Colágeno tipo V

El colágeno tipo V es una forma de colágeno fibrilar ^{[ 1 ]} asociada con el síndrome clásico de Ehlers-Danlos . Se encuentra en la unión dermoepidérmica , en los tejidos placentarios, así como en asociación con tejidos que contienen colágeno tipo I. ^{[ 2 ]}

El colágeno tipo V forma parte de la familia de proteínas de colágeno que comprende desde el colágeno I hasta el colágeno XXVIII. Las proteínas de colágeno se asocian frecuentemente con el fortalecimiento y soporte de muchos tejidos, incluyendo la piel, los huesos, los músculos y los ligamentos. Algunos estudios sugieren que el colágeno tipo V es responsable de la formación de otras fibrillas de colágeno en diferentes tejidos del cuerpo. ^{[ 3 ]} Según estudios, el colágeno V regula el diámetro de la fibra heterotípica. ^{[ 4 ]} El colágeno tipo V se considera un colágeno regulador formador de fibrillas. ^{[ 5 ]} El colágeno V está asociado con el gen COL5A1, que es el gen que proporciona las instrucciones para producir colágeno V. El colágeno tipo V, al igual que otros colágenos, está compuesto por moléculas de procolágeno.

Las isoformas moleculares del colágeno V son α1(V)α2(V)α3(V), α1(V)3 y α1(V)2 α2(V). Estas moléculas de procolágeno están formadas por tres cadenas polipeptídicas α diferentes. ^{[ 5 ]} Estas cadenas polipeptídicas α son α1(V), α2(V) y α3(V). Diferentes combinaciones de estas cadenas forman las isoformas del colágeno tipo V. Las moléculas de procolágeno forman colágeno maduro con la ayuda de enzimas. Una vez formadas las cadenas, se organizan en finas fibrillas. Estas fibrillas de colágeno se asocian con las fibrillas de colágeno tipo I. ^{[ 3 ]}

El colágeno tipo V forma parte de la matriz extracelular (MEC). ^{[ 5 ]} La expresión génica del colágeno V está modulada por el TGF-β. El colágeno tipo V ha demostrado ser resistente a la digestión por colagenasas intersticiales. Por otro lado, el colágeno V desnaturalizado puede ser degradado por gelatinasas y metaloproteinasas . ^{[ 5 ]}

El colágeno tipo V tiene algunos nombres alternativos alfa 1 Estos incluyen: preproteína de colágeno tipo V, CO5A1_HUMAN y colágeno tipo V alfa. ^{[ 3 ]} El colágeno tipo V también puede abreviarse como COLV o colágeno V.

Algunos estudios muestran que una mutación en el gen que codifica el colágeno tipo V está relacionada con una forma del síndrome de Ehlers-Danlos . El síndrome de Ehlers-Danlos de tipo clásico es el resultado de mutaciones en los genes COL5A1 o COL5A2, que codifican el colágeno tipo V. Esta forma del síndrome de Ehlers-Danlos (tipo clásico) se asocia con hipermovilidad, cicatrices y pérdida de elasticidad de la piel y otros tejidos. Los investigadores descubrieron que la causa de esta forma de Ehlers-Danlos se debe a una mutación que produce menos cadenas de las tres que componen el colágeno tipo V. Se han identificado más de 100 mutaciones en el gen COL5A1. Estas mutaciones dan como resultado una producción insuficiente de cadenas pro-α1(V). Con estas mutaciones, las fibrillas de colágeno tipo V no se desarrollan completamente y se desorganizan. Esto da lugar a los diferentes síntomas del síndrome de Ehlers-Danlos. ^{[ 3 ]}

Los estudios sobre el colágeno tipo V demuestran que este desempeña otras funciones en diferentes partes del cuerpo. Estas funciones pueden ser tanto beneficiosas como perjudiciales.

Las funciones beneficiosas que desempeña el colágeno tipo V en el cuerpo son:

• Se ha demostrado que los neoepítopos del colágeno tipo V son un biomarcador sérico no invasivo útil para evaluar la progresión y la resolución de la fibrosis en la fibrosis hepática experimental. ^{[ 5 ]}
• La isoforma de colágeno tipo V que contiene la cadena α3(V) participa en la mediación de las funciones de las células de los islotes pancreáticos. ^{[ 5 ]}
• Los colágenos de tipo V se organizan con los de tipo I y forman fibrillas heterotípicas en la dermis y la córnea. Juntos, el colágeno V y el colágeno I actúan como reguladores dominantes de la fibrilogénesis del colágeno. ^{[ 5 ]}
• Los colágenos de tipo V interactúan con los colágenos de la matriz y las proteínas estructurales. Esta interacción mejora la integridad estructural de los andamios tisulares. ^{[ 5 ]}

Funciones perjudiciales que puede desempeñar el colágeno tipo V en el organismo.

• La deficiencia de colágeno tipo V se ha asociado con la pérdida de transparencia corneal y el síndrome clásico de Ehlers-Danlos. ^{[ 5 ]}
• Los estudios han demostrado que la sobreexpresión del colágeno tipo V puede provocar respuestas perjudiciales en el organismo. Se ha detectado sobreexpresión de colágeno V en casos de cáncer, tejido de granulación, inflamación y aterosclerosis. También se relaciona con la fibrosis pulmonar, cutánea, renal, del tejido adiposo y del hígado. ^{[ 5 ]}
• Los aumentos en el colágeno tipo V se asocian tanto con la fibrosis hepática temprana como avanzada. ^{[ 5 ]}
• Los estudios muestran que el aumento de la síntesis de colágeno tipo V anormal está relacionado con la patogénesis de la esclerosis sistémica ^{[ 4 ].}

La autoinmunidad contra el colágeno tipo V se asocia con el fracaso del trasplante de pulmón. ^{[ 6 ] [ 7 ] [ 8 ]}

• COL5A1 , COL5A2 , COL5A3

• Colágeno+Tipo+V en los Encabezamientos de Materias Médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.