Pleomorphic adenoma

Pleomorphic adenoma (or benign mixed tumor, Chondromyxohemangioendotheliosarcoma) is a common benign salivary gland neoplasm characterised by neoplastic proliferation of epithelial (ductal) cells along with myoepithelial components, having a malignant potentiality. It is the most common type of salivary gland tumor and the most common tumor of the parotid gland. It derives its name from the architectural Pleomorphism (variable appearance) seen by light microscopy. It is also known as "Mixed tumor, salivary gland type", which refers to its dual origin from epithelial and myoepithelial elements as opposed to its pleomorphic appearance.

The tumor is usually solitary and presents as a slow growing, painless, firm single nodular mass. Isolated nodules are generally outgrowths of the main nodule rather than a multinodular presentation. It is usually mobile unless found in the palate and can cause atrophy of the mandibular ramus when located in the parotid gland. When found in the parotid tail, it may present as an eversion of the ear lobe. Though it is classified as a benign tumor, pleomorphic adenomas have the capacity to grow to large proportions and may undergo malignant transformation, to form carcinoma ex-pleomorphic adenoma, a risk that increases with time (9.5% chance to convert into malignancy in 15 years). Although it is "benign", the tumor is aneuploid, it can recur after resection, it invades normal adjacent tissue, and distant metastases have been reported after long (+10 years) time intervals. This tumour most often presents in the lower pole of the superficial lobe of the gland, about 10% of the tumours arise in the deeper portions of the gland. It occurs more frequently in females than in males, the ratio approximating 6:4. The majority of the lesion are found in patients in the fourth to sixth decades with an average age of occurrences of about 43 years, but these are relatively common in young adults and have been known to occur in children.

La diversidad morfológica es la característica más distintiva de esta neoplasia. Histológicamente, presenta una apariencia muy variable, incluso dentro de un mismo tumor. Clásicamente, es bifásica y se caracteriza por una mezcla de elementos epiteliales poligonales y mioepiteliales fusiformes en un estroma variable que puede ser mucoide, mixoide, cartilaginoso o hialino. Los elementos epiteliales pueden estar dispuestos en estructuras ductales, láminas, cúmulos o hebras entrelazadas y consisten en células poligonales, fusiformes o estrelladas (de ahí el pleomorfismo). Pueden presentarse áreas de metaplasia escamosa y perlas epiteliales. El tumor no está envuelto, pero está rodeado por una pseudocápsula fibrosa de grosor variable. El tumor se extiende a través del parénquima glandular normal en forma de pseudópodos digitiformes, pero esto no es un signo de transformación maligna.

El tumor suele presentar translocaciones cromosómicas características entre los cromosomas 3 y 8. Esto provoca que el gen PLAG se yuxtaponga al gen de la beta-catenina , lo que activa la vía de la catenina y conduce a una división celular anómala.

El diagnóstico de tumores de las glándulas salivales se basa tanto en la toma de muestras de tejido como en estudios radiográficos. Los procedimientos de toma de muestras de tejido incluyen la punción aspirativa con aguja fina (PAAF) y la biopsia con aguja gruesa (con una aguja más grande que la PAAF). Ambos procedimientos se pueden realizar de forma ambulatoria. Las técnicas de diagnóstico por imagen para tumores de las glándulas salivales incluyen la ecografía , la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM).

La biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF), realizada por manos expertas, puede determinar si el tumor es maligno con una sensibilidad de alrededor del 90 %. ^{[ 3 ] [ 4 ]} La BAAF también puede distinguir un tumor salival primario de una enfermedad metastásica.

La biopsia con aguja gruesa también puede realizarse de forma ambulatoria. Si bien es más invasiva, es más precisa que la PAAF, con una precisión diagnóstica superior al 97 %. ^{[ 5 ]} Además, la biopsia con aguja gruesa permite una tipificación histológica más precisa del tumor.

En cuanto a los estudios de imagen, la ecografía permite determinar y caracterizar los tumores parotídeos superficiales. Ciertos tipos de tumores de las glándulas salivales presentan características ecográficas específicas. ^{[ 6 ]} La ecografía también se utiliza con frecuencia para guiar la punción aspirativa con aguja fina (PAAF) o la biopsia con aguja gruesa.

La TC permite la visualización directa y bilateral del tumor de la glándula salival y proporciona información sobre su dimensión general y la invasión tisular. La TC es excelente para demostrar la invasión ósea. La RM proporciona una delimitación superior de los tejidos blandos, como la invasión perineural, en comparación con la TC sola. ^{[ 7 ]}

En general, el tratamiento principal para los tumores de las glándulas salivales es la resección quirúrgica. ^{[ 9 ]} Se recomienda encarecidamente realizar una biopsia con aguja antes de la cirugía para confirmar el diagnóstico. La técnica quirúrgica más detallada y la necesidad de radioterapia adyuvante adicional dependen de si el tumor es maligno o benigno.

El tratamiento quirúrgico de los tumores de la glándula parótida a veces es difícil, en parte debido a la relación anatómica del nervio facial y la parótida, pero también por el mayor potencial de recidiva posoperatoria. ^{[ 9 ] [ 10 ] [ 11 ]} Por lo tanto, la detección de estadios tempranos de un tumor de la glándula parótida es extremadamente importante en términos de pronóstico después de la cirugía. ^{[ 12 ]}

A lo largo del tiempo, se han empleado diversos enfoques para la cirugía del adenoma pleomorfo parotídeo. La enucleación del tumor (es decir, la disección intracapsular), un procedimiento común a principios del siglo XX, se encuentra actualmente en desuso debido a la alta incidencia de recurrencia. ^{[ 9 ]} Tras la época de las enucleaciones, se recomendó el tratamiento rutinario de los adenomas pleomorfos de la glándula parótida mediante parotidectomía superficial o total. ^{[ 13 ]} Estos procedimientos combinan la extirpación completa del tumor y la identificación del tronco principal del nervio facial durante la cirugía para evitar lesiones nerviosas. Sin embargo, una cirugía extensa puede causar morbilidad significativa, como el síndrome de Frey (sudoración excesiva al comer) y fístula salival. ^{[ 14 ] [ 15 ]} Además, el resultado estético puede verse comprometido. Por lo tanto, en los últimos años se han preferido procedimientos menos invasivos en casos seleccionados, y la introducción de la neuromonitorización perioperatoria permitió el desarrollo de diversas técnicas quirúrgicas hace unos veinte años. ^{[ 9 ] [ 16 ]}

Actualmente, la elección del abordaje quirúrgico para el adenoma pleomorfo parotídeo se basa principalmente en el tamaño, la localización y la movilidad del tumor. Las técnicas principales recomendadas incluyen la disección extracapsular, la parotidectomía superficial parcial y la parotidectomía lateral o total. Sin embargo, la experiencia del cirujano juega un papel clave en los resultados de estos distintos procedimientos. ^{[ 9 ]}  Un punto importante a considerar es que los adenomas pleomorfos recurrentes pueden ocurrir después de un tiempo muy prolongado desde la cirugía primaria, en promedio más de 7 a 10 años, pero hasta 24 años después. ^{[ 11 ] [ 10 ]} Por lo tanto, es de suma importancia evaluar los resultados finales de estas diferentes técnicas quirúrgicas en el futuro.

Los tumores benignos de la glándula submandibular se tratan mediante escisión simple con preservación de la rama mandibular del nervio facial , el nervio hipogloso y el nervio lingual . ^{[ 17 ]} Otros tumores benignos de las glándulas salivales menores se tratan de manera similar.

Los tumores malignos de las glándulas salivales suelen requerir una resección local amplia del tumor primario. Sin embargo, si no se puede lograr una resección completa, se debe añadir radioterapia adyuvante para mejorar el control local. ^{[ 18 ] [ 19 ]} Este tratamiento quirúrgico tiene muchas secuelas, como daño a los nervios craneales, síndrome de Frey , problemas estéticos, etc.

Por lo general, alrededor del 44% de los pacientes experimentan una extirpación histológica completa del tumor, lo que se refiere a la tasa de supervivencia más significativa.

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