Válvula uretral posterior

El trastorno de la válvula uretral posterior (VUP) es una anomalía del desarrollo obstructiva en la uretra y el sistema genitourinario de los recién nacidos varones. ^{[ 1 ]} Una válvula uretral posterior es una membrana obstructiva en la uretra posterior masculina como resultado de un desarrollo intrauterino anormal . Es la causa más común de obstrucción de la salida de la vejiga en recién nacidos varones. El trastorno varía en grado, con casos leves que se presentan tardíamente debido a síntomas menos intensos. Los casos más graves pueden presentar insuficiencia renal y respiratoria por subdesarrollo pulmonar como resultado de bajos volúmenes de líquido amniótico , lo que requiere cuidados intensivos y una estrecha monitorización. ^{[ 2 ]} Ocurre en aproximadamente uno de cada 8000 bebés. ^{[ 3 ]}

La fístula uretrocutánea (FUV) puede diagnosticarse antes del nacimiento, o incluso al nacer, cuando la ecografía muestra que el bebé varón tiene hidronefrosis. Algunos bebés también pueden presentar oligohidramnios debido a la obstrucción urinaria. ^{[ 4 ]} Posteriormente, puede manifestarse como una infección del tracto urinario, enuresis diurna o dolor al orinar.

La ecografía abdominal es útil en cierta medida, pero no diagnóstica. Los signos que sugieren válvulas uretrales posteriores son hidronefrosis bilateral, engrosamiento de la pared vesical con trabéculas de músculo liso engrosadas y divertículos vesicales .

La cistouretrografía miccional (CUM) es más específica para el diagnóstico. Los pliegues circulares normales tienen una apariencia variable y a menudo no se observan en las CUM normales. La válvula uretral posterior (VUP) en la cistouretrografía miccional se caracteriza por un estrechamiento abrupto del calibre uretral cerca del verumontanum , cuyo nivel específico depende de la variante de desarrollo. También se observa reflujo vesicoureteral en más del 50% de los casos. Con frecuencia, la uretra posterior puede estar dilatada, lo que hace que el estrechamiento abrupto sea más evidente. La pared de la vejiga puede mostrar trabeculaciones, saculaciones o incluso divertículos.

El diagnóstico también puede realizarse mediante cistoscopia , en la que se introduce una pequeña cámara en la uretra para visualizar directamente la válvula posterior. Una limitación de esta técnica es que el tejido de la válvula posterior es translúcido y puede ser empujado contra la pared de la uretra por el líquido de irrigación, lo que dificulta su visualización. La cistoscopia también puede mostrar cambios en la vejiga.

Los centros de Europa y Japón también han obtenido excelentes resultados con la cistosonografía, aunque aún no ha sido aprobada para su uso en los Estados Unidos. ^{[ 5 ]}

Clasificación

La obstrucción uretral posterior fue clasificada por primera vez por HH Young en 1919. El verumontanum , o cresta montañosa, es un punto de referencia distintivo en la uretra prostática , importante en la división sistémica de los trastornos de la válvula posterior:

• Tipo I - Tipo más común; debido a la fusión anterior de los pliegues colículos , aletas mucosas que se extienden desde el fondo del verumontanum distalmente a lo largo de la uretra prostática y membranosa ^{[ 6 ].}
• Tipo II - Variante menos frecuente; pliegues verticales o longitudinales entre el verumontanum y la uretra prostática proximal y el cuello de la vejiga.
• Tipo III: variante menos común; un disco de tejido distal al verumontanum, que también se ha teorizado que es una anomalía del desarrollo de restos urogenitales congénitos en la uretra bulbar.

Dewan ha sugerido que la obstrucción en la uretra posterior se denomina más apropiadamente obstrucciones congénitas de la membrana uretral posterior (COPUM), un concepto que ha surgido de un análisis profundo de los artículos históricos y la evaluación de pacientes con un diagnóstico prenatal que ha facilitado la grabación en video de la uretra obstruida sin instrumentación. ^{[ 7 ]} Las lesiones obstructivas congénitas en la uretra bulbar, llamadas válvulas de tipo III por Young en 1919, se han denominado epónimamente collar de Cobb o anillo de Moorman. ^{[ 8 ]} Para cada una de las lesiones COPUM (uretra posterior) y Cobb (uretra bulbar), el grado de obstrucción puede ser variable, lo que es consistente con una expresión variable de la embriopatía. ^{[ 9 ]} La nomenclatura de válvulas uretrales posteriores, que ahora tiene casi cien años, se basaba en una radiología limitada y endoscopia primitiva, por lo que un cambio a COPUM o Cobb ha sido apropiado.

Si se sospecha durante el embarazo, puede estar indicada una consulta con un cirujano pediátrico o un urólogo pediátrico para evaluar el riesgo y considerar las opciones de tratamiento.

El tratamiento inicial más importante en un recién nacido varón es aliviar la vejiga con catéter uretral o drenaje suprapúbico. ^{[ 10 ]}

El tratamiento consiste en la ablación endoscópica de la válvula. La cirugía fetal es un procedimiento de alto riesgo reservado para casos con oligohidramnios grave , con el fin de intentar limitar el subdesarrollo pulmonar asociado, o hipoplasia pulmonar , que se observa al nacer en estos pacientes. Los riesgos de la cirugía fetal son significativos e incluyen atrapamiento de extremidades, lesiones abdominales y muerte fetal o materna. Los procedimientos específicos para la intervención intrauterina incluyen infusiones de líquido amniótico , aspiración vesical seriada y la creación de una conexión entre el saco amniótico y la vejiga fetal, o derivación vesicoamniótica. ^{[ 5 ]}

Existen tres tratamientos endoscópicos específicos para las válvulas uretrales posteriores:

• Vesicostomía seguida de ablación valvular: se realiza un estoma , o agujero, en la vejiga urinaria , también conocido como derivación baja , tras lo cual se ablaciona la válvula y se cierra el estoma.
• Pielostomía seguida de ablación valvular: se crea un estoma en la pelvis renal como una derivación ligeramente alta , después de lo cual se ablaciona la válvula y se cierra el estoma.
• Ablación primaria (transuretral) de la válvula: la válvula se extrae a través de la uretra sin crear un estoma.

El tratamiento estándar es la ablación primaria (transuretral) de las válvulas. ^{[ 11 ]} La derivación urinaria se utiliza en casos seleccionados, ^{[ 11 ]} y su beneficio es controvertido. ^{[ 12 ] [ 13 ]}

Tras la cirugía, el seguimiento de los pacientes con síndrome de la válvula uretral posterior es prolongado y, a menudo, requiere un enfoque multidisciplinario que involucre a cirujanos pediátricos/urólogos pediátricos , nefrólogos pediátricos, neumólogos , neonatólogos , radiólogos y la familia del paciente. Es fundamental promover una adecuada distensibilidad vesical y función renal, así como monitorizar y tratar el importante subdesarrollo pulmonar que puede acompañar a este trastorno. También puede estar indicado un tratamiento definitivo para el reflujo vesicoureteral.