y proteína morfogenética ósea ), factores de transcripción ( T-box , Pax , Nkx2-5 , GATA-6 y Forkhead ) y proteínas de uniones comunicantes ( conexina ). La cresta neural cardíaca también contribuye al músculo liso de las grandes arterias .

Fisiopatología

Los cambios anatómicos asociados con este trastorno incluyen:

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en:

Clasificación

Una clasificación bien conocida es el sistema cuádruple desarrollado por Collett y Edwards en 1949. [ 9 ] Los tipos I, II y III de Collett/Edwards se distinguen por el patrón de ramificación de las arterias pulmonares: [ 10 ] [ 11 ]

  • Tipo I: Las arterias pulmonares ramificadas se originan a partir de una única "arteria pulmonar principal" que nace de la superficie lateral del tronco común.
  • Tipo II: Las ramas de las arterias pulmonares se originan por separado, pero cerca unas de otras posteriormente a partir del tronco común.
  • Tipo III: Las ramas de las arterias pulmonares se originan por separado y muy distantes del tronco común.
  • Tipo IV: Las arterias pulmonares ramificadas se originan distalmente de la aorta, o los pulmones están irrigados por múltiples colaterales aortopulmonares. El tipo IV ahora se considera una forma de tetralogía de Fallot y no de tronco arterial común. [ 11 ]

Otra clasificación bien conocida fue definida por Stella y Richard Van Praagh en 1965. [ 11 ] [ 12 ] En este esquema de clasificación, la letra precedente ("A" o "B") se refiere a la presencia o ausencia, respectivamente, de un defecto del tabique ventricular . El tronco arterial común de tipo B es extremadamente raro; por lo tanto, a continuación, solo se considera el tipo A:

  • Tipo A1: Las arterias pulmonares ramificadas nacen de una única "arteria pulmonar principal" que surge de la superficie lateral del tronco común (Collett y Edwards, Tipo I).
  • Tipo A2: Las arterias pulmonares ramificadas surgen por separado del tronco común (incluye los tipos II y III de Collett y Edwards).
  • Tipo A3: Una rama de la arteria pulmonar surge del tronco común, y una rama de la arteria pulmonar está aislada, surgiendo de un conducto arterioso permeable .
  • Tipo A4: Tronco arterial común asociado a arco aórtico interrumpido .

Dado que ambos sistemas utilizan cuatro dígitos, pueden confundirse fácilmente. Por ello, el sistema de Collette y Edwards suele emplear números romanos, mientras que el de Van Praagh utiliza números arábigos y la letra "A" que los precede. La ambigüedad en cuanto al sistema utilizado puede dar lugar a malentendidos.

La clasificación del Código Internacional de Cardiopatías Pediátricas y Congénitas (IPCCC) intenta eliminar esta fuente de confusión con el siguiente esquema de nomenclatura, que elimina el uso de tipos numerados: [ 2 ]

  • Tronco arterial común con predominio aórtico y ambas arterias pulmonares que se originan del tronco (incluye los tipos I, II y III de Collette y Edwards y los tipos 1 y 2 de Van Praagh).
  • Tronco arterial común con predominio aórtico y una arteria pulmonar ausente del tronco, arteria pulmonar aislada (tipo 3 de Van Praagh).
  • Tronco arterial común con predominio pulmonar y obstrucción del arco aórtico (tipo 4 de Van Praagh)

Tratamiento

El tratamiento consiste en una reparación quirúrgica neonatal, con el objetivo de restaurar un patrón normal de flujo sanguíneo. [ 13 ] La cirugía es a corazón abierto y el paciente será conectado a una derivación cardiopulmonar para permitir que el cirujano trabaje en un corazón inmóvil. Se abre el corazón y se cierra el defecto del tabique ventricular con un parche. Luego, las arterias pulmonares se separan de la arteria común (tronco arterioso) y se conectan al ventrículo derecho mediante un tubo (un conducto o túnel). La arteria común, ahora separada de la circulación pulmonar, funciona como la aorta, mientras que la válvula troncal funciona como la válvula aórtica. La mayoría de los bebés sobreviven a esta reparación quirúrgica, pero pueden requerir cirugía adicional a medida que crecen. Por ejemplo, el conducto no crece con el niño y puede necesitar ser reemplazado a medida que crece. Además, la válvula troncal suele ser anormal y puede requerir cirugía futura para mejorar su función. Ha habido casos en los que la afección se ha diagnosticado al nacer y la intervención quirúrgica es una opción. Varios de estos casos han sobrevivido hasta la edad adulta. [ 14 ]

Epidemiología

El tronco arterioso persistente es una anomalía cardíaca rara que tiene una prevalencia inferior al 1%. [ 3 ] [ 15 ]

Imágenes adicionales

Véase también

Referencias

  1. ↑ Ruan, Wen; Loh, Yee Jim; Guo, Kenneth Wei Qiang; Tan, Ju Le (2016). "Corrección quirúrgica de tronco arterioso persistente en un varón de 33 años con hipertensión pulmonar unilateral por migración de banda de la arteria pulmonar" . Journal of Cardiothoracic Surgery . 11 : 39. doi : 10.1186 / s13019-016-0435-x . PMC 4812612. PMID 27025216. S2CID 13742890 .   
  2. 1 2 3 Franklin, Rodney; Béland, Marie; Colan, Steven; Walters, Henry; Aiello, Vera; Anderson, Robert; Bailliard, Frédérique; Boris, Jeffrey; Cohen, Meryl; Gaynor, J William; Guleserian, Kristine; Houyel, Lucile; Jacobs, Marshall; Juraszek, Amy; Krogmann, Otto; Kurosawa, Hiromi; Lopez, Leo; Maruszewski, Bohdan; St Louis, James; Seslar, Stephen; Srivastava, Shubhika; Stellin, Giovanni; Tchervenkov, Christo; Weinberg, Paul; Jacobs, Jeffrey (dic. 2017). "Nomenclatura para la cardiopatía congénita y pediátrica: el Código Internacional de Cardiopatías Pediátricas y Congénitas (IPCCC) y la undécima iteración de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-11)" . Cardiología en los jóvenes . 27 (10): 1872– 1938. doi : 10.1017/S1047951117002244 . PMID 29286277 . 
  3. 1 2 Barata IA (agosto de 2013). "Emergencias cardíacas". Emergency Medicine Clinics of North America . 31 (3): 677– 704. doi : 10.1016/j.emc.2013.04.007 . PMID 23915599 . 
  4. ↑ Kirby ML, Gale TF, Stewart DE (junio de 1983). "Las células de la cresta neural contribuyen a la septación aortopulmonar normal". Science . 220 (4601): 1059– 61. Bibcode : 1983Sci...220.1059K . doi : 10.1126/science.6844926 . PMID 6844926 . 
  5. ↑ Jiang X, Rowitch DH, Soriano P, McMahon AP, Sucov HM (abril de 2000). "Destino de la cresta neural cardíaca de los mamíferos". Development . 127 (8): 1607– 16. doi : 10.1242/dev.127.8.1607 . PMID 10725237 . 
  6. ↑ Hutson MR, Kirby ML (febrero de 2003). "Cresta neural y desarrollo cardiovascular: una perspectiva de 20 años" . Birth Defects Research. Part C, Embryo Today . 69 (1): 2– 13. doi : 10.1002/bdrc.10002 . PMID 12768653 . 
  7. ↑ Waller BR, McQuinn T, Phelps AL, Markwald RR, Lo CW, Thompson RP, Wessels A (noviembre de 2000). "Anomalías conotruncales en el ratón con trisomía 16: un análisis inmunohistoquímico con énfasis en la participación de la cresta neural" . The Anatomical Record . 260 (3): 279– 93. doi : 10.1002/1097-0185(20001101)260:3 < 279::AID- AR65 > 3.0.CO ; 2-2 . PMID 11066038. S2CID 45359927 .  
  8. ↑ Franz T (1989). " Tronco arterioso persistente en el ratón mutante Splotch". Anatomía y Embriología . 180 (5): 457– 64. doi : 10.1007/BF00305120 . PMID 2619088. S2CID 24116967 .  
  9. ↑ Collett RW, Edwards JE: Tronco arterioso persistente: una clasificación según los tipos anatómicos. Surg Clin North Am 1949; 29: 1245-70.
  10. ↑ "Tronco Arterioso Persistente: Anomalías Cardiovasculares Congénitas: Manual Merck Profesional" . Consultado el 11 de febrero de 2021 .
  11. 1 2 3 "eMedicine - Tronco Arterioso : Artículo de Doff McElhinney, MD" . Consultado el 4 de noviembre de 2007 . 
  12. ↑ Van Praagh R, Van Praagh S (septiembre de 1965). "La anatomía del tronco aortopulmonar común (truncus arteriosus communis) y sus implicaciones embriológicas. Un estudio de 57 casos de necropsia" . The American Journal of Cardiology . 16 (3): 406–25 . doi : 10.1016/0002-9149(65)90732-0 . PMID 5828135 . 
  13. ↑ Rodefeld MD, Hanley FL (2002). "Reparación del tronco arterioso neonatal: técnicas quirúrgicas y manejo clínico". Seminarios en Cirugía Torácica y Cardiovascular. Cirugía Cardíaca Pediátrica Anual . 5 (1): 212– 7. doi : 10.1053/pcsu.2002.31497 . PMID 11994881 . 
  14. ↑ Haskal ZJ (2005). "Caso clínico del panel de películas de la Reunión Anual de la SIR 2005: hemoptisis y embolización de la arteria bronquial en un adulto con tronco arterioso no corregido y síndrome de Eisenmenger". Journal of Vascular and Interventional Radiology . 16 (5): 635– 8. doi : 10.1097/01.RVI.0000161372.87971.84 . PMID 15872317 . 
  15. ↑ Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R, Wang Y, Meyer RE, Anderson P, Mason CA, Collins JS, Kirby RS, Correa A (diciembre de 2010). "Estimaciones actualizadas de la prevalencia nacional al nacer de defectos congénitos seleccionados en los Estados Unidos, 2004-2006". Birth Defects Research. Part A, Clinical and Molecular Teratology . 88 (12): 1008– 16. doi : 10.1002/bdra.20735 . PMID 20878909 . 
  • Enciclopedia médica ADAM del sitio web del NCBI.
  • Tronco arterioso
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