riñón ectópico

Un riñón ectópico es un riñón que no se encuentra en su posición habitual ( ectopia ) en el espacio retroperitoneal lumbar. Es el resultado de una migración anómala de los riñones desde su origen en la pelvis fetal durante la embriogénesis. ^{[ 1 ]}

El diagnóstico suele realizarse durante las pruebas prenatales y/o posnatales, cuando se detecta incidentalmente el riñón ectópico. Si bien la mayoría de los pacientes con ectopia renal son asintomáticos, algunos pueden desarrollar síntomas debido a complicaciones como cálculos renales , infecciones del tracto urinario e hidronefrosis . ^{[ 2 ]}

El riñón se origina a partir del mesodermo intermedio y presenta tres formas embriológicas: pronefros , mesonefros y metanefros . El pronefros y el mesonefros son las etapas primitivas transitorias, mientras que el metanefros es la etapa final y funcional que posteriormente forma los riñones permanentes. ^{[ 1 ]}

El metanefros se forma entre la quinta y la sexta semana de gestación y está compuesto por el mesénquima metanéfrico (el riñón propiamente dicho) y la yema ureteral (sistema colector y uréter). ^{[ 1 ]} Esta unidad metanéfrica asciende desde la pelvis hacia la fosa renal retroperitoneal, rotando simultáneamente 90° de manera que el riñón en desarrollo se posiciona verticalmente con el hilio apuntando medialmente. Todo este proceso de ascenso y rotación renal generalmente se completa entre la octava y la novena semana de gestación. ^{[ 2 ] [ 3 ]}

Cuando el riñón maduro no asciende a su ubicación normal en el espacio retroperitoneal entre las vértebras T12 y L3, se denomina riñón ectópico. ^{[ 1 ]} Se han planteado numerosas hipótesis sobre los factores que afectan el ascenso y la rotación adecuados de los riñones, incluidos factores genéticos, defectos del desarrollo en el tejido metanéfrico y la yema ureteral, teratógenos y enfermedades y exposiciones maternas durante el embarazo. ^{[ 1 ]}

Un riñón ectópico se puede clasificar según su ubicación en la cavidad correspondiente, si es simple o cruzado y si existe fusión asociada con el riñón ipsilateral.

Los tipos de riñón ectópico incluyen:

• Simple: riñón que permanece en el mismo lado del cuerpo pero en una ubicación anormal. ^{[ 2 ]}
• Cruzado: riñón que cruza la línea media de manera que queda en el lado opuesto del cuerpo. Puede estar con o sin fusión con el riñón ipsilateral. ^{[ 2 ]}
• Cefalod: riñón que asciende hasta alcanzar el nivel de la vértebra T10, justo debajo del diafragma. Este tipo suele estar asociado con onfalocele y otros defectos de la pared abdominal . ^{[ 1 ]}

  

• Torácico: riñón que protruye a través del diafragma hacia el mediastino posterior . Un riñón intratorácico podría ser un riñón ectópico "real" sin anomalías diafragmáticas o estar relacionado con hernias diafragmáticas o rupturas traumáticas del diafragma . ^{[ 4 ]}
• Pélvico: riñón que no asciende y permanece en el borde pélvico , por debajo del nivel de la bifurcación aórtica. ^{[ 5 ]}
• Abdominal: riñón que se encuentra en cualquier punto entre su origen en la pelvis y su posición normal en la fosa renal. ^{[ 6 ]}

Los datos sobre la incidencia de riñones ectópicos son inconsistentes, ya que la ectopia renal puede diagnosticarse prenatalmente, pero también puede ser asintomática y encontrarse solo de forma incidental o post mortem. ^{[ 2 ]} La incidencia promedio es de aproximadamente 1 en 900 en estudios de autopsia y 1 en 3000 en estudios de imagen. ^{[ 7 ]} La incidencia también varía según el tipo de ectopia. Por ejemplo, los riñones pélvicos se observan en 1 de cada 2000 a 1 de cada 3000 casos y son generalmente más comunes que los riñones cefálicos e intratorácicos, que solo ocurren en 1 de cada 22 000 casos. ^{[ 5 ] [ 7 ]}

Dado que el ascenso y la rotación del riñón ocurren simultáneamente, un ascenso defectuoso generalmente resulta en una rotación incompleta, de modo que el hilio queda orientado anteriormente en lugar de medialmente. El eje del riñón ectópico puede ser vertical, medial u horizontal, dependiendo de la altura a la que haya ascendido. ^{[ 1 ]}

La forma del riñón ectópico puede variar según su ubicación y las estructuras cercanas. Puede conservar su forma normal de frijol, o puede ser irregular, lobulada, subdesarrollada o incluso displásica. ^{[ 1 ]}

La irrigación vascular suele ser anómala y varía según el punto donde se detiene el ascenso. Las arterias renales pueden originarse en la aorta distal, la bifurcación aórtica, las arterias ilíacas o la arteria mesentérica inferior. ^{[ 1 ] [ 2 ]}

El uréter de un riñón ectópico se inserta normalmente en la vejiga del lado ipsilateral, excepto cuando existe un uréter ectópico asociado , lo cual es raro. ^{[ 2 ]} El uréter también puede ser más largo (como en los riñones cefálicos y torácicos) o más corto (como en los riñones pélvicos) para adaptarse a la distancia recorrida. ^{[ 1 ]}

La glándula suprarrenal experimenta un desarrollo embriológico independiente del del riñón, por lo que conserva su ubicación normal en la fosa renal retroperitoneal incluso con la presencia de un riñón ectópico. ^{[ 1 ]}

Los riñones ectópicos suelen asociarse con anomalías genitales como hipospadias y criptorquidia en varones, y agenesia vaginal o uterina, útero unicorne , bicorne o septado en mujeres. También pueden presentarse otras anomalías no urogenitales, que generalmente afectan a las estructuras cardíacas y esqueléticas. La ectopia renal también forma parte, en ocasiones, de un síndrome congénito. ^{[ 2 ]}

Un riñón ectópico a menudo se diagnostica prenatalmente cuando la ecografía revela una fosa renal vacía con un volumen normal de líquido amniótico, lo que debería motivar la búsqueda del riñón en otras localizaciones. ^{[ 2 ]}

Sin embargo, si la ectopia renal no se diagnostica durante el periodo prenatal o posnatal, puede permanecer asintomática y diagnosticarse de forma incidental. También puede provocar complicaciones como infecciones del tracto urinario (ITU), cálculos renales, reflujo vesicoureteral (RVU) o hidronefrosis , lo que llevaría al diagnóstico de riñón ectópico. Los síntomas relacionados con estas complicaciones incluyen dolor abdominal, masa palpable, incontinencia urinaria , fiebre y hematuria . ^{[ 2 ]}

La evaluación inicial de los riñones ectópicos generalmente incluye los siguientes elementos:

• Un examen físico para comprobar si existen deformidades urogenitales y no urogenitales evidentes.
• Análisis de sangre, como la determinación de la creatinina sérica, para evaluar la función renal.
• Análisis de orina para comprobar si existen complicaciones asociadas.
• Estudios de imagen como ecografía , cistouretrografía miccional , gammagrafía con radionúclidos o resonancia magnética para evaluar la ubicación, el tamaño, la forma y/o la función del riñón. ^{[ 2 ] [ 6 ]}

Aunque limitados, los estudios en niños con riñones ectópicos no muestran efectos adversos en la presión arterial ni en la función renal durante las visitas de seguimiento en la infancia. ^{[ 1 ]} No obstante, se recomienda monitorizar periódicamente a los pacientes desde el momento del diagnóstico hasta la adolescencia. Las visitas de seguimiento suelen ser cada dos años e incluyen una ecografía renal, una medición de la presión arterial, una determinación de la creatinina sérica y un análisis de orina para evaluar la función renal y detectar posibles complicaciones. ^{[ 2 ]} En la edad adulta, un control anual de la presión arterial y un análisis de orina son suficientes, salvo que surjan síntomas o complicaciones. ^{[ 2 ]}

• Distopía cruzada