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Cáncer de vulva

El cáncer de vulva es un cáncer de la vulva , la parte externa de los genitales femeninos. [ 1 ] Afecta con mayor frecuencia a los labios mayores . [ 1 ] Con menos frecuencia, s...

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El cáncer de vulva es un cáncer de la vulva , la parte externa de los genitales femeninos. [ 1 ] Afecta con mayor frecuencia a los labios mayores . [ 1 ] Con menos frecuencia, se ven afectados los labios menores , el clítoris o las glándulas de Bartholin . [ 1 ] Los síntomas incluyen un bulto, picazón, cambios en la piel o sangrado de la vulva. [ 1 ]

Los factores de riesgo incluyen la neoplasia intraepitelial vulvar (VIN), la infección por VPH , las verrugas genitales , el tabaquismo y tener múltiples parejas sexuales. [ 1 ] [ 3 ] La mayoría de los cánceres de vulva son carcinomas de células escamosas . [ 4 ] Otros tipos incluyen adenocarcinoma , melanoma , sarcoma y carcinoma basocelular . [ 3 ] El diagnóstico se sospecha con base en el examen físico y se confirma mediante biopsia de tejido . [ 1 ] No se recomienda el cribado rutinario. [ 3 ]

La prevención puede incluir la vacunación contra el VPH . [ 5 ] Los tratamientos estándar pueden incluir cirugía, radioterapia , quimioterapia y terapia biológica . [ 1 ] El cáncer de vulva afectó a unas 44 200 personas y causó 15 200 muertes a nivel mundial en 2018. [ 7 ] En Estados Unidos, se registraron alrededor de 6070 casos nuevos con 1280 muertes al año. [ 2 ] El inicio suele ser después de los 45 años. [ 2 ] La tasa de supervivencia a cinco años para el cáncer de vulva es de alrededor del 70 % a partir de 2022. [ 2 ] Sin embargo, los resultados se ven afectados por si se ha producido una diseminación a los ganglios linfáticos . [ 4 ]

Signos y síntomas

Dibujo de cáncer de clítoris con extensión a la ingle.

Los signos y síntomas pueden incluir:

  • Picazón , ardor o sangrado en la vulva que no desaparece.
  • Cambios en el color de la piel de la vulva, de modo que se ve más roja o más blanca de lo normal.
  • Cambios en la piel de la vulva, incluyendo lo que parece ser una erupción o verrugas.
  • Llagas, bultos o úlceras en la vulva que no desaparecen.
  • Dolor en la pelvis , especialmente durante la micción o las relaciones sexuales . [ 8 ]

Por lo general, una lesión se presenta como un bulto o úlcera en los labios mayores y puede estar asociada con picazón, irritación, sangrado local o secreción, además de dolor al orinar o durante las relaciones sexuales . [ 9 ] Los labios menores , el clítoris , el perineo y el monte de Venus se ven afectados con menos frecuencia. [ 10 ] Debido al pudor o la vergüenza, las personas pueden posponer la consulta médica. [ 11 ]

Los melanomas suelen presentar la asimetría típica, bordes irregulares y decoloración oscura, al igual que los melanomas en otras partes del cuerpo.

El adenocarcinoma puede originarse en la glándula de Bartholin y presentarse como un bulto doloroso. [ 12 ]

Causas

Actualmente se entienden dos vías fisiopatológicas principales que contribuyen al desarrollo del cáncer de vulva: la infección por el virus del papiloma humano (VPH) y la inflamación crónica o la autoinmunidad que afecta la zona vulvar. [ 13 ] [ 14 ] [ 15 ]

El ADN del VPH se puede encontrar hasta en el 87% de las neoplasias intraepiteliales vulvares (VIN) y en el 29% de los cánceres vulvares invasivos; el VPH 16 es el subtipo detectado con mayor frecuencia en VIN y cáncer vulvar, seguido del VPH 33 y el VPH 18. [ 16 ] La VIN es una lesión superficial de la piel que no ha invadido la membrana basal , o una lesión precancerosa. [ 17 ] La VIN puede progresar a carcinoma in situ y, finalmente, a carcinoma de células escamosas.

Las afecciones inflamatorias crónicas de la vulva que pueden ser precursoras del cáncer de vulva incluyen el liquen escleroso , que puede predisponer a la VIN diferenciada. [ 18 ] [ 19 ]

Factores de riesgo

Los factores de riesgo para el cáncer de vulva están relacionados en gran medida con las vías causales mencionadas anteriormente, que implican la exposición o infección por el virus del VPH y/o la autoinmunidad adquirida o innata. [ 20 ] [ 21 ]

  • Aumento de la edad
  • Antecedentes de neoplasia intraepitelial vulvar o cervical.
  • Mayor número de parejas sexuales masculinas
  • Antecedentes de cáncer de cuello uterino preinvasivo o invasivo
  • Historial de tabaquismo
  • Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
  • liquen escleroso vulvar
  • Síndromes de inmunodeficiencia
  • ascendencia del norte de Europa

Diagnóstico

El examen de la vulva forma parte de la evaluación ginecológica. Debe incluir una inspección minuciosa del perineo , incluyendo las áreas alrededor del clítoris y la uretra, y la palpación de las glándulas de Bartholin. [ 22 ] El examen puede revelar una ulceración, un bulto o una masa en la región vulvar. Cualquier lesión sospechosa debe ser muestreada o biopsiada . Esto generalmente se puede hacer en un consultorio con anestesia local . Las lesiones pequeñas se pueden extirpar con anestesia local. La evaluación adicional puede incluir una radiografía de tórax , una pielografía intravenosa , cistoscopia o proctoscopia , así como hemogramas y evaluación metabólica.

Tipos

Dependiendo del origen celular, pueden surgir diferentes subtipos histológicos de cáncer en las estructuras vulvares. [ 23 ] [ 24 ]

Carcinoma de células escamosas

Un análisis reciente del registro de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) del Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU. ha demostrado que el carcinoma de células escamosas representa aproximadamente el 75 % de todos los cánceres de vulva. [ 23 ] Estas lesiones se originan en las células escamosas epidérmicas , el tipo más común de célula cutánea. El carcinoma in situ es una lesión precursora del cáncer de células escamosas que no invade a través de la membrana basal. Existen dos tipos de lesiones precursoras:

  • La neoplasia intraepitelial vulvar usual (uVIN), asociada al virus del papiloma humano (VPH) , suele afectar a mujeres jóvenes. Esta lesión precursora progresa a carcinoma de células escamosas basaloide o verrugoso en aproximadamente el 6 % de los casos. [ 23 ]
  • La neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada (dVIN), asociada a afecciones cutáneas crónicas como el liquen escleroso y el liquen plano , afecta típicamente a mujeres mayores. Esta lesión progresa a carcinoma de células escamosas queratinizante en aproximadamente el 33 % de los casos. [ 23 ]

Las lesiones escamosas tienden a aparecer en un solo sitio y ocurren con mayor frecuencia en el vestíbulo . [ 25 ] Crecen por extensión local y se diseminan a través del sistema linfático local . Los vasos linfáticos de los labios drenan a la vulva superior y al monte de Venus , luego a los ganglios linfáticos inguinales y femorales superficiales y profundos . El último ganglio femoral profundo se llama ganglio de Cloquet . [ 25 ] La diseminación más allá de este ganglio alcanza los ganglios linfáticos de la pelvis. El tumor también puede invadir órganos cercanos como la vagina , la uretra y el recto y diseminarse a través de sus vasos linfáticos.

El carcinoma verrugoso de la vulva es un subtipo raro de carcinoma de células escamosas y suele presentarse como una verruga de crecimiento lento . Los carcinomas verrugosos de la vulva suelen tener un buen pronóstico general, ya que estas lesiones rara vez se diseminan a los ganglios linfáticos regionales o metastatizan. [ 23 ] [ 26 ]

Carcinoma basocelular

El carcinoma basocelular representa aproximadamente el 8% de todos los cánceres de vulva. Suele afectar a mujeres entre los 70 y 80 años. [ 23 ] Estas lesiones tienden a crecer lentamente en los labios mayores, pero pueden aparecer en cualquier parte de la vulva. Su comportamiento es similar al de los carcinomas basocelulares en otras localizaciones. A menudo crecen localmente y tienen un bajo riesgo de invasión profunda o metástasis.

El tratamiento consiste en la extirpación local, pero estas lesiones tienden a reaparecer si no se eliminan por completo.

Melanoma

El melanoma es el tercer tipo más común y representa el 6% de todos los cánceres de vulva. [ 23 ] Estas lesiones se originan en los melanocitos , las células que dan color a la piel. La edad media al diagnóstico es de 68 años; sin embargo, un análisis del registro de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) del Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU. ha demostrado que se ha diagnosticado en niñas de tan solo 10 años y en mujeres de hasta 107 años. [ 23 ] [ 27 ]

La biología subyacente del melanoma vulvar difiere significativamente de la de los melanomas cutáneos, y los análisis mutacionales han demostrado que solo el 8% presenta una mutación BRAF en comparación con el 70% de los melanomas cutáneos. [ 28 ] Sin embargo, las mutaciones KIT son significativamente más comunes en el melanoma vulvar. [ 23 ] [ 28 ] Esto tiene un impacto directo en el tratamiento médico de los melanomas vulvares: los inhibidores de BRAF que se utilizan comúnmente en el tratamiento de los melanomas cutáneos, desempeñan un papel menor en los melanomas vulvares. Sin embargo, los melanomas vulvares expresan frecuentemente PD-L1 y los inhibidores de puntos de control (incluidos los inhibidores de CTLA-4 y los inhibidores de PD-1 ) son eficaces en el tratamiento del melanoma vulvar en estadio avanzado. [ 29 ] En el melanoma recurrente, los inhibidores de la tirosina quinasa pueden utilizarse en aquellos pacientes con una mutación KIT . [ 23 ] [ 28 ]

Según la histología , existen diferentes subtipos de melanoma vulvar: de extensión superficial , nodular , lentigo acral y amelanótico . Los melanomas vulvares son únicos porque se estadifican utilizando el sistema de estadificación del cáncer AJCC para melanoma en lugar del sistema de estadificación FIGO . [ 30 ]

El diagnóstico de melanoma vulvar suele retrasarse, y aproximadamente el 32 % de las mujeres ya presentan afectación de los ganglios linfáticos regionales o metástasis a distancia en el momento del diagnóstico. [ 25 ] [ 30 ] Las metástasis en los ganglios linfáticos y un alto índice mitótico son indicadores de mal pronóstico. [ 30 ] El pronóstico general es malo y significativamente peor que en los melanomas cutáneos: la mediana de supervivencia global es de 53 meses. [ 30 ] [ 29 ]

carcinoma de la glándula de Bartholin

El tumor de la glándula de Bartholin es una neoplasia maligna poco frecuente que suele presentarse en mujeres de alrededor de sesenta y cinco años.

Otras lesiones

Otras formas de cáncer de vulva incluyen la enfermedad de Paget extramamaria invasiva , el adenocarcinoma (de las glándulas de Bartholin, por ejemplo) y el sarcoma . [ 23 ] [ 31 ]

Puesta en escena

La estadificación anatómica complementó la estadificación preclínica a partir de 1988. El sistema de clasificación TNM revisado de la FIGO utiliza el tamaño del tumor (T), la afectación de los ganglios linfáticos (N) y la presencia o ausencia de metástasis (M) como criterios para la estadificación. Los estadios I y II describen las etapas tempranas del cáncer de vulva que aún parecen estar confinadas al sitio de origen. Los cánceres en estadio III incluyen una mayor extensión de la enfermedad a los tejidos vecinos y a los ganglios linfáticos inguinales de un lado. El estadio IV indica enfermedad metastásica en los ganglios linfáticos inguinales de ambos lados o metástasis a distancia. [ 32 ]

Diagnóstico diferencial

Otras lesiones cancerosas en el diagnóstico diferencial incluyen la enfermedad de Paget de la vulva y la neoplasia intraepitelial vulvar (NIV). Las enfermedades vulvares no cancerosas incluyen el liquen escleroso , la hiperplasia de células escamosas y la vestibulitis vulvar . Varias enfermedades causan lesiones infecciosas, como el herpes genital , el virus del papiloma humano , la sífilis , el chancroide , el granuloma inguinal y el linfogranuloma venéreo .

Tratamiento

Diagrama de las incisiones realizadas en una vulvectomía, un tratamiento para el cáncer de vulva.

La cirugía es un pilar fundamental del tratamiento, dependiendo de la estadificación anatómica, y generalmente se reserva para los cánceres que no se han diseminado más allá de la vulva. [ 32 ] La cirugía puede implicar una escisión local amplia (escisión del tumor con un margen de seguridad de tejido sano, que garantiza la eliminación completa del tumor), una vulvectomía parcial radical o una vulvectomía completa radical con extirpación del tejido vulvar, los ganglios linfáticos inguinales y femorales . [ 23 ] [ 27 ] En casos de cáncer de vulva en etapa temprana, la cirugía puede ser menos extensa y consistir en una escisión amplia o una vulvectomía simple. La cirugía es significativamente más extensa cuando el cáncer se ha diseminado a órganos cercanos como la uretra, la vagina o el recto. Las complicaciones de la cirugía incluyen infección de la herida, disfunción sexual, edema y trombosis , así como linfedema secundario a la disección de ganglios linfáticos. [ 33 ]

La disección del ganglio linfático centinela (GLC) es una técnica que se utiliza para identificar el o los ganglios linfáticos principales que drenan el tumor. El objetivo es extirpar la menor cantidad posible de ganglios linfáticos, disminuyendo así el riesgo de efectos adversos. La localización del o los ganglios centinela puede requerir el uso de nanocoloide marcado con tecnecio (99m) o una combinación de tecnecio y azul de isosulfán al 1% , donde la combinación puede reducir el número de mujeres con metástasis ganglionares inguinales "no detectadas" en comparación con el uso exclusivo de tecnecio. [ 33 ]

La radioterapia puede utilizarse en casos de cáncer de vulva más avanzados cuando la enfermedad se ha diseminado a los ganglios linfáticos y/o la pelvis. Puede realizarse antes o después de la cirugía. En el cáncer de vulva en estadio temprano, la radioterapia primaria en la ingle produce menor morbilidad, pero puede estar asociada a un mayor riesgo de recurrencia en la ingle y una menor supervivencia en comparación con la cirugía. [ 34 ] La quimioterapia no se suele utilizar como tratamiento primario, pero puede emplearse en casos avanzados con metástasis en los huesos, el hígado o los pulmones. También puede administrarse a una dosis menor junto con la radioterapia. [ 35 ] Los inhibidores de puntos de control pueden administrarse en el melanoma de la vulva. [ 29 ]

La electroquimioterapia con bleomicina intravenosa administrada a pacientes con tratamiento previo intensivo mostró un control tumoral razonable y mejoró la supervivencia libre de progresión y la supervivencia general en los sujetos que respondieron al tratamiento. [ 36 ]

No existe una diferencia significativa en la supervivencia global ni en los efectos adversos relacionados con el tratamiento en mujeres con cáncer de vulva localmente avanzado al comparar la quimiorradiación primaria o la quimiorradiación neoadyuvante con la cirugía primaria. Se necesitan estudios de buena calidad que comparen diversos tratamientos primarios. [ 37 ]

Las mujeres con cáncer de vulva deben someterse a revisiones y exámenes rutinarios con su oncólogo, generalmente cada tres meses durante los primeros 2-3 años posteriores al tratamiento. No deben someterse a estudios de imagen de vigilancia rutinarios para monitorizar el cáncer a menos que aparezcan nuevos síntomas o los marcadores tumorales comiencen a elevarse. [ 38 ] Se desaconseja realizar estudios de imagen sin estas indicaciones, ya que es improbable que detecten una recidiva o mejoren la supervivencia, y además conllevan sus propios efectos secundarios y costes económicos. [ 38 ]

Pronóstico

En general, la tasa de supervivencia a cinco años para el cáncer de vulva ronda el 70 % en EE. UU. [ 39 ] , pero puede verse afectada por factores individuales como el estadio y el tipo de cáncer, la edad de la paciente y su estado de salud general. La supervivencia a cinco años es mayor en pacientes con lesiones en estadio I, pero disminuye cuando hay afectación de los ganglios linfáticos pélvicos. La afectación de los ganglios linfáticos es el predictor más importante del pronóstico. [ 40 ]

El pronóstico depende del estadio del cáncer, que se refiere a la cantidad y la extensión del cáncer en el cuerpo. [ 41 ] El cáncer "localizado" se da cuando el cáncer se limita a una parte del cuerpo. Este estadio tiene la tasa de supervivencia más alta, del 86% en Estados Unidos. Cuando el cáncer comienza a extenderse, se denomina "regional"; este estadio generalmente implica que el cáncer se disemine a los ganglios linfáticos. La tasa de supervivencia es del 51%. Cuando el cáncer ha metastatizado y se ha extendido por todo el cuerpo, la tasa de supervivencia es del 21%. [ 41 ]

Epidemiología

El cáncer de vulva afectó a unas 44.200 personas y provocó 15.200 muertes en todo el mundo en 2018. [ 7 ]

El cáncer de vulva se puede dividir en dos tipos. Uno comienza como una infección por el virus del papiloma humano, que conduce a la neoplasia intraepitelial vulvar (NIV) y potencialmente a cáncer de vulva. [ 42 ] Este es más común en mujeres jóvenes, predominantemente menores de 40 años. [ 42 ] El segundo tipo son los trastornos epiteliales no neoplásicos vulvares (TEVN). Este es más común en mujeres mayores, debido al mayor riesgo de desarrollar atipia celular, que a su vez conduce al cáncer. [ 42 ]

Reino Unido

El cáncer de vulva causa menos del 1% de todos los casos y muertes por cáncer, pero alrededor del 6% de todos los cánceres ginecológicos diagnosticados en el Reino Unido. Alrededor de 1200 mujeres fueron diagnosticadas con la enfermedad en 2011, y 400 mujeres murieron en 2012. [ 43 ] En el Reino Unido, 7 de cada 10 pacientes con cáncer de vulva tienen una resección quirúrgica mayor como parte de su tratamiento oncológico. [ 44 ] El 22% de las pacientes usan radioterapia y solo el 7% usa quimioterapia como plan de tratamiento. [ 44 ] Hay tasas de supervivencia muy altas; las pacientes diagnosticadas con cáncer de vulva tienen un 82% de probabilidad de vivir más de un año, un 64% de probabilidad de vivir al menos cinco años, y un 53% de probabilidad de vivir diez años o más. [ 44 ] La tasa de supervivencia aumenta dependiendo de la edad de la paciente y la etapa del cáncer.

Estados Unidos

En Estados Unidos, se diagnosticó por primera vez en aproximadamente 7480 personas, con 1770 muertes al año. [ 41 ] Representa aproximadamente el 0,4 % de los nuevos casos de cáncer, [ 41 ] y el 5 % de los cánceres ginecológicos en Estados Unidos. [ 45 ] Los casos de cáncer de vulva han aumentado en Estados Unidos a un ritmo del 0,7 % anual durante el período 2013-2022. [ 41 ]

Véase también

Referencias

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