Hispanopedia WikiLa aplasia pura de glóbulos rojos ( APGR ) o eritroblastopenia es un tipo de anemia aplásica que afecta a los precursores de los glóbulos rojos , pero generalmente no a los glóbulos blancos . En la APGR, la médula ósea deja de producir glóbulos rojos. Existen múltiples etiologías que pueden causar APGR. Esta afección fue descrita por primera vez por Paul Kaznelson en 1922. [ 1 ]
Signos y síntomas
Los signos y síntomas pueden incluir:
- Aspecto pálido
- ritmo cardíaco acelerado
- Fatiga
Causas
Las causas de la aplasia pura de glóbulos rojos incluyen:
- Enfermedad autoinmune .
- Timoma . [ 2 ]
- Infecciones virales como el VIH , el herpes , el parvovirus B19 ( quinta enfermedad ), [ 3 ] o la hepatitis .
- Linfoproliferativa . La asociación de aplasia pura de glóbulos rojos con leucemia de linfocitos grandes granulares de células T es bien conocida, especialmente en China. [ 4 ]
- Idiopático . Muchos casos de ACP se consideran idiopáticos porque no se detecta ninguna causa discernible. [ 5 ]
- Fármacos como el ácido micofenólico [ 6 ] o la eritropoyetina . [ 7 ]
- Congénita . El término "aplasia pura de glóbulos rojos hereditaria" se ha utilizado para referirse a la anemia de Diamond-Blackfan . [ 8 ]
Diagnóstico
Tratamiento
La PRCA se considera una enfermedad autoinmune , ya que responde al tratamiento inmunosupresor, como la ciclosporina , en muchos pacientes, [ 9 ] aunque este enfoque no está exento de riesgos. [ 10 ]
También se ha demostrado que responde a los tratamientos con rituximab y tacrolimus .
En los casos relacionados con el parvovirus B19, la administración de inmunoglobulina comercial puede tratar o curar el parvovirus mediante el reemplazo de anticuerpos neutralizantes. [ 11 ]
Véase también
- Anemia de Diamond-Blackfan (aplasia genética de glóbulos rojos)
- Anemia aplásica (aplasia que afecta también a otras células de la médula ósea)
Referencias
- ↑ Kaznelson P. (1922). "Zur Entstehung der Blutplättchen". Verh Dtsch Ges Inn Med . 34 : 557–8 .
- ↑ Hirokawa M, Sawada K, Fujishima N, et al. (enero de 2008). "Respuesta y resultados a largo plazo tras la terapia inmunosupresora en la aplasia pura de glóbulos rojos asociada a timoma: un estudio de cohorte nacional en Japón realizado por el grupo de estudio colaborativo PRCA" . Haematologica . 93 (1): 27–33 . doi : 10.3324/haematol.11655 . PMID 18166782 .
- ↑ Geetha D, Zachary JB, Baldado HM, Kronz JD, Kraus ES (diciembre de 2000). "Aplasia pura de glóbulos rojos causada por infección por parvovirus B19 en receptores de trasplantes de órganos sólidos: un caso clínico y revisión de la literatura". Clinical Transplantation . 14 (6): 586– 91. doi : 10.1034/j.1399-0012.2000.140612.x . PMID 11127313. S2CID 39011566 .
- ↑ Kwong YL, Wong KF (1998). "Asociación de aplasia pura de glóbulos rojos con leucemia de linfocitos T granulares grandes" . J. Clin. Pathol . 51 (9): 672– 5. doi : 10.1136/jcp.51.9.672 . PMC 500904. PMID 9930071 .
- ↑ Miller AC, Rashid RM (2008). "Tres episodios de aplasia pura de glóbulos rojos adquirida restringida al embarazo". Journal of Perinatal Medicine . 36 (3): 270– 1. doi : 10.1515/JPM.2008.041 . PMID 18576941 .
- ↑ Petrochko C (2009). "La FDA refuerza la advertencia sobre un medicamento para trasplantes". Medpage Today. 14 de agosto de 2009. Consultado el 19 de agosto de 2009.
- ↑ Macdougall, IC (noviembre de 2007). "Aplasia pura de glóbulos rojos inducida por epoetina: diagnóstico y tratamiento". Current Opinion in Nephrology and Hypertension . 16 (6): 585– 8. doi : 10.1097/MNH.0b013e3282f0c4bf . PMID 18089975. S2CID 24613046 .
- ↑ Herencia mendeliana en el hombre en línea (OMIM): 105650
- ↑ Sawada K, Hirokawa M, Fujishima N, et al. (agosto de 2007). "Resultados a largo plazo de pacientes con aplasia pura de glóbulos rojos idiopática primaria adquirida que reciben ciclosporina A. Un estudio de cohorte nacional en Japón para el Grupo de Estudio Colaborativo de PRCA" . Haematologica . 92 (8): 1021–8 . doi : 10.3324/haematol.11192 . PMID 17640861 .
- ↑ Sawada K, Fujishima N, Hirokawa M (agosto de 2008). "Aplasia pura adquirida de glóbulos rojos: revisión actualizada del tratamiento" . Br . J. Haematol . 142 (4): 505–14 . doi : 10.1111/j.1365-2141.2008.07216.x . PMC 2592349. PMID 18510682 .
- ↑ Organización Nacional para las Enfermedades Raras. (2003). Guía Nord de Enfermedades Raras. Lippincott Williams & Wilkins.
Enlaces externos
- anemias aplásicas