Articulo de referencia

Tumor vascular

Un tumor vascular es una anomalía vascular en la que se forma un tumor a partir de células que producen vasos sanguíneos o linfáticos ; un crecimiento de tejido blando que puede...

Un tumor vascular es una anomalía vascular en la que se forma un tumor a partir de células que producen vasos sanguíneos o linfáticos ; un crecimiento de tejido blando que puede ser benigno o maligno . [ 1 ] Ejemplos de tumores vasculares incluyen hemangiomas , hemangioendoteliomas , sarcomas de Kaposi , angiosarcomas y hemangioblastomas . Un angioma se refiere a cualquier tipo de tumor vascular benigno. [ 2 ]

Algunos tumores vasculares pueden estar asociados con trastornos graves de la coagulación sanguínea , por lo que un diagnóstico correcto es fundamental. [ 3 ]

Un tumor vascular puede describirse en términos de estar altamente vascularizado o poco vascularizado , en referencia al grado de suministro de sangre al tumor.

Clasificación

Los tumores vasculares constituyen una de las clasificaciones de anomalías vasculares . El otro grupo son las malformaciones vasculares . Los tumores vasculares se pueden subclasificar en benignos, limítrofes o agresivos, y malignos. Los tumores vasculares se describen como proliferativos , y las malformaciones vasculares como no proliferativas . [ 4 ]

Tipos

Un granuloma piógeno en un pulgar.

Un tumor vascular suele crecer rápidamente por la proliferación de células endoteliales . La mayoría no son defectos congénitos . [ 4 ]

Benigno

El tipo más común de tumores vasculares benignos son los hemangiomas , siendo los más frecuentes los hemangiomas infantiles y, con menor frecuencia, los hemangiomas congénitos.

Hemangioma infantil

Los hemangiomas infantiles son el tipo más común de tumor vascular que afecta a los bebés, [ 4 ] representando el 90% de los hemangiomas. [ 5 ] Se caracterizan por la proliferación anormal de células endoteliales y por la formación o arquitectura anómala de los vasos sanguíneos . [ 6 ] El estrés hipóxico parece ser un desencadenante importante para esto. [ 7 ] Los hemangiomas infantiles se diagnostican fácilmente y requieren poco o ningún tratamiento agresivo. [ 7 ] Se caracterizan por un crecimiento rápido en los primeros meses, seguido de una regresión espontánea en la primera infancia. [ 5 ]

Hemangioma congénito

Los hemangiomas congénitos están presentes y completamente formados al nacer, [ 5 ] y representan solo el 2% de los hemangiomas. No presentan la fase de proliferación posnatal común a los hemangiomas infantiles. [ 6 ] Existen dos variantes principales de hemangioma congénito: no involutivo y de rápida involución (que comienza en el primer año de vida). [ 6 ] También se reconoce una tercera variante como parcialmente involutiva . [ 8 ] Los hemangiomas congénitos también se pueden distinguir de los hemangiomas infantiles en que ninguna de las variantes de hemangioma congénito expresa el transportador de glucosa GLUT 1. [ 6 ] [ 9 ]

Algunos casos se han asociado con una forma leve de trombocitopenia . En casos raros se ha asociado con insuficiencia cardíaca. [ 6 ]

Hemangioblastoma

Los hemangioblastomas son tumores vasculares del sistema nervioso central . [ 10 ]

Granuloma piógeno

Se describe una variedad de tumores vasculares benignos como lesiones proliferativas reactivas que crecen en respuesta a un estímulo, como un traumatismo o una trombosis local . También pueden formarse con poca frecuencia durante el embarazo como una reacción hormonal que afecta a las encías . [ 11 ]

El tipo más común de tumores proliferativos reactivos son los granulomas piógenos, también conocidos como hemangiomas capilares lobulares , que se encuentran con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes. [ 4 ] Estos granulomas son crecimientos bien definidos de menos de un centímetro de diámetro. Son de color rojo brillante debido a su alta vascularización y sangran y ulceran con facilidad. [ 11 ] Su coloración se desvanece con la edad. [ 4 ]

angioma en penacho

Los angiomas en penacho son hemangiomas hereditarios que se encuentran en lactantes desde el nacimiento hasta los cinco años de edad, aunque también pueden aparecer en adultos. Se localizan en el cuello, los hombros y el tronco como nódulos redondeados. [ 12 ] Los angiomas en penacho suelen ser lesiones mal definidas de color púrpura. [ 13 ] Los tumores son penachos de vasos del tamaño de capilares en lóbulos dispersos en la piel, que a veces alcanzan el tejido subcutáneo y tienen vasos linfáticos en la periferia. Su crecimiento es lento al principio y progresa hasta alcanzar un tamaño estable. Presentan una alta tasa de regresión espontánea, particularmente en casos congénitos y de aparición temprana. [ 13 ] Típicamente tienen un componente nodular profundo que a veces se extiende al tejido subcutáneo, la fascia y el músculo, y en ocasiones pueden ser dolorosos. [ 13 ] Los angiomas en penacho se asocian con malformaciones arteriovenosas. [ 13 ]

El origen de los angiomas en penacho no está claro, pero los marcadores en las células sugieren una posible derivación de las células endoteliales de los vasos linfáticos. [ 12 ] También se asocian con la secreción local de factores de crecimiento que afectan la angiogénesis y promueven el desarrollo de lobulillos vasculares. [ 13 ]

Límite

hemangioendotelioma kaposiforme

Los hemangioendoteliomas kaposiformes (HEK) son tumores vasculares limítrofes, localmente destructivos. [ 4 ] Reciben su nombre por su semejanza con las lesiones del sarcoma de Kaposi . [ 14 ] Los HEK se describen como localmente destructivos porque pueden infiltrar el músculo y la grasa subyacentes. [ 4 ] A menudo se observa que se superponen con los angiomas en penacho (AP), pero los AP pueden ser una contraparte benigna más leve. [ 15 ]

Los KHE se presentan como una masa de tejido blando de color rojo o púrpura que se expande, [ 15 ] y se encuentran principalmente en lactantes. Bajo el microscopio, el KHE se caracteriza por nódulos de células endoteliales fusiformes similares a tumores. [ 15 ] A diferencia de los hemangiomas infantiles, los KHE tienen una alta tasa de mortalidad. [ 15 ] Tanto los KHE como los TA son únicos en el sentido de que conllevan el riesgo de desarrollar el síndrome de Kasabach-Merritt . [ 16 ]

Maligno

Los tumores vasculares malignos son raros, [ 7 ] e incluyen angiosarcomas y hemangioendoteliomas epitelioides . [ 4 ] Otros tipos son los hemangiopericitomas , [ 17 ] y los linfangiosarcomas .

Referencias

  1. "Diccionario de términos oncológicos del NCI" . Instituto Nacional del Cáncer . 2 de febrero de 2011. Consultado el 15 de noviembre de 2019 .
  2. "Diccionario médico de Dorlands: angioma" . 2 de febrero de 2009. Archivado del original el 2 de febrero de 2009.
  3. Johnson, EF; Davis, DM; Tollefson, MM; Fritchie, K; Gibson, LE (abril de 2018). "Tumores vasculares en lactantes: informe de caso y revisión de las características clínicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas del hemangioma infantil, granuloma piógeno, hemangioma congénito no involutivo, angioma en penacho y hemangioendotelioma kaposiforme". The American Journal of Dermatopathology . 40 (4): 231– 239. doi : 10.1097/DAD.0000000000000983 . PMID 29561329. S2CID 4033341 .  
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 Steiner, JE; Drolet, BA (septiembre de 2017). "Clasificación de anomalías vasculares: una actualización" . Seminars in Interventional Radiology . 34 (3): 225– 232. doi : 10.1055/s-0037-1604295 . PMC 5615389. PMID 28955111 .  
  5. 1 2 3 Sadick, M; Müller-Wille, R; Wildgruber, M; Wohlgemuth, WA (septiembre de 2018). "Anomalías vasculares (Parte I): clasificación y diagnóstico de anomalías vasculares" . RöFo: Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen und der Nuklearmedizin . 190 (9): 825– 835. doi : 10.1055/a-0620-8925 . PMID 29874693 . 
  6. 1 2 3 4 5 Darrow, DH; Greene, AK; Mancini, AJ; Nopper, AJ; SECCIÓN DE DERMATOLOGÍA, SECCIÓN DE OTORRINOLARINGOLOGÍA-CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO y SECCIÓN DE CIRUGÍA PLÁSTICA. (Octubre de 2015). "Diagnóstico y manejo del hemangioma infantil" . Pediatrics . 136 (4): e1060-104. doi : 10.1542/peds.2015-2485 . PMID 26416931 . {{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
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