Un defecto del tabique ventricular ( VSD ) es un orificio en el tabique ventricular , la pared que divide los ventrículos izquierdo y derecho del corazón . Es un defecto cardíaco congénito común , aunque los VSD musculares restrictivos no son defectos patológicos verdaderos; generalmente son solo un cierre tardío del tabique ventricular. Tienen una prevalencia extremadamente alta en recién nacidos. La extensión de la abertura puede variar desde el tamaño de un alfiler hasta la ausencia completa del tabique ventricular, creando un ventrículo común. El tabique ventricular consta de una porción muscular inferior y una porción membranosa superior y está extensamente inervado por cardiomiocitos conductores .
La porción membranosa, que se encuentra cerca del nódulo auriculoventricular , es la más afectada en adultos y niños mayores en los Estados Unidos. [ 1 ] También es el tipo que con mayor frecuencia requiere intervención quirúrgica, representando más del 80% de los casos. [ 2 ]
Nuevas investigaciones han revelado que los defectos del tabique interventricular muscular son más frecuentes que los defectos del tabique interventricular membranoso, y constituyen la anomalía cardíaca congénita más común. Alrededor del 3-5% de los recién nacidos presentan pequeños defectos del tabique interventricular muscular, según el Estudio Cardíaco Infantil de Copenhague. [ 3 ]
Signos y síntomas
La comunicación interventricular generalmente no presenta síntomas al nacer. Suele manifestarse unas semanas después del nacimiento.
La comunicación interventricular (CIV) es un defecto cardíaco congénito acianótico, también conocido como cortocircuito de izquierda a derecha, por lo que no presenta signos de cianosis en su etapa inicial. Sin embargo, una CIV no corregida puede aumentar la resistencia pulmonar, lo que provoca la inversión del cortocircuito y la consiguiente cianosis. [ 4 ]
- Soplo pansistólico (holosistólico) a lo largo del borde esternal inferior izquierdo (dependiendo del tamaño del defecto) +/- frémito palpable (turbulencia palpable del flujo sanguíneo). Los ruidos cardíacos son normales. Las CIV más grandes pueden causar un impulso paraesternal, un desplazamiento del latido apical (el latido cardíaco palpable se mueve lateralmente con el tiempo, a medida que el corazón se agranda). Un lactante con una CIV grande no crecerá adecuadamente y presentará sudoración y taquipnea (respiración acelerada) durante la alimentación. [ 5 ]
Los defectos septales ventriculares restrictivos (defectos más pequeños) se asocian con un soplo más fuerte y un frémito más palpable (soplo de grado IV). Los defectos más grandes pueden asociarse con hipertensión pulmonar debido al aumento del flujo sanguíneo. Con el tiempo, esto puede derivar en un síndrome de Eisenmenger: el defecto septal ventricular original, que funcionaba con un cortocircuito de izquierda a derecha, se convierte en un cortocircuito de derecha a izquierda debido al aumento de las presiones en el lecho vascular pulmonar.
Causa
Las CIV congénitas se asocian frecuentemente con otras afecciones congénitas, como el síndrome de Down . [ 6 ] La cardiopatía congénita, en particular las CIV, es la principal causa de muerte en niños con síndrome de Down desde el nacimiento hasta los dos años. [ 7 ]
También puede formarse una CIV unos días después de un infarto de miocardio [ 8 ] (ataque cardíaco) debido al desgarro mecánico de la pared septal , antes de que se forme tejido cicatricial , cuando los macrófagos comienzan a remodelar el tejido cardíaco muerto.
Una comunicación interventricular (CIV) congénita puede ser consecuencia de una alteración en la morfogénesis del corazón durante sus etapas embrionarias. En la quinta semana de gestación, el corazón experimenta múltiples procesos de septación y formación de un asa dextral. La interferencia con este último proceso provoca un movimiento insuficiente hacia la izquierda del tracto de salida ventricular sobre el canal auriculoventricular , lo que a su vez puede resultar en una CIV o, en los casos más extremos, en un ventrículo derecho de doble salida con una sola salida. [ 9 ] [ 10 ]
Un defecto del tabique ventricular se produce cuando la parte superior del tabique interventricular, que separa los ventrículos derecho e izquierdo del corazón, no se desarrolla completamente. El ventrículo derecho bombea sangre a los pulmones para oxigenarla, mientras que el ventrículo izquierdo la bombea al resto del cuerpo para oxigenar los tejidos. Un defecto del tabique ventricular provoca la mezcla de sangre rica en oxígeno con sangre pobre en oxígeno, lo que aumenta la carga sobre el corazón y los pulmones. [ 11 ]
Fisiopatología
Durante la contracción ventricular, o sístole, parte de la sangre del ventrículo izquierdo se filtra hacia el ventrículo derecho, pasa por los pulmones y regresa al ventrículo izquierdo a través de las venas pulmonares y la aurícula izquierda. Esto tiene dos efectos netos. Primero, el reflujo tortuoso de sangre provoca una sobrecarga de volumen en el ventrículo izquierdo. Segundo, dado que el ventrículo izquierdo normalmente tiene una presión sistólica mucho mayor (~120 mmHg) que el ventrículo derecho (~20 mmHg), la fuga de sangre hacia el ventrículo derecho eleva la presión y el volumen del ventrículo derecho, causando hipertensión pulmonar con sus síntomas asociados.
En casos graves, la presión arterial pulmonar puede alcanzar niveles iguales a la presión sistémica. Esto invierte el cortocircuito de izquierda a derecha, de modo que la sangre fluye del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo, lo que provoca cianosis , ya que la sangre evita los pulmones para oxigenarse. [ 12 ]
Este efecto es más notorio en pacientes con defectos más grandes, quienes pueden presentar disnea, dificultad para alimentarse y retraso en el crecimiento durante la infancia. Los pacientes con defectos más pequeños pueden ser asintomáticos. Existen cuatro tipos diferentes de defectos septales, siendo el perimembranoso el más común, seguido del de salida, el auriculoventricular y el muscular, que son menos frecuentes. [ 13 ]
Diagnóstico

Una comunicación interventricular (CIV) puede detectarse mediante auscultación cardíaca . Clásicamente, una CIV causa un soplo holosistólico o pansistólico patognomónico . Generalmente, la auscultación se considera suficiente para detectar una CIV significativa. El soplo depende del flujo sanguíneo anormal desde el ventrículo izquierdo, a través de la CIV, hacia el ventrículo derecho. Si no hay mucha diferencia de presión entre los ventrículos izquierdo y derecho, el flujo sanguíneo a través de la CIV no será muy grande y la CIV puede ser silenciosa. Esta situación ocurre a) en el feto (cuando las presiones de los ventrículos derecho e izquierdo son prácticamente iguales), b) durante un corto período después del nacimiento (antes de que la presión del ventrículo derecho haya disminuido) y c) como una complicación tardía de una CIV no reparada. La confirmación de la auscultación cardíaca puede obtenerse mediante ecografía cardíaca no invasiva ( ecocardiografía ). Para medir con mayor precisión las presiones ventriculares, se puede realizar un cateterismo cardíaco .
Clasificación
Aunque existen varias clasificaciones para la comunicación interventricular (CIV), la clasificación más aceptada y unificada es la del Proyecto de Nomenclatura y Base de Datos de Cirugía Cardíaca Congénita. [ 14 ] La clasificación se basa en la ubicación de la CIV en la superficie del ventrículo derecho del tabique interventricular y es la siguiente:
Múltiple
Tipo 1
El tipo 1 es subaórtico
Tipo 2
- El tipo 2 también se conoce como perimembranoso, paramembranoso, conoventricular, defecto septal membranoso y subaórtico.
- La variedad más común se encuentra en el 70%
Tipo 3
Tipo 3 también conocido como entrada (o tipo de canal AV).
- Comúnmente asociada con defecto del tabique auriculoventricular , presente en aproximadamente el 5%
Tipo 4
Tipo 4 también conocido como muscular (trabecular)
- Ubicado en el tabique muscular, presente en el 20%. Se puede subclasificar según su ubicación en anterior, apical, posterior y medio.
Tipo: Gerbode
Tipo: Gerbode, también conocida como comunicación entre el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha.
- Debido a la ausencia de tabique auriculoventricular.
Vista anatómica del corazón del ventrículo derecho y la aurícula derecha con ejemplo de defectos del tabique ventricular.
Defecto del tabique ventricular
La figura A muestra la estructura y el flujo sanguíneo en el interior de un corazón normal. La figura B muestra dos ubicaciones comunes para un defecto del tabique ventricular. Este defecto permite que la sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo se mezcle con la sangre pobre en oxígeno del ventrículo derecho.
Tratamiento

La mayoría de los casos no requieren tratamiento y se curan durante los primeros años de vida. El tratamiento puede ser conservador o quirúrgico. Las comunicaciones interventriculares congénitas pequeñas suelen cerrarse espontáneamente a medida que el corazón crece, y en estos casos pueden tratarse de forma conservadora. Algunos casos pueden requerir intervención quirúrgica, por ejemplo, con las siguientes indicaciones:
- Falta de respuesta de la insuficiencia cardíaca congestiva a los medicamentos.
- Comunicación interventricular con estenosis pulmonar
- Comunicación interventricular grande con hipertensión pulmonar
- Comunicación interventricular con insuficiencia aórtica
Para el procedimiento quirúrgico se requiere una máquina de circulación extracorpórea y se realiza una esternotomía media . Los procedimientos endovasculares percutáneos son menos invasivos y pueden realizarse con el corazón latiendo, pero solo son adecuados para ciertos pacientes. La reparación de la mayoría de las comunicaciones interventriculares se complica debido a que el sistema de conducción del corazón se encuentra en las inmediaciones.
El defecto del tabique ventricular en lactantes se trata inicialmente con medicamentos como glucósidos cardíacos (por ejemplo, digoxina 10–20 μg/kg al día), diuréticos de asa (por ejemplo, furosemida 1–3 mg/kg al día) e inhibidores de la ECA (por ejemplo, captopril 0,5–2 mg/kg al día).
Cierre transcatéter
Un dispositivo, conocido como oclusor muscular de CIV Amplatzer, puede utilizarse para cerrar ciertas CIV. [ 15 ] Fue aprobado inicialmente en 2009. [ 15 ] Parece funcionar bien y ser seguro. [ 15 ] El costo también es menor que el de una cirugía a corazón abierto. [ 15 ] El dispositivo se coloca a través de una pequeña incisión en la ingle. [ 16 ]
Se demostró que el oclusor septal Amplatzer logra el cierre completo del defecto ventricular dentro de las 24 horas posteriores a su colocación. [ 17 ] Presenta un bajo riesgo de embolia tras la implantación. [ 18 ] Se observó cierta regurgitación de la válvula tricúspide después del procedimiento, posiblemente debido al disco del ventrículo derecho. [ 17 ] Se han reportado casos de erosión del tejido cardíaco potencialmente mortal causada por el oclusor septal Amplatzer. [ 19 ] Esto ocurre en el uno por ciento de las personas a las que se les implanta el dispositivo y requiere cirugía a corazón abierto inmediata. [ 19 ] Esta erosión se produce debido a un tamaño inadecuado del dispositivo, lo que resulta en un tamaño excesivo para el defecto, causando fricción del tejido septal y erosión. [ 19 ]
Cirugía
El cierre quirúrgico de una comunicación interventricular perimembranosa se realiza con circulación extracorpórea y parada isquémica. Generalmente, se enfría a los pacientes a 28 grados. El cierre percutáneo de estos defectos mediante dispositivo se realiza con poca frecuencia en Estados Unidos debido a la incidencia reportada de bloqueo cardíaco completo , tanto de aparición temprana como tardía , tras el cierre con dispositivo, presumiblemente secundario al traumatismo del dispositivo en el nodo AV.
La exposición quirúrgica se logra a través de la aurícula derecha. La valva septal de la válvula tricúspide se retrae o se incide para exponer los márgenes del defecto.
Existen diversos materiales para los parches, entre ellos pericardio nativo, pericardio bovino, PTFE ( Gore-Tex o Impra) o Dacron.
Las técnicas de sutura incluyen suturas horizontales de colchonero con almohadillas y sutura continua de polipropileno.
Es fundamental prestar especial atención para evitar lesiones en el sistema de conducción ubicado en el lado izquierdo del ventrículo, cerca del músculo papilar del cono aórtico. Se debe tener cuidado de no dañar la válvula aórtica con las suturas.
Una vez finalizada la reparación, se elimina el aire del corazón de forma exhaustiva mediante la evacuación de la sangre a través del sitio de cardioplejia aórtica y la infusión de dióxido de carbono en el campo operatorio para desplazar el aire.
La ecocardiografía transesofágica intraoperatoria se utiliza para confirmar el cierre seguro de la comunicación interventricular, el funcionamiento normal de las válvulas aórtica y tricúspide, una buena función ventricular y la eliminación de todo el aire del lado izquierdo del corazón.
El esternón, la fascia y la piel se cierran, con la posibilidad de colocar un catéter de infusión de anestesia local debajo de la fascia para mejorar el control del dolor postoperatorio.
Las CIV musculares múltiples son difíciles de cerrar; lograr un cierre completo puede facilitarse mediante el uso de colorante de fluoresceína . [ 20 ]
Epidemiología
Las CIV son las anomalías cardíacas congénitas más comunes. Se encuentran en el 30-60% de todos los recién nacidos con un defecto cardíaco congénito, o alrededor de 2-6 por cada 1000 nacimientos. Durante la formación del corazón, cuando este comienza su vida como un tubo hueco, comienza a dividirse, formando tabiques. Si esto no ocurre correctamente, puede dar lugar a una abertura dentro del tabique ventricular. Es discutible si todos estos defectos son verdaderos defectos cardíacos o si algunos de ellos son fenómenos normales, ya que la mayoría de las CIV trabeculares se cierran espontáneamente. [ 21 ] Los estudios prospectivos dan una prevalencia de 2-5 por cada 100 nacimientos de CIV trabeculares que se cierran poco después del nacimiento en el 80-90% de los casos. [ 22 ] [ 23 ]
Personas famosas que tuvieron un defecto del tabique ventricular.
- Madhubala (1933–69), actriz india. Murió a los 36 años. [ 24 ]
- XXXTentacion (1998–2018), rapero y cantautor estadounidense. Asesinado a los 20 años [ 25 ]
- Asa Hartford (nacido en 1950), todavía vivo
Véase también
Referencias
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Enlaces externos
- Defectos cardíacos congénitos