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tumor de células gigantes tenosinovial

El tumor de células gigantes tenosinovial ( TCGT ) es un tumor no maligno definido histológicamente como inclusiones de células gigantes multinucleadas "similares a osteoclastos...

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El tumor de células gigantes tenosinovial ( TCGT ) es un tumor no maligno definido histológicamente como inclusiones de células gigantes multinucleadas "similares a osteoclastos", hemosiderina y macrófagos. [ 1 ] Esta histología puede presentarse de dos maneras clínicamente distintas. El TCGT localizado/nodular (TCGT-L), a veces denominado "tumor de células gigantes de la vaina tendinosa" ; [ 2 ] : 100 es un tumor común que se presenta como un bulto de crecimiento lento, encapsulado, localizado y limitado, con mayor frecuencia en los dedos. [ 3 ] El TCGT difuso (TCGT-D) — también llamado sinovitis villonodular pigmentada (SVNP) — es un tumor raro que se presenta como una lesión intraarticular proliferativa y destructiva, con mayor frecuencia en la rodilla. [ 2 ] : 102 [ 4 ] Los tumores TCGT-D a menudo se desarrollan a partir del revestimiento de las articulaciones (también conocido como tejido sinovial). [ 5 ] [ 2 ] [ 2 ] : 100 [ 6 ] [ 6 ] : 245 . Los síntomas comunes del D-TGCT incluyen hinchazón, dolor, rigidez y movilidad reducida en la articulación o extremidad afectada. [ 2 ] : 102

Clasificación

La clasificación de los TGCT abarca dos subtipos que se pueden dividir según la ubicación: dentro de una articulación (intraarticular) o fuera de la articulación (extraarticular), y el patrón de crecimiento (localizado o difuso) del tumor o tumores. [ 2 ] : 100 [ 7 ] [ 7 ] : 361 Los subtipos localizados y difusos de TGCT difieren en su pronóstico, presentación clínica y comportamiento biológico, pero comparten una forma similar de desarrollo de la enfermedad. [ 2 ] : 100

TGCT localizado

Histopatología de un tumor de células germinales testiculares localizado en un dedo de la mano. Tinción de hematoxilina-eosina.

El TGCT localizado a veces se denomina sinovitis villonodular pigmentada localizada (L-PVNS), tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (GCT-TS), tenosinovitis nodular, tenosinovitis nodular localizada y L-TGCT. [ 5 ] : 1 [ 2 ] : 100

La forma localizada de TGCT es más común. [ 2 ] : 100 [ 6 ] : 245 Los tumores TGCT localizados suelen ser de 0,5  cm a 4  cm), [ 2 ] : 101 se desarrollan a lo largo de los años, [ 2 ] : 100 son benignos y no destructivos para el tejido circundante, y pueden reaparecer en el área afectada. [ 2 ] : 101 El síntoma más común es la hinchazón indolora. [ 2 ] : 101 El TGCT localizado ocurre con mayor frecuencia en los dedos, pero también puede ocurrir en otras articulaciones. [ 2 ] [ 8 ]

TGCT difuso

Micrografía de TGCT difuso que muestra macrófagos pigmentados cargados de hemosiderina (marrón/rojo). Tinción de H&E.

El TGCT difuso a veces se denomina sinovitis villonodular pigmentada (SVNP), SVNP convencional y D-TGCT. [ 5 ] : 1 [ 7 ] : 361 [ 9 ] : 1 [ 2 ] : 102

El TGCT difuso ocurre con menos frecuencia y es localmente agresivo (en algunos casos, los tumores pueden infiltrar el tejido blando circundante ). [ 6 ] : 245 [ 5 ] : 1 [ 2 ] : 102 [ 9 ] [ 9 ] : 1 Afecta con mayor frecuencia a personas menores de 40 años, aunque la edad de aparición varía. [ 2 ] : 102 El TGCT difuso puede ocurrir dentro de una articulación (intraarticular) o fuera de una articulación (extraarticular). Los tumores intraarticulares suelen ocurrir en la rodilla (aproximadamente el 75% de los casos) y la cadera (aproximadamente el 15% de los casos). [ 2 ] : 102 Los tumores extraarticulares se encuentran generalmente en la rodilla, el muslo y el pie. [ 2 ] : 101 Los síntomas incluyen hinchazón, dolor, sensibilidad y/o rango de movimiento limitado. [ 2 ] : 102 Se estima que la tasa de recurrencia es del 18-46% para los tumores intraarticulares y del 33-50% para los tumores extraarticulares. [ 2 ] : 103 [ 9 ] : 1

Complicaciones

El TGCT difuso es localmente agresivo y puede extenderse a los tejidos circundantes, causando erosión ósea y daño tisular. Si no se trata precozmente, puede extenderse a áreas fuera de la articulación (extraarticulares) y potencialmente causar pérdida permanente de la amplitud de movimiento, así como dolor intenso. [ 10 ] [ 11 ]

Mecanismo

Los tumores TGCT crecen debido a la sobreexpresión genética del factor estimulante de colonias 1. Esto provoca que las células del receptor del factor estimulante de colonias 1 (CSF1R) se acumulen en el tejido articular. [ 12 ] [ 13 ]

Diagnóstico

El TGCT se puede diagnosticar mediante resonancia magnética ( RM ), biopsia o durante la cirugía. [ 14 ] [ 15 ] El trastorno es difícil de identificar y a menudo no se diagnostica durante años debido a síntomas inespecíficos o a una escasez general de síntomas. [ 16 ] Los casos de TGCT a menudo se diagnostican erróneamente como osteoartritis , [ 17 ] traumatismos localizados, [ 18 ] lesiones deportivas, [ 19 ] [ 20 ] xantomas , [ 21 ] u otras afecciones. [ 22 ] Un estudio de 122 pacientes con TGCT difuso encontró que el retraso promedio en el diagnóstico fue de 2,9 años. [ 23 ]

Para identificar o monitorizar mediante resonancia magnética, las técnicas mínimas requeridas incluyen imágenes ponderadas en T1, imágenes ponderadas en T2 y una secuencia sensible a fluidos. [ 24 ]

Tratamiento

Los pacientes afectados por TGCT deben ser tratados en centros especializados o redes de referencia, por un equipo multidisciplinario de tratamiento de sarcomas dedicado y experimentado, que incluya un patólogo, un radiólogo, un cirujano ortopédico, un especialista en dolor, cirujanos, radioterapeutas y oncólogos médicos. [ 24 ] Los pacientes tratados inicialmente en centros oncológicos tienen tasas de recurrencia más bajas que aquellos tratados inicialmente en centros comunitarios. [ 23 ]

La cirugía ha sido la forma más común de tratamiento tanto para el TGCT localizado [ 2 ] : 101 [ 7 ] : 361 como para el TGCT difuso. [ 2 ] : 103 [ 7 ] : 361 [ 9 ] : 1 Después de la cirugía, los pacientes pueden recibir fisioterapia para ayudar a rehabilitar las articulaciones afectadas. [ 19 ] [ 11 ] Sin embargo, la recurrencia del TGCT después de la cirugía es común, [ 17 ] con una tasa de recurrencia mayor para el TGCT difuso que para el TGCT localizado. [ 7 ] : 361 En casos de enfermedad recurrente o resistente, pueden ser necesarias múltiples cirugías, artroplastias totales de articulación o amputación. [ 9 ] : 1

Un enfoque multidisciplinario, que complementa la cirugía u otros tratamientos, también puede mejorar los resultados en casos de TGCT recurrente. [ 25 ] A finales de la década de 2010, el tratamiento con inhibidores de CSF1R surgió como una opción [ 26 ] que puede ayudar a mejorar la funcionalidad de los pacientes con TGCT recurrente o TGCT que no se maneja fácilmente con cirugía. [ 7 ] : 361 Un inhibidor oral de CSF-1R, pexidartinib, está aprobado en los EE. UU. y solo está disponible a través de un Programa de Estrategia de Evaluación y Mitigación de Riesgos (REMS), [ 27 ] y otros dos inhibidores orales de CSF-1R, pimicotinib y vimseltinib, se están desarrollando en ensayos de fase 3. [ 28 ] [ 29 ]

Existe evidencia insuficiente y contradictoria sobre la radioterapia, en forma de radiosinoviortesis (inyecciones de itrio) o haz externo, antes o después de la cirugía y, por lo tanto, no se puede hacer ninguna recomendación para su uso en TGCT. [ 24 ]

Para pacientes asintomáticos, la vigilancia activa es el método preferido. [ 30 ] [ 24 ] La vigilancia activa incluye el monitoreo con resonancia magnética a intervalos (p. ej., cada 6 meses) para asegurar que el retraso en el tratamiento no represente un daño potencial. [ 24 ] Esto debe sopesarse cuidadosamente frente al potencial de sobretratamiento.

Vimseltinib (Romvimza) fue aprobado para uso médico en los Estados Unidos en febrero de 2025. [ 31 ]

Epidemiología

Un estudio realizado en los Países Bajos estimó que la incidencia mundial de TGCT es de 43 casos por millón de personas-año . La mayoría (39 casos por millón de personas-año) se estimó como TGCT localizado; los 4 casos restantes por millón de personas-año se estimaron como TGCT difuso. [ 8 ] El TGCT puede presentarse en pacientes de cualquier edad, pero las personas con TGCT localizado suelen tener entre 30 y 50 años, [ 2 ] : 100-101 mientras que el TGCT difuso tiende a afectar a personas menores de 40 años. [ 2 ] : 102-103

Véase también

Referencias

  1. ↑ Choi WS, Lee SK, Kim JY, Kim Y (2024-01-17). "Tumor de células gigantes tenosinovial de tipo difuso: ¿Cuáles son los hallazgos importantes en la resonancia magnética inicial y de seguimiento?" . Cancers (Basel) . 16 (2): 402. doi : 10.3390/cancers16020402 . PMC 10814250 . PMID 38254890 .  
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 Fletcher CD, Bridge J , Hogendoorn P, Mertens F (2013). Clasificación de la OMS de los tumores de tejidos blandos y óseos (Cuarta ed.). Organización Mundial de la Salud . ISBN  978-92-832-2434-1Archivado del original el 19 de julio de 2016.
  3. ↑ Gouin F, Noailles T (2017). "Formas localizadas y difusas del tumor de células gigantes tenosinovial (anteriormente tumor de células gigantes de la vaina tendinosa y sinovitis villonodular pigmentada)". Orthopaedics & Traumatology, Surgery & Research . 103 (1S): S91– S97. doi : 10.1016/j.otsr.2016.11.002 . PMID 28057477 . 
  4. ↑ Choi WS, Lee SK, Kim JY, Kim Y (2024). "Tumor de células gigantes tenosinovial de tipo difuso: ¿Cuáles son los hallazgos importantes en la resonancia magnética inicial y de seguimiento?" . Cancers . 16 (2): 402. doi : 10.3390/cancers16020402 . PMC 10814250 . PMID 38254890 .  
  5. 1 2 3 4 Lucas DR (agosto de 2012). "Tumor de células gigantes tenosinovial: informe de caso y revisión" . Archives of Pathology & Laboratory Medicine . 136 (8): 901– 906. doi : 10.5858/arpa.2012-0165-CR . PMID 22849738 . 
  6. 1 2 3 4 Rateb K, Hassen BG, Leila A, Faten F, Med Samir D (2017). "Tumor de células gigantes de tejidos blandos: Informe de un caso de tumor de células gigantes de tipo difuso extraarticular del cuádriceps" . International Journal of Surgery Case Reports . 31 : 245–249 . doi : 10.1016/j.ijscr.2016.12.019 . PMC 5310176. PMID 28199932 .  
  7. 1 2 3 4 5 6 7 Ravi V, Wang WL, Lewis VO (2011). "Tratamiento del tumor de células gigantes tenosinovial y la sinovitis villonodular pigmentada". Current Opinion in Oncology . 23 (4): 361– 366. doi : 10.1097/CCO.0b013e328347e1e3 . PMID 21577109 . S2CID 1608847 .  
  8. ^ Mastboom MJ, Verspoor FG, Verschoor AJ, Uittenbogaard D, Nemeth B, Mastboom WJ, et al. (Grupo de estudio TGCT) (diciembre de 2017). "Tasas de incidencia más altas que las conocidas anteriormente en tumores tenosinoviales de células gigantes" . Acta Ortopédica . 88 (6): 688– 694. doi : 10.1080/17453674.2017.1361126 . PMC 5694816 . PMID 28787222 .   
  9. 1 2 3 4 5 6 Mastboom MJ, Verspoor FG, Gelderblom H, van de Sande MA (2017). "Amputación de extremidades tras múltiples tratamientos de tumor de células gigantes tenosinovial: serie de 4 casos holandeses" . Case Reports in Orthopedics . 2017 7402570. doi : 10.1155/2017/7402570 . PMC 5506462. PMID 28744388 .  
  10. ↑ "Estudio clínico" . The Stone Clinic. Archivado del original (revista web) el 1 de julio de 2007. Consultado el 7 de agosto de 2007 .
  11. 1 2 Jabalameli M, Jamshidi K, Radi M, Hadi H, Bagherifard A (2014). "Resultados quirúrgicos de 26 pacientes con sinovitis villonodular pigmentada (SVNP) de la rodilla con un seguimiento medio de 4 años: introducción de una nueva técnica" . Revista Médica de la República Islámica de Irán . 28 : 123. PMC 4313448. PMID 25679002 .  
  12. ↑ West RB, Rubin BP, Miller MA, Subramanian S, Kaygusuz G, Montgomery K, et al. (enero de 2006). "Un efecto de paisaje en el tumor de células gigantes tenosinoviales por activación de la expresión de CSF1 por una translocación en una minoría de células tumorales" . Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 103 (3): 690– 695. Bibcode : 2006PNAS..103..690W . doi : 10.1073/pnas.0507321103 . PMC 1325107. PMID 16407111. Las translocaciones de CSF1 dan como resultado la sobreexpresión de CSF1. En los casos de TGCT y PVNS que presentan esta translocación, esta se encuentra presente en una minoría de las células intratumorales, lo que provoca la expresión de CSF1 solo en estas células, mientras que la mayoría de las células expresan CSF1R pero no CSF1, lo que sugiere un efecto de modificación del microambiente tumoral con una expresión aberrante de CSF1 en las células neoplásicas, lo que conduce a la acumulación anormal de células no neoplásicas que forman una masa tumoral.   
  13. ↑ Cupp JS, Miller MA, Montgomery KD, Nielsen TO, O'Connell JX, Huntsman D, et al. (junio de 2007). "Translocación y expresión de CSF1 en sinovitis villonodular pigmentada, tumor de células gigantes tenosinovial, artritis reumatoide y otras sinovitis reactivas". The American Journal of Surgical Pathology . 31 (6): 970– 976. doi : 10.1097/PAS.0b013e31802b86f8 . PMID 17527089. S2CID 29544370. Dado que se postula que la translocación de CSF1 desempeña un papel importante en la biología de PVNS/TGCT, la presencia constante de expresión de CSF1 en casos negativos para la translocación implica que otros mecanismos pueden conducir a la regulación positiva de CSF1 .   
  14. ↑ Akinci O, Akalin Y, İncesu M, Eren A (2011). "Resultados a largo plazo del tratamiento quirúrgico de la sinovitis villonodular pigmentada de la rodilla" . Acta Orthopaedica et Traumatologica Turcica . 45 (3): 149– 155. doi : 10.3944/AOTT.2011.2442 . PMID 21765227 . 
  15. ↑ Verspoor FG, Zee AA, Hannink G, van der Geest IC, Veth RP, Schreuder HW (noviembre de 2014). "Resultados del seguimiento a largo plazo de la sinovitis villonodular pigmentada primaria y recurrente" . Reumatología . 53 (11): 2063–2070 . doi : 10.1093/rheumatology/keu230 . PMID 24917565 . 
  16. ↑ Frassica FJ, Bhimani MA, McCarthy EF, Wenz J (octubre de 1999). "Sinovitis villonodular pigmentada de la cadera y la rodilla" . American Family Physician . 60 (5): 1404–10 , discusión 1415. PMID 10524485. Archivado del original el 6 de junio de 2011. Recuperado el 6 de agosto de 2020 . 
  17. 1 2 Lei P, Sun R, Liu H, Zhu J, Wen T, Hu Y (junio de 2017). "Pronóstico del tumor de células gigantes tenosinovial avanzado de la rodilla diagnosticado durante la artroplastia total de rodilla". The Journal of Arthroplasty . 32 (6): 1850– 1855. doi : 10.1016/j.arth.2016.12.053 . PMID 28161138 . 
  18. ↑ Illian C, Kortmann HR, Künstler HO, Poll LW, Schofer M (diciembre de 2009). "Tumores de células gigantes tenosinoviales como hallazgos accidentales después de episodios de distorsión del tobillo: dos informes de casos" . Journal of Medical Case Reports . 3 : 9331. doi : 10.1186/1752-1947-3-9331 . PMC 2803852. PMID 20062758 .  
  19. 1 2 Hegedus EJ, Theresa K (diciembre de 2008). "Manejo postoperatorio de la sinovitis villonodular pigmentada en un solo sujeto". The Journal of Orthopaedic and Sports Physical Therapy . 38 (12): 790– 797. doi : 10.2519/jospt.2008.2934 . PMID 19047769 . 
  20. ↑ Krych A, Odland A, Rose P, Dahm D, Levy B, Wenger D, et al. (abril de 2014). "Afecciones oncológicas que simulan lesiones deportivas comunes". The Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons . 22 (4): 223– 234. doi : 10.5435/JAAOS-22-04-223 . PMID 24668352. S2CID 37108679 .   
  21. ↑ Adams EL, Yoder EM, Kasdan ML (2012). "Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa: experiencia con 65 casos" . ePlasty . 12 : e50 . PMC 3499005. PMID 23185646 .  
  22. ↑ Lee YJ, Kang Y, Jung J, Kim S, Kim CH (julio de 2016). "Tumor de células gigantes tenosinovial intramuscular, tipo difuso" . Journal of Pathology and Translational Medicine . 50 (4): 306– 308. doi : 10.4132/jptm.2015.11.15 . PMC 4963964. PMID 26755356 .  
  23. 1 2 Ottaviani S, Ayral X, Dougados M, Gossec L (junio de 2011). "Sinovitis villonodular pigmentada: un estudio retrospectivo de un solo centro de 122 casos y revisión de la literatura". Seminars in Arthritis and Rheumatism . 40 (6): 539– 546. doi : 10.1016/j.semarthrit.2010.07.005 . PMID 20884045 . 
  24. 1 2 3 4 5 Stacchiotti S, Dürr HR, Schaefer IM, Woertler K, Haas R, Trama A, et al. (enero de 2023). "Mejor manejo clínico del tumor de células gigantes tenosinovial (TGCT): un documento de consenso de la comunidad de expertos". Cancer Treatment Reviews . 112 102491. doi : 10.1016/j.ctrv.2022.102491 . hdl : 10067/1923310151162165141 . PMID 36502615 .  
  25. ↑ van der Heijden L, Gibbons CL, Dijkstra PD, Kroep JR, ​​van Rijswijk CS, Nout RA, et al. (julio de 2012). "El manejo del tumor de células gigantes de tipo difuso (sinovitis villonodular pigmentada) y el tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (tenosinovitis nodular)". The Journal of Bone and Joint Surgery. British Volume . 94 (7): 882– 888. doi : 10.1302/0301-620X.94B7.28927 . PMID 22733940 .  
  26. ↑ Cannarile MA, Weisser M, Jacob W, Jegg AM, Ries CH, Rüttinger D (julio de 2017). "Inhibidores del receptor del factor estimulante de colonias 1 (CSF1R) en la terapia del cáncer" . Journal for Immunotherapy of Cancer . 5 (1): 53. doi : 10.1186/s40425-017-0257-y . PMC 5514481. PMID 28716061. Las características permisivas de tumores e inmunosupresoras de los macrófagos asociados a tumores (TAM) han impulsado el interés en dirigir terapéuticamente estas células. En este contexto, el eje factor estimulante de colonias 1 (CSF1)/receptor del factor estimulante de colonias 1 (CSF1R) ha ganado la mayor atención, y varios enfoques dirigidos a los ligandos o al receptor se encuentran actualmente en desarrollo clínico.  
  27. ↑ "La FDA aprueba pexidartinib para el tumor de células gigantes tenosinovial" . FDA . 20 de diciembre de 2019. Archivado del original el 28 de septiembre de 2019.
  28. ↑ "CTG Labs" . ClinicalTrials.gov . Centro Nacional de Información Biotecnológica de EE. UU. (NCBI). 28 de agosto de 2024.
  29. ↑ "CTG Labs" . ClinicalTrials.gov . Centro Nacional de Información Biotecnológica de EE. UU. (NCBI). 8 de agosto de 2024.
  30. ↑ Spierenburg G, Staals EL, Palmerini E, Randall RL, Thorpe SW, Wunder JS, et al. (febrero de 2024). "Vigilancia activa de tumores de células gigantes tenosinoviales de tipo difuso: un estudio de cohorte retrospectivo multicéntrico" . European Journal of Surgical Oncology . 50 (2) 107953. doi : 10.1016/j.ejso.2024.107953 . hdl : 1887/3748215 . PMID 38215550 .  
  31. ↑ "La FDA aprueba vimseltinib para el tumor de células gigantes tenosinovial sintomático" . Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. (FDA) . 14 de febrero de 2025. Consultado el 16 de febrero de 2025 .Dominio públicoEste artículo incorpora texto de esta fuente, que es de dominio público .
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