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agnosia verbal auditiva

La agnosia verbal auditiva ( AVA ), también conocida como sordera verbal pura , es la incapacidad para comprender el habla. Las personas con este trastorno pierden la capacidad ...

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La agnosia verbal auditiva ( AVA ), también conocida como sordera verbal pura , es la incapacidad para comprender el habla. Las personas con este trastorno pierden la capacidad de entender el lenguaje, repetir palabras y escribir al dictado. Algunos pacientes con AVA describen escuchar el lenguaje hablado como un ruido sin sentido, a menudo como si la persona que habla lo hiciera en un idioma extranjero. [ 1 ] Sin embargo, se conservan la capacidad de hablar, leer y escribir espontáneamente. El mantenimiento de la capacidad de procesar información auditiva no verbal, incluida la música, también permanece relativamente más intacto que la comprensión del lenguaje hablado. [ 2 ] Las personas que presentan sordera verbal pura también pueden reconocer sonidos no verbales. [ 3 ] La capacidad de interpretar el lenguaje mediante la lectura de labios , los gestos con las manos y las pistas contextuales también se conserva. [ 4 ] A veces, esta agnosia está precedida por sordera cortical ; sin embargo, este no es siempre el caso. Los investigadores han documentado que en la mayoría de los pacientes que presentan agnosia auditiva verbal, la discriminación de consonantes es más difícil que la de vocales, pero como ocurre con la mayoría de los trastornos neurológicos, existe variación entre los pacientes. [ 5 ]

La agnosia auditiva verbal (AVA) no es lo mismo que la agnosia auditiva ; los pacientes con agnosia auditiva (no verbal) tienen un sistema de comprensión del habla relativamente más intacto a pesar de su deterioro en el reconocimiento de sonidos no verbales. [ 2 ]

Presentación

La agnosia verbal auditiva puede considerarse una afasia pura debido a su alto grado de especificidad. A pesar de la incapacidad para comprender el habla, los pacientes con agnosia verbal auditiva suelen conservar la capacidad de oír y procesar información auditiva no verbal, hablar, leer y escribir. Esta especificidad sugiere que existe una separación entre la percepción del habla , el procesamiento auditivo no verbal y el procesamiento central del lenguaje. [ 2 ] En apoyo de esta teoría, existen casos en los que las alteraciones del procesamiento del habla y no verbal han respondido de manera diferente al tratamiento. Por ejemplo, algunas terapias han mejorado la comprensión de la escritura en pacientes con el tiempo, mientras que el habla permaneció gravemente afectada en esos mismos pacientes.

El término «sordera verbal pura» es algo engañoso. Por definición, las personas con sordera verbal pura no son sordas; en ausencia de otras deficiencias, tienen audición normal para todos los sonidos, incluido el habla. El término «sordera» proviene del hecho de que las personas con AVA son incapaces de comprender el habla que oyen. El término «palabra pura» se refiere a que la comprensión de la información verbal está selectivamente afectada en la AVA. Por esta razón, la AVA se distingue de otras agnosias auditivas en las que está afectado el reconocimiento de sonidos no verbales. La agnosia auditiva clásica (o pura) es la incapacidad para procesar los sonidos ambientales. La agnosia interpretativa o receptiva (amusia) es la incapacidad para comprender la música.

Los pacientes con sordera verbal pura se quejan de que los sonidos del habla simplemente no se registran o que tienden a no producirse. Otras quejas incluyen que el habla suene como si estuviera en un idioma extranjero, que las palabras tiendan a mezclarse o la sensación de que el habla simplemente no está conectada con la voz del paciente. [ 2 ]

Causas

Se ha demostrado que la agnosia verbal auditiva se forma como resultado de la formación de tumores, especialmente en el tercer ventrículo posterior, traumatismos, lesiones, infarto cerebral , encefalitis como resultado del herpes simple y síndrome de Landau-Kleffner. [ 6 ] [ 4 ] [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] La ubicación exacta del daño que produce sordera verbal pura aún está en debate, pero se han implicado el planum temporale , el STG posterior y el daño de la sustancia blanca a las radiaciones acústicas (AR). [ 4 ] [ 2 ] [ 10 ]

La agnosia verbal auditiva rara vez se diagnostica en su forma pura. Puede presentarse como resultado de un daño agudo o como una degeneración crónica y progresiva a lo largo del tiempo. Se han documentado casos que resultan de un traumatismo craneoencefálico agudo grave que produce daño bilateral en el lóbulo temporal. [ 4 ] La información auditiva llega a ambos hemisferios, por lo que la agnosia auditiva generalmente se desarrolla a partir de daño o lesiones bitemporales. [ 1 ] Por el contrario, también se ha documentado que la agnosia verbal auditiva se presenta progresivamente a lo largo de varios años. En un caso, el paciente presentó sordera verbal progresiva durante un período de 9 años, pero no mostró ningún otro deterioro cognitivo o mental. Las resonancias magnéticas mostraron atrofia cortical en la región del lóbulo temporal superior izquierdo. [ 11 ]

La agnosia verbal auditiva también puede ocurrir como resultado de una lesión cerebral traumática . En un caso, un hombre sufrió una caída y desarrolló agnosia verbal auditiva. Esto puede ser difícil de diagnosticar porque hablaba con fluidez y podía comprender el lenguaje escrito. Sin embargo, era incapaz de seguir instrucciones orales o repetir palabras. Esto marca una diferencia con otras afasias, incluida la afasia de Wernike, porque hablaba con fluidez y podía comprender el lenguaje escrito. Explicó que el lenguaje verbal sonaba como un zumbido y que no podía entenderlo, pero podía diferenciar el lenguaje de los sonidos ambientales. El hombre recibió terapia del habla y su condición mejoró con el tiempo. [ 12 ]

En la infancia, la agnosia verbal auditiva también puede ser causada por el síndrome de Landau-Kleffner , también llamado afasia epiléptica adquirida. A menudo es el primer síntoma de esta enfermedad. [ 13 ] Una revisión de 45 casos sugirió una relación entre el pronóstico y la edad de inicio con un peor pronóstico para aquellos con inicio más temprano. [ 14 ] En casos extremadamente raros, se sabe que la agnosia verbal auditiva se presenta como un síntoma de enfermedad neurodegenerativa , como la enfermedad de Alzheimer . [ 15 ] En tales casos, la agnosia verbal auditiva es un síntoma que generalmente va seguido de síntomas neurológicos más graves típicos de la enfermedad de Alzheimer.

Diagnóstico

No existe un desempeño uniforme entre los pacientes con agnosia auditivo-verbal; por lo tanto, no es posible atribuir déficits fonéticos o fonológicos específicos al síndrome. [ 2 ] Para diagnosticar la AVA, es necesario establecer dos capacidades intactas:

  • Las palabras que se escuchan deben haber sido sometidas a un análisis acústico adecuado, como lo demuestra la repetición correcta; [ 16 ]
  • La representación semántica de la palabra debe estar intacta, como lo demuestra la comprensión inmediata de la palabra cuando se presenta en forma escrita. [ 16 ]

Si se cumplen ambos criterios y se evidencia una falta de comprensión auditiva verbal, puede producirse un diagnóstico de AVA (discapacidad auditiva verbal).

En al menos un caso, el Examen Diagnóstico de Afasia de Boston se ha utilizado para perfilar la AVA. Este método permitió demostrar que el paciente presentaba una marcada dificultad en la percepción del habla, con déficits leves o inexistentes en la producción, lectura y escritura, lo que se ajustaba al perfil de la AVA. [ 7 ] Si bien este es un ejemplo conocido, otras baterías de pruebas verbales y auditivas también se pueden utilizar para diagnosticar la sordera pura del habla.

Déficits cognitivos

La agnosia verbal auditiva es la incapacidad de distinguir fonemas. [ 3 ] En algunos pacientes con agnosia verbal auditiva unilateral, hay evidencia de que la capacidad de procesar acústicamente las señales del habla se ve afectada a nivel prefonémico, impidiendo la conversión de estas señales en fonemas. [ 17 ] Hay dos hipótesis predominantes que abordan lo que sucede dentro del centro del lenguaje del cerebro en personas que tienen AVA. Una de las hipótesis es que una etapa temprana del análisis auditivo está afectada. El hecho de que los pacientes con AVA tengan la capacidad de leer muestra que tanto el sistema semántico como el léxico de salida del habla están intactos. La segunda hipótesis sugiere que hay una desconexión completa o parcial del léxico de entrada auditiva del sistema semántico. Esto sugeriría que las entradas en el léxico aún pueden activarse, pero no pueden pasar a causar una activación semántica posterior. [ 16 ] En relación con estas dos hipótesis diferentes, los investigadores en un estudio diferenciaron entre dos tipos diferentes de AVA. [ 18 ] Según este estudio, una forma de AVA es un déficit a nivel prefonémico y está relacionada con la incapacidad para comprender cambios rápidos en el sonido. Esta forma de AVA está asociada con lesiones bilaterales del lóbulo temporal. Se ha demostrado que la percepción del habla en pacientes con esta forma de AVA mejora significativamente en la comprensión cuando el ritmo del habla se ralentiza drásticamente. [ 2 ] El segundo tipo de AVA que el estudio analiza es un déficit en la discriminación lingüística que no se adhiere a un patrón prefonémico. Esta forma está asociada con lesiones unilaterales izquierdas del lóbulo temporal e incluso puede considerarse una forma de afasia de Wernicke. Es importante en entornos clínicos distinguir entre AVA y afasia de Wernicke. En la agnosia auditiva, los pacientes pueden comunicarse a través del lenguaje escrito, pero no en la afasia de Wernicke. [ 6 ] A menudo, las personas diagnosticadas con agnosia auditiva verbal también son incapaces de discriminar entre sonidos no verbales y habla. El problema subyacente parece ser temporal, ya que la comprensión del habla requiere la discriminación entre sonidos específicos que están muy próximos en el tiempo. [ 19 ] Cabe señalar que esto no es exclusivo del habla; estudios que utilizan sonidos no verbales muy próximos en el tiempo (ladrido de perro, timbre de teléfono, relámpago, etc.) han demostrado que las personas con agnosia auditiva verbal no pueden discriminar entre esos sonidos en la mayoría de los casos, aunque se han documentado algunos ejemplos putativos de deterioro específico del habla en la literatura.

Déficits neurológicos

La agnosia verbal auditiva es causada por daño bilateral, a menudo en forma de accidentes cerebrovasculares que se forman como resultado de una embolia , en los lóbulos temporales superiores posteriores o interrupción de las conexiones entre estas áreas. [ 20 ] Una lesión unilateral en el lóbulo temporal superior izquierdo o derecho también puede resultar en sordera verbal pura, siendo esto mucho más común en el hemisferio izquierdo que en el derecho. [ 8 ] A menudo se asocia con lesiones en el lóbulo temporal superior posterior izquierdo, pero aún no se ha documentado ningún caso unilateral de este tipo sin daño en el tracto de sustancia blanca que conecta los lóbulos temporales superiores bilateralmente o daño bilateral en el lóbulo temporal superior. En los casos donde se ha documentado daño unilateral en el lóbulo temporal superior izquierdo, los pacientes exhibieron problemas para procesar tanto sonidos del habla como sonidos no verbales (es decir, no típicos de la agnosia verbal auditiva). [ 19 ] Estos hechos, en combinación con la existencia de casos de daño a estos tractos de sustancia blanca sin daño cortical detectable, en combinación con casos de sordera verbal pura que resultan únicamente en el agrandamiento del tercer ventrículo, sugieren que el trastorno resulta de un daño al circuito temporal superior izquierdo-derecho en lugar del área temporal superior en un hemisferio u otro.

Muchos de los casos bilaterales comparten una característica esencial: tras la primera lesión (unilateral), la percepción del habla generalmente permanecía intacta después de un período inicial de alteración. Solo después de la segunda lesión (en el otro hemisferio) se manifestaban problemas permanentes de percepción del habla como resultado constante. El hecho de que la mayoría de estos pacientes solo presentaran agnosia verbal auditiva después de la segunda lesión respalda la hipótesis de que ambos lados del giro temporal superior son necesarios. [ 2 ]

La agnosia verbal auditiva rara vez se diagnostica en su forma pura. Puede presentarse como resultado de una lesión aguda o de una degeneración crónica y progresiva . Se han documentado casos derivados de un traumatismo craneoencefálico agudo grave que provoca daño bilateral en el lóbulo temporal. [ 4 ] Por otro lado, también se ha documentado que la agnosia verbal auditiva se presenta de forma progresiva a lo largo de varios años. En un caso, el paciente presentó sordera verbal progresiva durante un período de 9 años, pero no mostró ningún otro deterioro cognitivo o mental. Mediante resonancia magnética, se detectó atrofia cortical en la región del lóbulo temporal superior izquierdo. [ 11 ]

Tratos

terapia de lenguaje de signos

La terapia de lengua de signos se ha identificado como uno de los cinco tratamientos más comunes para la agnosia auditivo-verbal. Este tipo de terapia es muy útil porque, a diferencia de otros métodos de tratamiento, no se basa en reparar las áreas dañadas del cerebro. Esto es particularmente importante en los casos de agnosia auditivo-verbal, ya que ha sido muy difícil identificar las causas de la agnosia, y mucho menos tratar esas áreas directamente. La terapia de lengua de signos, entonces, permite a la persona sobrellevar y sortear la discapacidad, de manera similar a como ayuda a las personas sordas. Al comienzo de la terapia, la mayoría trabajará en identificar objetos clave y establecer un vocabulario básico inicial de signos. Posteriormente, el paciente avanza para ampliar el vocabulario a elementos intangibles o que no están a la vista o presentes. Más adelante, el paciente aprende signos individuales y luego oraciones compuestas por dos o más signos. En algunos casos, las oraciones se escriben primero y luego se le pide al paciente que las signe y las pronuncie simultáneamente. [ 21 ] Debido a que los diferentes pacientes con agnosia auditivo-verbal varían en su nivel de habla o comprensión, el orden de aprendizaje y las técnicas de la terapia de lengua de signos son muy específicos para las necesidades de cada individuo.

Extirpación del tumor

En los casos en que los tumores y sus efectos de presión son la causa de la sordera verbal pura, se ha demostrado que la extirpación del tumor permite la recuperación de la mayor parte de la comprensión auditiva verbal. [ 22 ]

Tratamientos utilizados para el síndrome de Landau-Kleffner

Terapia con inmunoglobulina intravenosa

El tratamiento de la agnosia verbal auditiva con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es controvertido debido a su inconsistencia como método terapéutico. Si bien la IGIV se utiliza habitualmente para tratar enfermedades autoinmunes, algunos individuos con agnosia verbal auditiva han respondido positivamente a su uso. [ 23 ] Además, los pacientes tienen mayor probabilidad de recaer cuando se tratan con IGIV que con otros tratamientos farmacológicos. Por lo tanto, la IGIV es un tratamiento controvertido, ya que su eficacia en el tratamiento de la agnosia verbal auditiva depende de cada individuo y varía de un caso a otro.

Terapia con diazepam

En un estudio realizado por Masaaki Nagafuchi et al. (1993), una niña de 7 años comenzó a tomar una dosis de 2  mg de diazepam por vía oral diariamente. Mostró mejoras significativas en su comportamiento y comprensión del habla durante el tratamiento con diazepam. En un mes, los problemas de conversación desaparecieron. Después de un año de tratamiento, su capacidad de repetición era casi normal. Después de dos años, su capacidad para discriminar palabras monosilábicas se encontraba dentro del rango normal. Su reconocimiento audiológico se había mantenido normal desde el inicio (es decir, podía reconocer ruidos familiares como el llanto de un bebé o el timbre de un teléfono). [ 24 ]

Véase también

Referencias

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