miocardiopatía periparto

La miocardiopatía periparto (PPCM) , a veces denominada miocardiopatía posparto , es una forma de miocardiopatía dilatada que se define como un deterioro de la función cardíaca que se presenta típicamente entre el último mes de embarazo y hasta seis meses después del parto . Al igual que otras formas de miocardiopatía dilatada, la PPCM implica una disfunción sistólica del corazón con una disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI), con insuficiencia cardíaca congestiva asociada y un mayor riesgo de arritmias auriculares y ventriculares , tromboembolismo (obstrucción de un vaso sanguíneo por un coágulo de sangre) e incluso muerte súbita cardíaca . En esencia, el músculo cardíaco no puede contraerse con la fuerza suficiente para bombear cantidades adecuadas de sangre para las necesidades de los órganos vitales del cuerpo. ^{[ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ]}

La miocardiopatía periparto (PPCM) es un diagnóstico de exclusión, en el que los pacientes no tienen antecedentes de cardiopatía y no se conocen otras posibles causas de insuficiencia cardíaca. La ecocardiografía se utiliza tanto para diagnosticar como para monitorizar la eficacia del tratamiento de la PPCM. ^{[ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ]}

Se desconoce la causa de la miocardiopatía periparto (PPCM). Actualmente, los investigadores estudian virus cardiotrópicos, autoinmunidad o disfunción del sistema inmunitario , otras toxinas que actúan como desencadenantes de la disfunción del sistema inmunitario, deficiencias de micronutrientes u oligoelementos y factores genéticos como posibles componentes que contribuyen al desarrollo de la PPCM o la causan. Existe una relación con la eclampsia y la hipertensión durante el embarazo. ^{[ 2 ] [ 7 ] [ 4 ] [ 8 ]}

El proceso de la miocardiopatía periparto (PPCM) comienza con un desencadenante desconocido (posiblemente un virus cardiotrópico u otro catalizador aún no identificado) que inicia un proceso inflamatorio en el corazón. En consecuencia, las células del músculo cardíaco se dañan; algunas mueren o se convierten en tejido cicatricial . El tejido cicatricial no tiene capacidad de contraerse; por lo tanto, la eficacia de la función de bombeo del corazón disminuye. Además, el daño al citoesqueleto del corazón provoca que este se agrande, se estire o cambie de forma, disminuyendo también su función sistólica o gasto cardíaco. El proceso inflamatorio inicial parece causar un proceso autoinmune o de disfunción inmunitaria, que a su vez alimenta el proceso inflamatorio inicial. La pérdida progresiva de células del músculo cardíaco conduce finalmente a la insuficiencia cardíaca. ^{[ 9 ]}

Se ha intensificado la investigación sobre el "ambiente hormonal tóxico" que se genera al final del embarazo como factor contribuyente al desarrollo de la miocardiopatía periparto (PPCM). Los niveles de prolactina aumentan durante el final del embarazo y en las seis semanas posteriores al parto. Se ha sugerido que el fragmento N-terminal de 16 kilodaltons de la hormona prolactina desempeña un papel causal en individuos genéticamente susceptibles. Por lo tanto, se están investigando intervenciones terapéuticas que bloquean la vía de la prolactina y previenen la generación de este fragmento como posibles tratamientos para detener la progresión de la enfermedad en la PPCM. ^{[ 10 ]}

Se deben tener en cuenta consideraciones especiales para el parto cuando el diagnóstico de miocardiopatía periparto se realiza antes del nacimiento. Se debe conformar un equipo multidisciplinario que incluya expertos en obstetricia, cardiología, medicina materno-fetal y anestesiología. Las pacientes estables pueden dar a luz por vía vaginal a menos que existan otras razones obstétricas para realizar una cesárea. Intentar estabilizar a la madre para retrasar el parto y minimizar las posibles complicaciones del parto prematuro es una estrategia razonable. Después del parto, debido al aumento del retorno venoso, las pacientes deben ser monitoreadas de cerca para detectar sobrecarga de líquidos y edema pulmonar . ^{[ 11 ]}

Los síntomas suelen incluir uno o más de los siguientes: ortopnea (dificultad para respirar estando acostado), disnea (dificultad para respirar) al hacer esfuerzo, edema con fóvea (hinchazón), tos, micción nocturna frecuente, aumento excesivo de peso durante el último mes de embarazo (1-2+ kg/semana; dos a cuatro o más libras por semana), palpitaciones (sensación de taquicardia, latidos irregulares, pausas prolongadas entre latidos o aleteo), dolor o presión en el pecho, fatiga y mareo. ^{[ 2 ] [ 4 ] [ 12 ]}

Las pacientes con miocardiopatía periparto (PPCM) suelen describir la dificultad para respirar como la incapacidad de respirar profundamente o de obtener suficiente aire en los pulmones. Además, a menudo refieren la necesidad de incorporarse durante la noche con dos o más almohadas para respirar mejor. Estos síntomas, la hinchazón y/o la tos pueden indicar edema pulmonar (acumulación de líquido en los pulmones) como consecuencia de la insuficiencia cardíaca aguda y la PPCM.

El examen físico puede revelar distensión venosa yugular, impulso apical desplazado, un tercer ruido cardíaco, soplo compatible con insuficiencia mitral, taquipnea, taquicardia, crepitantes pulmonares y edema periférico. ^{[ 7 ] [ 11 ]}

El diagnóstico puede retrasarse o descartarse, ya que los síntomas iniciales pueden interpretarse como típicos de un embarazo normal. Los retrasos en el diagnóstico y el tratamiento de la miocardiopatía periparto se asocian con un aumento de la morbilidad y la mortalidad. ^{[ 2 ] [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ] [ 13 ] [ 14 ]}

También es bastante común que las mujeres presenten evidencia de tener un émbolo (coágulo) que pasa del corazón a un órgano vital, causando complicaciones tales como accidente cerebrovascular , pérdida de circulación en una extremidad, incluso oclusión (bloqueo) de la arteria coronaria con infarto de miocardio típico (ataque cardíaco). ^{[ 15 ]}

La miocardiopatía periparto es ahora una de las principales causas de muerte materna en muchas partes de Estados Unidos y del mundo. ^{[ 16 ] [ 17 ]} Aproximadamente el 60% de los casos de choque cardiogénico durante el embarazo o en el período posparto temprano son causados ​​por miocardiopatía periparto. ^{[ 18 ]}

Por estas razones, es fundamental que los médicos tengan una alta sospecha de miocardiopatía periparto en cualquier paciente periparto o posparto que presente síntomas o manifestaciones inusuales o inexplicables. ^{[ 2 ] [ 4 ] [ 9 ] [ 19 ] [ 15 ]}

La siguiente herramienta de detección puede ser útil para pacientes y profesionales médicos para determinar la necesidad de tomar medidas adicionales para diagnosticar los síntomas: ^{[ 20 ]}

La evaluación inicial debe incluir análisis de sangre. La miocardiopatía periparto (PPCM) es un diagnóstico de exclusión, lo que significa que se deben evaluar y descartar otras afecciones antes de utilizar este diagnóstico. Se deben descartar anemia , alteraciones electrolíticas , disfunción tiroidea y disfunción renal o hepática. Las pruebas adicionales también pueden incluir una radiografía de tórax , niveles de péptido natriurético cerebral (que generalmente están elevados), electrocardiograma (ECG) , ecocardiograma , resonancia magnética cardíaca (RMC ) y cateterismo cardíaco . No existe una prueba específica para obtener un diagnóstico de PPCM. ^{[ 7 ]}

Las pruebas genéticas están indicadas en madres con miocardiopatía periparto para identificar posibles variantes genéticas patogénicas que predispongan a la insuficiencia cardíaca durante el embarazo y permitir que otros miembros de la familia sean examinados si existen dichas variantes patogénicas. ^{[ 21 ] [ 22 ]}

La detección y el tratamiento precoces se asocian con mayores tasas de recuperación y menor morbilidad y mortalidad. ^{[ 2 ] [ 4 ] [ 5 ]}

El tratamiento para la miocardiopatía periparto (PPCM) es similar al tratamiento para la insuficiencia cardíaca congestiva. El tratamiento convencional para la insuficiencia cardíaca incluye el uso de diuréticos, betabloqueantes (BB) e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) después del parto. Los diuréticos, preferiblemente furosemida , ayudan al cuerpo a eliminar el exceso de agua y también a disminuir la presión arterial. La restricción de líquidos también se utiliza para ayudar a limitar el exceso de agua en el cuerpo. El uso de diuréticos durante el embarazo debe hacerse con precaución, ya que pueden afectar el flujo sanguíneo a la placenta, lo que podría causar daño al feto. La hidroclorotiazida y la furosemida son seguras durante el embarazo y la lactancia. ^{[ 7 ]} Los IECA y los BB mejoran la circulación sanguínea y contribuyen a la reversión de la disfunción del sistema inmunitario asociada con la PPCM. Si la paciente no tolera bien los IECA, se pueden reemplazar por bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARA II). Los IECA y los ARA II están contraindicados durante el embarazo y la lactancia, pero pueden usarse durante el período posparto siempre que no haya lactancia materna. ^{[ 7 ]} La hidralazina con nitratos puede reemplazar a los IECA en madres lactantes o antes del parto; sin embargo, la evidencia sugiere que este tratamiento puede no ser tan efectivo como los IECA, pero sí beneficioso cuando es necesario. ^{[ 2 ] [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ] [ 9 ] [ 14 ] [ 24 ]}

Si la FE es inferior al 35%, está indicada la anticoagulación , ya que existe un mayor riesgo de desarrollar trombos ventriculares izquierdos (coágulos sanguíneos). En ocasiones, también se hace necesario el implante de un dispositivo de asistencia ventricular izquierda (DAVI) o incluso un trasplante de corazón . ^{[ 2 ] [ 5 ] [ 6 ] [ 9 ] [ 25 ]}

Es importante que el paciente reciba un seguimiento médico regular, que incluya ecocardiogramas frecuentes para controlar su mejoría o la falta de ella, especialmente después de cambios en los regímenes de tratamiento médico.

Los pacientes que no responden al tratamiento inicial, definido como una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) inferior al 20 % a los dos meses o inferior al 40 % a los tres meses con el tratamiento convencional, pueden requerir una investigación más exhaustiva, que incluya resonancia magnética cardíaca (RMC), cateterismo cardíaco y biopsia endomiocárdica para tinción especial y análisis de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) viral. Posteriormente, se puede considerar la terapia antiviral, la inmunoabsorción, la gammaglobulina intravenosa u otra terapia inmunomoduladora, pero siguiendo un protocolo controlado de investigación. ^{[ 9 ]}

Dado que nadie sabe con certeza cuándo suspender el tratamiento, incluso cuando la recuperación es rápida, se recomienda continuar con los IECA y los BB durante al menos un año después del diagnóstico. ^{[ 4 ]} Al considerar la suspensión de los medicamentos para la insuficiencia cardíaca, estos deben reducirse gradualmente con el tiempo y los pacientes deben ser monitoreados de cerca durante este período. ^{[ 11 ]}

Los pacientes con miocardiopatía periparto (PPCM) tienen un mayor riesgo de muerte súbita y se observa que se benefician del desfibrilador cardioversor implantable (DCI) y la terapia de resincronización cardíaca (TRC) para prevenir la muerte súbita cardíaca. Sin embargo, en vista de la miocardiopatía reversible, a veces el DCI o la TRC no se utilizan de forma rutinaria y se reservan para casos de disfunción ventricular izquierda grave o de alto riesgo. ^{[ 26 ]}

La bromocriptina se está estudiando como otra posible opción de tratamiento, debido a su interferencia con la vía de la prolactina que puede causar miocardiopatía periparto en algunas personas. ^{[ 10 ]} Varios estudios han demostrado que la bromocriptina, además de los medicamentos estándar para la insuficiencia cardíaca, produce mejores resultados en términos de recuperación general y tasa de recuperación. ^{[ 11 ]}

Los estudios más recientes indican que con el tratamiento convencional más reciente para la insuficiencia cardíaca, que consiste en diuréticos , inhibidores de la ECA y betabloqueantes , la tasa de supervivencia es muy alta, del 98 % o superior, y casi todas las pacientes con miocardiopatía periparto mejoran con el tratamiento. ^{[ 24 ] [ 27 ] [ 28 ]} En Estados Unidos, más del 50 % de las pacientes con miocardiopatía periparto experimentan una recuperación completa de la función cardíaca (FE 55 % o superior). ^{[ 5 ] [ 9 ]} Casi todas las pacientes recuperadas finalmente pueden suspender la medicación sin recaída y tienen una esperanza de vida normal. ^{[ 27 ]}

Es un error pensar que la esperanza de recuperación depende de la mejoría o recuperación dentro de los primeros seis a doce meses posteriores al diagnóstico. Muchas mujeres continúan mejorando o recuperándose incluso años después del diagnóstico con un tratamiento farmacológico continuo. ^{[ 4 ] [ 29 ]} Una vez recuperada por completo, si no hay un embarazo posterior, la posibilidad de recaída o recurrencia de la insuficiencia cardíaca es mínima. ^{[ 24 ] [ 28 ]}

Se debe evitar un embarazo posterior cuando la función ventricular izquierda no se ha recuperado y la FE es inferior al 55%. ^{[ 2 ] [ 30 ]} Sin embargo, muchas mujeres que se han recuperado completamente de la PPCM han tenido embarazos posteriores exitosos. ^{[ 9 ]} Un estudio significativo informa que el riesgo de recurrencia de insuficiencia cardíaca en pacientes recuperadas de PPCM como resultado de un embarazo posterior es aproximadamente del 21% o mejor. ^{[ 30 ]} La probabilidad de recaída puede ser incluso menor para aquellas con reserva contráctil normal como lo demuestra la ecocardiografía de estrés. ^{[ 31 ] [ 32 ]} En cualquier embarazo posterior, es necesario un monitoreo cuidadoso. Se debe completar una prueba de esfuerzo o un ecocardiograma antes de un embarazo posterior. Cuando ocurre una recaída, se debe reanudar el tratamiento convencional, incluyendo hidralazina con nitratos más betabloqueantes durante el embarazo, o inhibidores de la ECA más betabloqueantes después del embarazo.

Algunos factores asociados a un mejor pronóstico son una dimensión diastólica del ventrículo izquierdo pequeña, una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) superior al 30-35% al ​​momento del diagnóstico, ausencia de elevación de troponina, ausencia de trombo en el ventrículo izquierdo y no pertenecer a la etnia afroamericana. Algunos factores que indican un mal pronóstico son un complejo QRS superior a 120 milisegundos, un retraso en el diagnóstico, una clase funcional alta de la NYHA, multiparidad y ascendencia africana. ^{[ 7 ]}

Las estimaciones de mortalidad presentan diferencias significativas según el grupo racial estudiado, la ubicación geográfica y la duración del seguimiento. En Estados Unidos, tras un año de seguimiento, las tasas de mortalidad oscilan entre el 4 % y el 11 %. ^{[ 11 ]}

It is estimated that the incidence of PPCM in the United States is between 1 in 1300 to 4000 live births.^[2][29][33] While it can affect women of all races, it is more prevalent in some countries; for example, estimates suggest that PPCM occurs at rates of one in 1000 live births in South African Bantus, and as high as one in 300 in Haiti.^[13][29]

Some studies assert that PPCM may be slightly more prevalent among older women who have had higher numbers of liveborn children and among women of older and younger extremes of childbearing age.^[13][33] However, a quarter to a third of PPCM patients are young women who have given birth for the first time.^{[3][4][13][29][34][35]}

While the use of tocolytic agents or the development of preeclampsia (toxemia of pregnancy) and pregnancy-induced hypertension (PIH) may contribute to the worsening of heart failure, they do not cause PPCM; the majority of women have developed PPCM who neither received tocolytics nor had preeclampsia nor PIH.^[29][34]

When looking at the occurrence of PPCM worldwide, the incidence of PPCM is well correlated with maternal mortality rates. This means that in areas with higher maternal mortality, there are also higher rates of PPCM. This suggests that the level of perinatal care may impact the incidence of PPCM.^[36]

In short, PPCM can occur in any woman of any racial background, at any age during reproductive years, and in any pregnancy.^[30]