hemosiderosis transfusional

La hemosiderosis transfusional es la acumulación de hierro en el cuerpo debido a transfusiones sanguíneas frecuentes . El hierro se acumula en el hígado y el corazón , pero también en los órganos endocrinos . Muchos pacientes, como aquellos con talasemia , anemia falciforme , leucemia , anemia aplásica o síndrome mielodisplásico , entre otros, pueden recibir transfusiones sanguíneas frecuentes. Se diagnostica mediante una prueba de transferrina en sangre y una biopsia hepática . Se trata con venopunción , eritrocitaféresis y terapia de quelación de hierro .

Signos y síntomas

La hemosiderosis transfusional puede causar arritmia cardíaca y miocardiopatía . ^{[ 1 ]}

Causas

La hemosiderosis transfusional es un posible efecto secundario de las transfusiones de sangre frecuentes . ^{[ 2 ]} Estas pueden administrarse para diversas afecciones, entre ellas:

talasemia .
enfermedad de células falciformes . ^{[ 3 ]}
leucemia .
anemia aplásica .
síndrome mielodisplásico .

Mecanismo

La hemoglobina , la molécula transportadora de oxígeno en los glóbulos rojos , contiene hierro. El cuerpo tiene mecanismos limitados para almacenar y eliminar el hierro. Cuando los glóbulos rojos mueren, son consumidos por los macrófagos . Los glóbulos rojos transfundidos tienen una vida útil más corta que los propios del cuerpo, por lo que mueren y son consumidos con mayor frecuencia por los macrófagos, lo que provoca la muerte de estos últimos por exceso de hierro, que luego se libera en la sangre. ^{[ 2 ]} Por lo tanto, con las transfusiones de sangre frecuentes, el hierro se acumula en el cuerpo con el tiempo. ^{[ 2 ]} Este hierro puede ingresar al hígado , el corazón , el páncreas y los órganos endocrinos . ^{[ 2 ]} El hierro libre aumenta la producción de radicales de oxígeno (principalmente radicales hidroxilo ) que dañan las células (en particular su ADN ). ^{[ 2 ]}

Diagnóstico

La hemosiderosis transfusional puede inferirse mediante una prueba de transferrina en sangre. La ferritina en sangre puede estar elevada en otras afecciones, por lo que es menos fiable para el diagnóstico. ^{[ 4 ]} Se puede utilizar una biopsia hepática , que es la técnica diagnóstica más precisa. ^{[ 4 ]} El grado de siderosis observado en una biopsia hepática se puede clasificar según su gravedad. ^{[ 2 ]}

Tratamiento

La hemosiderosis transfusional se trata con varias terapias. La venopunción ( flebotomía ) extrae sangre . La eritrocitaféresis filtra los glóbulos rojos de la sangre. La terapia de quelación elimina el hierro de la sangre. ^{[ 5 ]} Esto implica la administración de agentes quelantes de hierro como deferoxamina , deferiprona o deferasirox . ^{[ 5 ]} Si la sobrecarga de hierro ha causado daño a los órganos terminales, esto generalmente es irreversible y puede requerir un trasplante .

Pronóstico

La hemosiderosis transfusional puede causar daño permanente a los tejidos, lo que puede provocar la muerte. ^{[ 2 ]} El daño tisular puede persistir incluso después de la terapia de quelación. ^{[ 2 ]} Los resultados suelen ser peores en pacientes que requieren transfusiones de sangre en comparación con aquellos que pueden recibir terapias alternativas. ^{[ 2 ]} La miocardiopatía y la arritmia cardíaca suelen ser causa de muerte. ^{[ 1 ]}

Sociedad

Ted DeVita murió por sobrecarga de hierro debido a demasiadas transfusiones de sangre .

Véase también

Hemosiderosis

Referencias

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[3] Sharma, Deva; Ogbenna, Ann Abiola; Kassim, Adetola; Andrews, Jennifer (abril de 2020). "Apoyo transfusional en pacientes con enfermedad de células falciformes" . Seminars in Hematology . Transfusion Support in Patients with Hematologic Disease: Transfusions in Special Clinical Circumstances. 57 (2): 39– 50. doi : 10.1053/j.seminhematol.2020.07.007 . ISSN 0037-1963 . PMID 32892842. S2CID 221523056 .

[:1-4] 1 2 Borgna-Pignatti, C; Castriota-Scanderbeg, A (septiembre de 1991). "Métodos para evaluar los depósitos de hierro y la eficacia de la quelación en la hemosiderosis transfusional" . Haematologica . 76 (5): 409– 413. ISSN 1592-8721 . PMID 1806447 .

[:0-5] 1 2 Hider, Robert C.; Kong, Xiaole (2013). «Capítulo 8. Hierro: Efecto de la sobrecarga y la deficiencia». En Astrid Sigel, Helmut Sigel y Roland KO Sigel (eds.). Interrelaciones entre los iones metálicos esenciales y las enfermedades humanas . Iones metálicos en las ciencias de la vida. Vol. 13. Springer. pp. 229–294 . doi : 10.1007/978-94-007-7500-8_8 . ISBN 978-94-007-7499-5. PMID 24470094 .

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