Tumor de células yuxtaglomerulares

El tumor de células yuxtaglomerulares ( TCJ , TCGJ , también conocido como reninoma ) es un tumor renal extremadamente raro de las células yuxtaglomerulares , con menos de 100 casos descritos en la literatura. Este tumor suele secretar renina , de ahí su antiguo nombre de reninoma. A menudo causa hipertensión grave de difícil control, tanto en adultos como en niños, aunque es poco frecuente entre las causas de hipertensión secundaria . Se desarrolla con mayor frecuencia en adultos jóvenes, pero puede diagnosticarse mucho más tarde. Generalmente se considera benigno, pero su potencial maligno es incierto. ^{[ 1 ]}

Por hipersecreción de renina , el JCT causa hipertensión , a menudo grave y generalmente sostenida, pero ocasionalmente paroxística, ^{[ 2 ]} e hiperaldosteronismo secundario que induce hipopotasemia , aunque esta última puede ser leve a pesar de la alta renina . ^{[ 3 ]} Ambas afecciones pueden corregirse mediante la extirpación quirúrgica del tumor. ^{[ 4 ]} Se han reportado casos asintomáticos. ^{[ 5 ]}

El JCT se caracteriza morfológicamente por múltiples focos de células epitelioides mesenquimales malignas , a menudo con necrosis mixta , y un patrón de crecimiento perivascular. El inmunofenotipo es bastante característico, ya que las células neoplásicas expresan renina , CD34 , actina de músculo liso , CD138 , vimentina y colágeno IV , y son negativas para citoqueratinas , así como para S100 , c-Kit y desmina . ^{[ 6 ]}

Clínicamente, la hipertensión , especialmente cuando es grave o está mal controlada, junto con la evidencia de un tumor renal mediante imágenes o examen macroscópico , sugiere un tumor de la unión yugular (TUY). Otros tumores renales pueden causar hipertensión por la secreción de renina. Los TYU tienen una apariencia variable y a menudo se diagnostican erróneamente como carcinomas de células renales ; la tomografía computarizada dinámica es útil en el diagnóstico diferencial. ^{[ 7 ]}

En el postoperatorio, la presencia de gránulos de renina en las muestras patológicas, así como los análisis inmunohistoquímicos, podrían ayudar a diferenciar este tumor de otros tumores renales primarios como el hemangiopericitoma , el tumor glómico , el adenoma metanéfrico , el angiomiolipoma epitelioide , el tumor de Wilms , el tumor fibroso solitario y algunas neoplasias epiteliales. ^{[ 6 ] [ 8 ]}

El JCT se describe a menudo como benigno y se ha informado de un caso de metástasis, por lo que su potencial maligno es incierto. ^{[ 1 ]} En la mayoría de los casos el tumor está encapsulado. ^{[ 9 ]}

El tumor de células yuxtaglomerulares fue descrito por primera vez en 1967 en un artículo de Robertson et al., y nombrado por primera vez por Kihara et al. en 1968. Desde entonces, se han publicado aproximadamente 100 informes de casos. ^{[ 5 ]} El cariotipo de un pequeño número de estos tumores reveló una pérdida común de los cromosomas 9 y 11. ^{[ 1 ]}