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Neuralgia del trigémino

La neuralgia del trigémino ( NT o TGN ), también llamada enfermedad de Fothergill , tic doloroso o neuralgia trifacial , es un trastorno de dolor crónico que afecta al nervio tr...

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La neuralgia del trigémino ( NT o TGN ), también llamada enfermedad de Fothergill , tic doloroso o neuralgia trifacial , es un trastorno de dolor crónico que afecta al nervio trigémino , [ 6 ] [ 1 ] el nervio responsable de la sensibilidad en la cara y de funciones motoras como morder y masticar. Es una forma de dolor neuropático . [ 7 ] Existen dos tipos principales: neuralgia del trigémino típica y atípica . [ 1 ]

La forma típica se manifiesta con episodios de dolor intenso, repentino y punzante en un lado de la cara, que duran desde segundos hasta unos minutos. Estos episodios pueden presentarse en grupos a lo largo de varias horas. La forma atípica se caracteriza por un dolor urente constante, menos intenso. Los episodios pueden desencadenarse por cualquier contacto con la cara. [ 1 ] Ambas formas pueden presentarse en la misma persona. El dolor asociado a esta enfermedad se ha relacionado con problemas de salud mental, especialmente la depresión . [ 4 ]

Se desconoce la causa exacta, pero se cree que implica la pérdida de la mielina del nervio trigémino. [ 5 ] Esto podría ocurrir debido a la compresión del nervio por un vaso sanguíneo cuando el nervio sale del tronco encefálico , esclerosis múltiple , accidente cerebrovascular o traumatismo. Las causas menos comunes incluyen un tumor o una malformación arteriovenosa . Es un tipo de dolor nervioso . El diagnóstico generalmente se basa en los síntomas, después de descartar otras posibles causas como la neuralgia postherpética . [ 7 ] [ 1 ]

El tratamiento incluye medicamentos o cirugía. El anticonvulsivo carbamazepina u oxcarbazepina suele ser el tratamiento inicial y es eficaz en aproximadamente el 90% de las personas. [ 7 ] Con frecuencia se experimentan efectos secundarios que requieren la suspensión del medicamento en hasta el 23% de los pacientes. [ 7 ] Otras opciones incluyen lamotrigina , baclofeno , gabapentina , amitriptilina y pimozida . [ 5 ] Los opioides no suelen ser eficaces en su forma típica. En aquellos que no mejoran o se vuelven resistentes a otras medidas, se pueden intentar varios tipos de cirugía. [ 5 ] [ 1 ]

La neuralgia del trigémino afecta aproximadamente al 0,03 % al 0,30 % de la población mundial, con una proporción de 3:1 entre mujeres y hombres. [ 8 ] Suele comenzar en personas mayores de 50 años, pero puede aparecer a cualquier edad. [ 1 ] La afección fue descrita en detalle por primera vez en 1773 por John Fothergill . [ 9 ]

Signos y síntomas

Neuralgia del trigémino

Este trastorno se caracteriza por episodios de dolor facial intenso a lo largo de las ramas del nervio trigémino. El nervio trigémino es un nervio craneal par que tiene tres ramas principales: el nervio oftálmico (V1 ) , el nervio maxilar (V2 ) y el nervio mandibular (V3 ) . Cualquiera o todas las ramas del nervio pueden verse afectadas. La neuralgia del trigémino afecta con mayor frecuencia a la rama media (el nervio maxilar o V2 ) y a la rama inferior (el nervio mandibular o V3 ) del nervio trigémino. [ 10 ]

Un ataque individual suele durar desde unos segundos hasta varios minutos u horas, pero estos pueden repetirse durante horas con intervalos muy cortos entre ataques. En otros casos, solo se experimentan de cuatro a diez ataques al día. Los episodios de dolor intenso pueden ocurrir de forma paroxística . Para describir la sensación de dolor, las personas suelen mencionar una zona desencadenante en la cara tan sensible que el tacto o incluso las corrientes de aire pueden provocar un episodio, pero en muchas personas, el dolor se genera espontáneamente sin ninguna estimulación aparente.

Afecta al estilo de vida, ya que puede desencadenarse por actividades cotidianas como comer, hablar, afeitarse y cepillarse los dientes. El viento, masticar y hablar pueden agravar la afección en muchos pacientes. Quienes la padecen describen los ataques como punzadas eléctricas , ardor, dolor agudo, opresivo, aplastante, explosivo o punzante que se vuelve intratable. [ 7 ]

El dolor también tiende a presentarse en ciclos con remisiones que duran meses o incluso años. Se sabe que los ataques de dolor empeoran en frecuencia o intensidad con el tiempo en algunas personas. El dolor puede migrar a otras ramas con el tiempo, pero en algunas personas permanece muy estable. [ 11 ]

La neuralgia del trigémino bilateral (que se presenta en ambos lados) es muy rara, excepto en el caso de la neuralgia del trigémino causada por esclerosis múltiple (EM). Esto generalmente indica problemas con ambos nervios trigéminos, ya que un nervio inerva el lado izquierdo de la cara y el otro el lado derecho. Los informes ocasionales de neuralgia del trigémino bilateral reflejan episodios sucesivos de dolor unilateral (solo en un lado) que cambian de lado de la cara, en lugar de dolor que se presenta simultáneamente en ambos lados. [ 12 ]

La rápida propagación del dolor, la afectación bilateral o la participación simultánea de otros troncos nerviosos importantes (como el tic doloroso convulsivo de los nervios V y VII o la aparición de síntomas en los nervios V y IX) pueden sugerir una causa sistémica. Las causas sistémicas podrían incluir esclerosis múltiple o tumores craneales en expansión. [ 13 ]

La intensidad del dolor dificulta lavarse la cara, afeitarse y mantener una buena higiene bucal. El dolor tiene un impacto significativo en las actividades cotidianas, especialmente porque quienes lo padecen viven con el temor constante de cuándo y con qué intensidad se producirá el próximo ataque. Esto puede provocar depresión y ansiedad severas. [ 14 ]

Sin embargo, no todas las personas presentan los síntomas descritos anteriormente; existen varias variantes de la neuralgia del trigémino, una de las cuales es la neuralgia del trigémino atípica (neuralgia del trigémino tipo 2 o neuralgia del trigémino con dolor concomitante), [ 15 ] según una clasificación reciente del dolor facial. [ 16 ] En estos casos, puede presentarse un dolor de fondo más prolongado y de menor intensidad durante más del 50 % del tiempo, que se describe más como una sensación de ardor u hormigueo que como una descarga eléctrica.

El dolor trigeminal también puede presentarse después de un ataque de herpes zóster. La neuralgia postherpética tiene las mismas manifestaciones que en otras partes del cuerpo. El herpes zóster ótico generalmente se manifiesta con incapacidad para mover muchos músculos faciales, dolor en el oído, pérdida del gusto en la parte frontal de la lengua, sequedad en los ojos y la boca, y una erupción vesicular. Menos del 1 % de las infecciones por varicela zóster afectan el nervio facial y provocan esta afección. [ 17 ]

El dolor por desaferentación del trigémino (DDT), también denominado anestesia dolorosa o, coloquialmente, dolor facial fantasma, se produce por un daño involuntario al nervio trigémino tras intentos de corregir quirúrgicamente un problema nervioso. El DDT suele ser constante, con sensación de ardor y entumecimiento, y es muy difícil de tratar, ya que las cirugías posteriores suelen ser ineficaces y posiblemente perjudiciales para la persona. [ 18 ]

Causas

El nervio trigémino es un nervio craneal mixto responsable de datos sensoriales como la tactición (presión), la termocepción (temperatura) y la nocicepción (dolor) que se originan en la cara por encima de la mandíbula; también es responsable de la función motora de los músculos de la masticación (los que intervienen en la masticación pero no en la expresión facial). [ 19 ]

Existen varias teorías para explicar las posibles causas de este síndrome de dolor. Antes se creía que el nervio se comprimía en la abertura del cráneo, pero investigaciones recientes indican que se trata de un vaso sanguíneo dilatado o alargado —generalmente la arteria cerebelosa superior— que comprime o pulsa contra la microvasculatura del nervio trigémino cerca de su conexión con la protuberancia . [ 20 ] Dicha compresión puede causar desmielinización de las aferencias trigeminales primarias cerca de la entrada de la raíz trigeminal, lo que produce hiperexcitabilidad y permite el intercambio de iones fuera de las regiones nodales del axón, lo que interrumpe el restablecimiento del potencial de membrana en reposo. [ 21 ] Esto puede provocar ataques de dolor ante la más mínima estimulación de cualquier área inervada por el nervio, además de dificultar la capacidad del nervio para bloquear las señales de dolor una vez finalizada la estimulación. Este tipo de lesión rara vez puede ser causada por un aneurisma (una dilatación de un vaso sanguíneo ), por una malformación arteriovenosa , [ 22 ] por un tumor ; como un quiste aracnoideo o un meningioma en el ángulo cerebelopontino ; [ 23 ] o por un evento traumático, como un accidente automovilístico. [ 24 ]

La compresión periférica a corto plazo suele ser indolora. [ 4 ] La compresión persistente produce desmielinización local sin pérdida de la continuidad del potencial axonal. El atrapamiento nervioso crónico produce desmielinización principalmente, con degeneración axonal progresiva posteriormente. [ 4 ] Por lo tanto, se acepta ampliamente que la neuralgia del trigémino está asociada con la desmielinización de los axones en el ganglio de Gasser , la raíz dorsal o ambos. [ 25 ] Esta compresión puede estar relacionada con una rama aberrante de la arteria cerebelosa superior que se encuentra sobre el nervio trigémino. [ 25 ] Otras causas, además de un aneurisma, EM o tumor del ángulo cerebelopontino, incluyen un tumor de la fosa posterior, cualquier otra lesión expansiva o incluso enfermedades del tronco encefálico por accidentes cerebrovasculares. [ 25 ]

La neuralgia del trigémino se encuentra en el 3-4% de las personas con EM, según datos de siete estudios. [ 26 ] [ 27 ] Se postula que esto se debe a un daño en el complejo trigeminal espinal . [ 28 ] El dolor trigeminal tiene una presentación similar en pacientes con y sin EM. [ 29 ]

La neuralgia postherpética , que se produce después del herpes zóster , puede causar síntomas similares si el nervio trigémino está dañado, lo que se denomina síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 .

Cuando no se observa ninguna causa estructural, el síndrome se denomina neuralgia del trigémino idiopática .

Diagnóstico

La neuralgia del trigémino se diagnostica mediante los resultados de pruebas neurológicas y físicas, así como la historia clínica del paciente. [ 1 ] La angiorresonancia magnética puede utilizarse para detectar la compresión vascular del nervio trigémino y derivar a los pacientes a cirugía. [ 30 ]

Al igual que ocurre con muchas afecciones sin diagnósticos físicos o de laboratorio claros, la neuralgia del trigémino (NT) a menudo se diagnostica erróneamente, y otras afecciones también se diagnostican con frecuencia erróneamente como NT. [ 31 ] [ 32 ] Una persona con NT puede consultar a tres o cuatro médicos antes de que se llegue a un diagnóstico definitivo. [ 31 ]

El trastorno temporomandibular (TTM) puede presentarse de forma similar a la neuralgia del trigémino (NT); diferenciar entre estas afecciones puede ser difícil. [ 33 ] Incluso pacientes con sospecha de NT que experimentan breves ataques de dolor agudo han visto sus síntomas resolverse después de ser tratados por TTM. [ 34 ] El dolor del TTM también puede ser desencadenado por movimientos de la lengua o los músculos faciales, por lo que la NT debe diferenciarse del dolor masticatorio distinguiendo entre las características clínicas del dolor somático profundo y el dolor neuropático. El dolor masticatorio no se detendrá con un bloqueo anestésico local mandibular convencional. [ 13 ] Una prueba rápida que un dentista podría realizar es un bloqueo anestésico local dental inferior convencional. Si el dolor se encuentra en la rama tratada, el bloqueo no detendrá el dolor masticatorio, pero aliviará el dolor de la NT. [ 35 ]

Gestión

Algunos indicios apuntan a la necesidad de tratar y diagnosticar rápidamente la neuralgia del trigémino (NT). Se cree que cuanto más tiempo padece un paciente NT, más difícil resulta revertir las vías neuronales asociadas al dolor.

Médico

  • El anticonvulsivo carbamazepina es el tratamiento de primera línea; los medicamentos de segunda línea incluyen baclofeno , lamotrigina , oxcarbazepina , fenitoína , topiramato , gabapentina y pregabalina . Ensayos no controlados han sugerido que el clonazepam y la lidocaína podrían ser eficaces. [ 36 ]
  • Los medicamentos antidepresivos, como la amitriptilina , han demostrado una buena eficacia en el tratamiento de la neuralgia del trigémino, especialmente si se combinan con un fármaco anticonvulsivo como la pregabalina. [ 37 ]
  • Algunas evidencias indican que la duloxetina también puede utilizarse en algunos casos de dolor neuropático, especialmente en pacientes con trastorno depresivo mayor, [ 38 ] ya que es un antidepresivo. Sin embargo, de ninguna manera debe considerarse un tratamiento de primera línea y solo debe probarse bajo la supervisión de un especialista. [ 39 ]
  • Existe controversia en torno al uso de opioides como la morfina y la oxicodona para el tratamiento de la neuralgia del trigémino (NT), con evidencia variable sobre su eficacia para el dolor neuropático. En general, los opioides se consideran ineficaces contra la NT, por lo que no deben prescribirse. [ 40 ]

Quirúrgico

Sitio quirúrgico de la craneotomía retrosigmoidea para descompresión microvascular.

La descompresión microvascular proporciona alivio del dolor en aproximadamente el 75 % de los pacientes con neuralgia del trigémino resistente a los fármacos. [ 41 ] [ 42 ] [ 43 ] Si bien puede haber alivio del dolor después de la cirugía, también existe el riesgo de efectos adversos, como entumecimiento facial. La termorrizotomía por radiofrecuencia percutánea también puede ser eficaz [ 44 ] al igual que la radiocirugía estereotáctica ; sin embargo, su eficacia disminuye con el tiempo. [ 45 ]

Los procedimientos quirúrgicos se pueden dividir en no destructivos y destructivos:

No destructivo

  • La descompresión microvascular implica una pequeña incisión detrás de la oreja y la extirpación de una pequeña porción de hueso de la zona. Se realiza una incisión a través de las meninges para exponer el nervio. Cualquier compresión vascular del nervio se desplaza cuidadosamente y se coloca una almohadilla esponjosa entre la compresión y el nervio, deteniendo así la pulsación no deseada y permitiendo la cicatrización de la vaina de mielina.

Destructivo

Los procedimientos destructivos pueden causar entumecimiento facial u otros efectos secundarios, así como alivio del dolor. [ 42 ]

  • Las técnicas percutáneas, que consisten en introducir una aguja o catéter en la cara hasta el origen del nervio, donde este se divide en tres ramas, y dañar intencionadamente esta zona, producen entumecimiento y bloquean las señales de dolor. Estas técnicas han demostrado su eficacia, [ 44 ] especialmente en casos en los que otras intervenciones han fracasado o en personas que no son aptas para la cirugía por motivos médicos, como los ancianos.
  • La compresión con balón consiste en inflar un balón en este punto, lo que provoca daño e interrumpe las señales de dolor.
  • La inyección de glicerol , mediante la deposición de glicerol líquido corrosivo en este punto, provoca daños en el nervio que dificultan la transmisión de las señales de dolor.
  • La rizotomía por termocoagulación por radiofrecuencia consiste en la aplicación de una aguja caliente para dañar el nervio en este punto.
  • La radiocirugía estereotáctica es una forma de radioterapia que concentra energía de alta potencia en una pequeña área del cuerpo. [ 46 ]

Apoyo

Se ha demostrado que el apoyo psicológico y social desempeña un papel fundamental en el manejo de enfermedades crónicas y afecciones de dolor crónico, como la neuralgia del trigémino. El dolor crónico puede causar frustración constante a las personas y a quienes las rodean. [ 47 ]

Historia

El Grito de Edvard Munch se ha utilizado como símbolo del dolor facial, en general, [ 48 ] y también específicamente de la neuralgia del trigémino. [ 49 ]

La neuralgia del trigémino fue descrita por primera vez por el médico John Fothergill y tratada quirúrgicamente por John Murray Carnochan , ambos graduados de la Facultad de Medicina de la Universidad de Edimburgo . Históricamente, la neuralgia del trigémino se ha denominado "enfermedad del suicidio" debido a los estudios del pionero de la neurocirugía Harvey Cushing, que incluyeron 123 casos de neuralgia del trigémino entre 1896 y 1912. En esos estudios, produjo dolor intenso, mayores tasas de ideación suicida en pacientes con migrañas severas y vínculos con mayores tasas de depresión, ansiedad y trastornos del sueño. [ 50 ] [ 51 ] [ 52 ]

Sociedad y cultura

Algunas personas destacadas con neuralgia del trigémino son:

  • Se cree que William Gladstone, cuatro veces primer ministro británico, padeció la enfermedad. [ 53 ]
  • La empresaria y escritora Melissa Seymour fue diagnosticada con neuralgia del trigémino en 2009 y se sometió a una cirugía de descompresión microvascular en un caso bien documentado que fue cubierto por revistas y periódicos, lo que ayudó a aumentar la concienciación pública sobre la enfermedad en Australia . Posteriormente, Seymour fue nombrada Patrona de la Asociación Australiana de Neuralgia del Trigémino. [ 54 ]
  • Salman Khan , una estrella de cine india, fue diagnosticado con neuralgia del trigémino en 2011. Se sometió a una cirugía en los Estados Unidos. [ 55 ]
  • El futbolista gaélico Christy Toye , ganador del campeonato de toda Irlanda, fue diagnosticado con esta enfermedad en 2013. Pasó cinco meses en su habitación en casa, regresó para la temporada 2014 y disputó otra final del campeonato de toda Irlanda con su equipo. [ 56 ]
  • Jim Fitzpatrick , exmiembro del Parlamento por Poplar y Limehouse , reveló que padecía neuralgia del trigémino antes de someterse a una neurocirugía. Ha hablado abiertamente sobre su enfermedad en reuniones parlamentarias y es una figura destacada en la organización benéfica TNA UK. [ 57 ]
  • Jefferson Davis – Presidente de los Estados Confederados de América [ 58 ]
  • Charles Sanders Peirce – Filósofo, científico y padre del pragmatismo estadounidense [ 59 ]
  • Gloria Steinem – Feminista, periodista y activista social y política estadounidense [ 60 ]
  • Anneli van Rooyen , cantautora afrikáans popular durante las décadas de 1980 y 1990, fue diagnosticada con Tn atípica en 2004. Durante la cirugía realizada en 2007 para aliviar la afección, Van Rooyen sufrió daño nervioso permanente, lo que provocó su retiro casi total de los escenarios. [ 61 ]
  • HR , cantante de la banda de hardcore punk Bad Brains [ 62 ]
  • Aneeta Prem , autora británica, activista de derechos humanos, magistrada y fundadora y presidenta de Freedom Charity, sufrió neuralgia del trigémino bilateral a partir de 2010, con dolor intenso y la consiguiente privación del sueño. Su afección permaneció sin diagnosticar hasta 2017. En diciembre de 2019, se le practicó una cirugía de descompresión microvascular (DMV) para aliviar el dolor en el lado derecho en el Hospital Universitario de Galway (UCHL). [ 63 ]
  • Travis Barker , baterista de la banda de rock Blink-182 [ 64 ]
  • Karel Heřmánek , actor checo [ 65 ]

Véase también

Referencias

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  • Neuralgia del trigémino en NHS Choices