Necrosis progresiva de la retina externa

El síndrome de necrosis retiniana externa progresiva ( PORN ) es una forma de corioretinitis , una infección en la retina, la parte posterior del ojo. La enfermedad es causada con mayor frecuencia por el virus varicela-zóster y se encuentra casi exclusivamente en pacientes con VIH/SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida). La necrosis retiniana externa progresiva es la segunda infección retiniana oportunista más común en Norteamérica entre las personas con SIDA. ^{[ 4 ]} La razón por la que este proceso patológico se considera oportunista es precisamente porque solo se presenta en pacientes con SIDA, una enfermedad que ataca y debilita el sistema inmunitario, creando espacio para que otras infecciones, como el virus varicela-zóster (VVZ) y el virus del herpes simple (VHS), ataquen el cuerpo.

El síndrome PORN se engloba dentro de la retinopatía herpética necrotizante, junto con la necrosis retiniana aguda . Aunque son procesos bastante similares, ambas formas de retinopatía presentan síntomas distintos. La necrosis retiniana aguda (ARN) es un daño más central en la retina, con áreas muertas o necróticas bien definidas. La ARN también se presenta con inflamación ocular y suele ser dolorosa. ^{[ 5 ]} La PORN es una corioretinitis que se manifiesta con múltiples lesiones en la retina periférica. A diferencia de la ARN, este proceso patológico no presenta signos de inflamación intraocular, su característica distintiva, ni afectación vascular. ^{[ 6 ] [ 4 ]}

La presentación de la enfermedad depende del pronóstico del SIDA del paciente. Si el sistema inmunitario se ha debilitado significativamente por el SIDA, es probable que el paciente presente una PORN más grave y de progresión más rápida. ^{[ 5 ]} Los síntomas más comunes de la PORN incluyen:

• Visión borrosa
• Pérdida visual bilateral de inicio agudo O pérdida visual progresiva indolora
• Disminución de la visión con dolor
• Flotadores
• dolores de cabeza

El diagnóstico del síndrome de necrosis retiniana externa progresiva (PORN) se basa principalmente en la historia clínica y la exploración física. Los antecedentes médicos de SIDA del paciente aumentan la probabilidad de que se trate de PORN. El examen oftalmológico mostrará características distintivas, como lesiones opacificadas en la retina periférica sin inflamación.

Existen pruebas médicas que pueden ayudar a diagnosticar la gravedad de la enfermedad, pero no son necesarias para el diagnóstico inicial.

• Estudios de imagen: pueden ayudar a diagnosticar la extensión de la afectación retiniana.
• Tomografía de coherencia óptica (OCT): esta prueba permite a los oftalmólogos observar las capas externas e internas de la retina.
• Autofluorescencia del fondo de ojo: muestra áreas de células dañadas en la retina.
• Análisis de sangre: los análisis de laboratorio pueden mostrar el grado de inmunosupresión de una persona.
• Punción vítrea: El análisis del líquido del ojo puede revelar el organismo causante, como el virus varicela-zóster (VZV).

Otras posibles enfermedades a considerar cuando un paciente presenta síntomas similares a PORN incluyen: retinitis por CMV, ARN, retinitis sifilítica, retinocoroiditis por Toxoplasma, tuberculosis, toxocariasis, endoftalmitis fúngica o bacteriana. Inflamatorias: sarcoidosis, enfermedad de Behcet, otras vasculitis retinianas. Neoplásicas: linfoma intraocular, leucemia, metástasis. ^{[ 6 ]}

Cuando el SIDA se diagnosticó por primera vez, los oftalmólogos comenzaron a ver pacientes con procesos infecciosos como la necrosis retiniana externa progresiva (PORN). Con el uso del tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA) (régimen estándar de 3 fármacos) para el VIH/SIDA en la década de 1990, la presentación de estas enfermedades de corioretinitis se volvió menos grave y menos frecuente. ^{[ 7 ]}

El tratamiento para la retinopatía herpética necrotizante, incluyendo ARN y PORN, incluye los medicamentos antivirales ganciclovir y foscarnet. Estos medicamentos se administran mediante inyecciones intravítreas (inyectadas en el líquido del ojo). Este tratamiento ha demostrado ser eficaz para revertir el proceso de la enfermedad y mejorar la visión en cierta medida. ^{[ 6 ]}

Si no se trata, el síndrome PORN puede volverse bilateral, afectando a ambos ojos. La retina también puede atrofiarse o deteriorarse con el tiempo debido a la disminución del riego sanguíneo. Esto conduce al desprendimiento de retina, un proceso en el que la retina se desprende de la parte posterior del ojo. Los desprendimientos de retina se consideran urgencias quirúrgicas, ya que pueden provocar ceguera si no se corrigen rápidamente. ^{[ 6 ]}

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