Sarcoma de tejidos blandos

Un sarcoma de tejidos blandos ( STB ) es un tumor maligno , un tipo de cáncer , que se desarrolla en los tejidos blandos . ^{[ 1 ]} Un sarcoma de tejidos blandos suele ser una masa indolora que crece lentamente durante meses o años. Pueden ser superficiales o profundos. Cualquier masa de este tipo sin causa aparente debe diagnosticarse mediante biopsia . ^{[ 2 ]} El tratamiento puede incluir cirugía , radioterapia , quimioterapia y terapia farmacológica dirigida . ^{[ 3 ]} Los sarcomas óseos son la otra clase de sarcomas.

Hay muchos tipos diferentes, muchos de los cuales son poco frecuentes. ^{[ 4 ]} La Organización Mundial de la Salud enumera más de cincuenta subtipos. ^{[ 2 ]}

Una versión anterior de este artículo fue tomada del Servicio de Información Oncológica del Centro Nacional del Cáncer de EE . UU. Los nombres de varios sarcomas han cambiado con el tiempo.

En sus etapas iniciales, los sarcomas de tejidos blandos generalmente no causan síntomas. Debido a que el tejido blando es relativamente elástico, los tumores pueden crecer bastante, desplazando el tejido normal, antes de que se palpen o causen problemas. El primer síntoma perceptible suele ser un bulto o hinchazón indolora. A medida que el tumor crece, puede causar otros síntomas, como dolor o sensibilidad, al presionar los nervios y músculos cercanos. Si se localiza en el abdomen, puede causar dolores abdominales que a menudo se confunden con cólicos menstruales, indigestión o estreñimiento. ^{[ 5 ]}

La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos no están asociados con ningún factor de riesgo conocido ni causa identificable. Existen algunas excepciones:

• Algunos estudios sugieren que los trabajadores expuestos a clorofenoles en conservantes de madera y herbicidas fenoxi podrían tener un riesgo ligeramente mayor de desarrollar sarcomas de tejidos blandos, aunque otros conjuntos de datos refutan esta asociación. Un pequeño número de pacientes con un tumor vascular poco común, el angiosarcoma hepático, habían estado expuestos al cloruro de vinilo en su trabajo. Esta sustancia se utiliza en la fabricación de ciertos plásticos, especialmente el PVC . ^{[ 6 ]}
• A principios del siglo XX, cuando los científicos apenas descubrían los posibles usos de la radiación para tratar enfermedades, se sabía poco sobre las dosis seguras y los métodos precisos de administración. En aquel entonces, la radiación se utilizaba para tratar diversos problemas médicos no cancerosos, como el agrandamiento de las amígdalas, las adenoides y el timo. Posteriormente, los investigadores descubrieron que las altas dosis de radiación causaban sarcomas de tejidos blandos en algunos pacientes. ^{[ 7 ]} Debido a este riesgo, el tratamiento con radiación para el cáncer ahora se planifica para garantizar que la dosis máxima de radiación se administre al tejido enfermo, protegiendo al máximo el tejido sano circundante. ^{[ 5 ]}
• El sarcoma de Kaposi , un cáncer poco frecuente de las células que recubren los vasos sanguíneos de la piel y las membranas mucosas, es causado por el virus del herpes humano 8. El sarcoma de Kaposi suele presentarse en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida . Sin embargo, el sarcoma de Kaposi tiene características diferentes a las de los sarcomas de tejidos blandos típicos y su tratamiento es distinto. ^{[ 8 ]}
• En una fracción muy pequeña de casos, el sarcoma puede estar relacionado con una rara alteración genética hereditaria del gen TP53 y se conoce como síndrome de Li-Fraumeni . Ciertas otras enfermedades hereditarias se asocian con un mayor riesgo de desarrollar sarcomas de tejidos blandos. Por ejemplo, las personas con neurofibromatosis tipo I (también llamada enfermedad de von Recklinghausen, asociada con alteraciones en el gen NF1 ) tienen un mayor riesgo de desarrollar sarcomas de tejidos blandos conocidos como tumores malignos de la vaina nerviosa periférica. Los pacientes con retinoblastoma hereditario tienen alteraciones en el gen RB1 , un gen supresor de tumores, y es probable que desarrollen sarcomas de tejidos blandos al llegar a la edad adulta.

La única forma fiable de determinar si un tumor de tejidos blandos es benigno o maligno es mediante una biopsia. Los dos métodos para la obtención de tejido tumoral para análisis citopatológico son:

• Biopsia por aspiración con aguja , mediante aguja
• Quirúrgicamente, mediante una incisión realizada en el tumor.

Un patólogo examina el tejido bajo un microscopio. El patólogo puede ser la persona más importante en el tratamiento de los sarcomas, ya que es responsable de realizar el diagnóstico correcto. Los patólogos de centros expertos en sarcomas son invaluables para identificar el tipo de sarcoma responsable de los síntomas de un paciente. Si hay cáncer presente, el patólogo generalmente puede determinar el tipo de cáncer y su grado . Aquí, el grado se refiere a una escala utilizada para representar de forma concisa la tasa de crecimiento prevista del tumor y su tendencia a diseminarse, y esto se determina por el grado en que las células cancerosas parecen anormales cuando se examinan bajo un microscopio. Los sarcomas de bajo grado, aunque cancerosos, se definen como aquellos con menor probabilidad de metastatizar . Los sarcomas de alto grado se definen como aquellos con mayor probabilidad de diseminarse a otras partes del cuerpo. Para el sarcoma de tejidos blandos, los dos sistemas de clasificación histológica son el sistema del Instituto Nacional del Cáncer y el sistema del Grupo de Sarcomas de la Federación Francesa de Centros Oncológicos. ^{[ 9 ] [ 10 ] [ 11 ]}

Los sarcomas de tejidos blandos suelen originarse en la parte superior del cuerpo, en el hombro o la parte superior del tórax. Algunos síntomas son la postura irregular, dolor en el músculo trapecio e inflexibilidad cervical (dificultad para girar la cabeza). ^{[ 12 ]} El sitio más común al que se disemina el sarcoma de tejidos blandos son los pulmones. ^{[ 13 ]}

En general, el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos depende del estadio del cáncer. El estadio del sarcoma se basa en el tamaño y el grado del tumor, y en si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo (metástasis). Las opciones de tratamiento para los sarcomas de tejidos blandos incluyen cirugía , radioterapia , quimioterapia y terapia farmacológica dirigida. ^{[ 3 ]}

• La cirugía es el tratamiento más común para los sarcomas de tejidos blandos y, por lo general, la única forma de lograr la curación. Se extirpa el tumor dejando un margen seguro de tejido sano circundante para disminuir las probabilidades de recurrencia.
• La radioterapia puede utilizarse como tratamiento neoadyuvante antes de la cirugía para reducir el tamaño de los tumores, o como tratamiento adyuvante después de la cirugía para eliminar cualquier célula cancerosa que haya quedado. En algunos casos, puede emplearse para tratar tumores que no pueden extirparse quirúrgicamente.
• La quimioterapia puede utilizarse junto con la radioterapia, ya sea antes o después de la cirugía, para intentar reducir el tamaño del tumor o eliminar las células cancerosas restantes. Existen indicios de que la quimioterapia con doxorrubicina , como tratamiento adyuvante, puede reducir la recurrencia en el sitio original o en otras partes del cuerpo. ^{[ 14 ]} También existen indicios de que la quimioterapia puede aumentar la esperanza de vida de los pacientes, aunque esta evidencia es menos concluyente. No se ha demostrado la eficacia de la quimioterapia para prevenir la propagación de los sarcomas de tejidos blandos. Si el cáncer se ha diseminado a otras áreas del cuerpo, la quimioterapia puede utilizarse para reducir el tamaño de los tumores y disminuir el dolor y las molestias que provocan, pero es improbable que erradique la enfermedad. Una combinación de docetaxel y gemcitabina podría ser un régimen de quimioterapia eficaz en pacientes con sarcoma de tejidos blandos avanzado. ^{[ 15 ] [ 16 ]}
• Los resultados son mejores para los pacientes que son atendidos (e idealmente tratados) en centros especializados en sarcomas. ^{[ 17 ]} En Estados Unidos, estos centros se encuentran generalmente en centros oncológicos designados por el NCI.

La investigación sobre el sarcoma de tejidos blandos requiere un esfuerzo considerable debido a su rareza; el éxito de la investigación exige una colaboración sustancial. Año tras año, el campo de la medicina aprende que los distintos tipos no pueden agruparse y que cada sarcoma debe considerarse un tipo de cáncer diferente. ^{[ 18 ]}

Como una forma novedosa de tratamiento utilizada en otros tipos de cáncer, la inmunoterapia podría desempeñar un papel en el tratamiento de sarcomas de tejidos blandos como el sarcoma alveolar de partes blandas y el sarcoma pleomórfico indiferenciado. Sin embargo, a fecha de 2023, solo el sarcoma alveolar de partes blandas cuenta con la aprobación regulatoria para dicho agente, en este caso atezolizumab. ^{[ 19 ]}

Los sarcomas de tejidos blandos son cánceres muy poco comunes. Representan menos del 1% de todos los casos nuevos de cáncer cada año. ^{[ 21 ]}

En 2023, se diagnosticaron aproximadamente 14 300 casos nuevos en Estados Unidos. ^{[ 21 ]} Los sarcomas de tejidos blandos se encuentran con mayor frecuencia en pacientes mayores de 50 años, aunque en niños y adolescentes menores de 20 años, ciertas histologías son comunes ( rabdomiosarcoma , sarcoma sinovial ). ^{[ 13 ]}

Alrededor de 3300 personas fueron diagnosticadas con sarcoma de tejidos blandos en el Reino Unido en 2011. ^{[ 22 ]}

• El actor Robert Urich murió de sarcoma sinovial . ^{[ 23 ]}
• La cantante folk Kate McGarrigle murió de sarcoma de células claras . ^{[ 24 ]}
• La actriz Michelle Thomas murió a causa de un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas , un sarcoma de tejidos blandos abdominales poco frecuente. ^{[ 25 ]}
• El evangelista Henry Feyerabend, del movimiento " Está Escrito", murió de un sarcoma en la pierna. ^{[ 26 ]}
• El artista conceptual de videojuegos Adam Adamowicz falleció el 9 de febrero de 2012, a los 42 años, a causa de complicaciones derivadas de un raro sarcoma muscular.
• El luchador profesional Jake Roberts reveló que padece cáncer muscular.
• El luchador profesional Zack Ryder reveló que tuvo sarcoma sinovial en su adolescencia. ^{[ 27 ]}
• El exministro de finanzas de la India, Arun Jaitley, murió de sarcoma el 24 de agosto de 2019. ^{[ 28 ]}
• La escritora Rachel Caine murió a causa de la enfermedad el 1 de noviembre de 2020. ^{[ 29 ]}
• El YouTuber Technoblade murió a causa de la enfermedad en junio de 2022. ^{[ 30 ]}

• Sarcoma de tejidos blandos en gatos y perros