Acromegalia

La acromegalia es un trastorno que produce un crecimiento excesivo de ciertas partes del cuerpo humano. Se debe a un exceso de hormona del crecimiento (GH) después del cierre de las placas de crecimiento . El síntoma inicial suele ser el agrandamiento de las manos y los pies. ^{[ 3 ]} También puede haber agrandamiento de la frente, la mandíbula y la nariz. Otros síntomas pueden incluir dolor articular , engrosamiento de la piel, voz más grave, dolores de cabeza y problemas de visión . ^{[ 3 ]} Las complicaciones de la enfermedad pueden incluir diabetes tipo 2 , apnea del sueño e hipertensión arterial . ^{[ 3 ]}

En comparación con la mano de una persona sana (izquierda), la mano de una persona con acromegalia (derecha) está agrandada, con dedos ensanchados, engrosados ​​y cortos, y con tejido blando más grueso.

El crecimiento excesivo de la mandíbula conduce al prognatismo , ensanchamiento del maxilar , espaciamiento entre los dientes y maloclusión.

La protuberancia de la ceja y la frente que queda después de la extirpación del tumor y la eliminación de la inflamación del tejido.

Las características que pueden resultar de un nivel alto de GH o de un tumor en expansión incluyen:

• dolores de cabeza
• Agrandamiento de las manos, los pies, la nariz, los labios y las orejas, y un engrosamiento general de la piel.
• Hinchazón de los tejidos blandos de los órganos internos, especialmente del corazón con el consiguiente debilitamiento de su musculatura, y de los riñones, así como de las cuerdas vocales , lo que produce una voz grave y ronca característica y una ralentización del habla.
• Expansión generalizada del cráneo en la fontanela
• Protrusión marcada de las cejas, a menudo con distensión ocular ( protuberancia frontal ).
• Protrusión pronunciada de la mandíbula inferior ( prognatismo ) con macroglosia (agrandamiento de la lengua) y espaciamiento entre los dientes.
• Hipertricosis , hiperpigmentación e hiperhidrosis ^{[ 7 ] : 499}
• Acrocordones
• Síndrome del túnel carpiano

El diagnóstico se realiza midiendo la hormona del crecimiento después de que la persona haya ingerido una solución de glucosa , o midiendo el factor de crecimiento similar a la insulina I en la sangre. Tras el diagnóstico, se realiza una prueba de imagen de la hipófisis para determinar si existe un adenoma. Si se produce un exceso de hormona del crecimiento durante la infancia, el resultado es gigantismo en lugar de acromegalia, y se caracteriza por una estatura excesiva. ^{[ 3 ]}

Una resonancia magnética cerebral centrada en la silla turca tras la administración de gadolinio permite delimitar claramente la hipófisis y el hipotálamo, así como la ubicación del tumor.

Las opciones de tratamiento incluyen cirugía para extirpar el tumor, medicamentos y radioterapia . La cirugía suele ser el tratamiento preferido; cuanto más pequeño sea el tumor, mayor será la probabilidad de que sea curativa. Si la cirugía está contraindicada o no es curativa, se pueden utilizar análogos de la somatostatina o antagonistas del receptor de la hormona del crecimiento . La radioterapia puede utilizarse si ni la cirugía ni los medicamentos son completamente efectivos. ^{[ 3 ]} Sin tratamiento, la esperanza de vida se reduce en 10 años; con tratamiento, la esperanza de vida no se reduce. ^{[ 6 ]}

La esperanza de vida de las personas con acromegalia depende de cuán pronto se detecte la enfermedad. ^{[ 26 ]} La esperanza de vida después del tratamiento exitoso de la enfermedad temprana es igual a la de la población general. ^{[ 27 ]} La acromegalia a menudo puede pasar años antes del diagnóstico, lo que resulta en un peor pronóstico, y se sugiere que cuanto mejor se controle la hormona del crecimiento, mejor será el resultado. ^{[ 26 ]} Después del tratamiento quirúrgico exitoso, los dolores de cabeza y los síntomas visuales tienden a resolverse. ^{[ 9 ]} Una excepción es la apnea del sueño, que está presente en alrededor del 70% de los casos pero no tiende a resolverse con el tratamiento exitoso del nivel de hormona del crecimiento. ^{[ 8 ]} Si bien la hipertensión es una complicación del 40% de los casos, generalmente responde bien a regímenes regulares de medicamentos para la presión arterial. ^{[ 8 ]} La diabetes que ocurre con la acromegalia se trata con los medicamentos típicos, pero la reducción exitosa de los niveles de hormona del crecimiento a menudo alivia los síntomas de la diabetes. ^{[ 8 ]} El hipogonadismo sin destrucción de las gónadas es reversible con tratamiento. ^{[ 8 ]} La acromegalia se asocia con un riesgo ligeramente elevado de cáncer. ^{[ 28 ]}

La acromegalia afecta a aproximadamente 6 de cada 100 000 personas. Se diagnostica con mayor frecuencia en la mediana edad. ^{[ 3 ]} Afecta por igual a hombres y mujeres. ^{[ 29 ]} Fue descrita por primera vez en la literatura médica por Nicolas Saucerotte en 1772. ^{[ 30 ] [ 31 ]} El término proviene del griego ἄκρον ( akron ) que significa "extremidad", y μέγα ( mega ) que significa "grande". ^{[ 3 ]}

• Salvatore Baccaro (1932–1984), actor de carácter italiano. Activo en películas de serie B , comedias y películas de terror debido a sus rasgos peculiares y su simpatía espontánea.
• Paul Benedict (1938–2008), actor estadounidense. Conocido principalmente por interpretar a Harry Bentley, el vecino inglés de al lado de Los Jefferson ^{[ 32 ].}
• Mary Ann Bevan (1874–1933), una mujer inglesa, que después de desarrollar acromegalia, recorrió el circuito de espectáculos secundarios como "la mujer más fea del mundo". ^{[ 33 ]}
• Eddie Carmel , nacido Oded Ha-Carmeili (1936–1972), artista nacido en el Mandato Británico de Palestina con gigantismo y acromegalia, conocido popularmente como "El Gigante Judío".
• Rondo Hatton (1894–1946), periodista y actor estadounidense. Un favorito de Hollywood en las películas de terror de serie B de las décadas de 1930 y 1940. La desfiguración de Hatton, debida a la acromegalia, se desarrolló con el tiempo, comenzando durante su servicio en la Primera Guerra Mundial. ^{[ 34 ]}
• Irwin Keyes (1952–2015), actor estadounidense. Conocido principalmente por interpretar a Hugo Mojoloweski, el guardaespaldas ocasional de George en Los Jefferson ^{[ 35 ].}
• Richard Kiel (1939–2014), actor, "Tiburón" en dos películas de James Bond y el Sr. Larson en Happy Gilmore ^{[ 36 ]}
• Sultan Kösen , el hombre vivo más alto del mundo. ^{[ 37 ]}
• Neil McCarthy (1932–85), actor británico. Conocido por sus papeles en Zulu , Time Bandits y muchas series de televisión británicas ^{[ 38 ].}
• El Gran Khali (Dalip Singh Rana), luchador profesional indio, es conocido principalmente por su etapa en la WWE bajo el nombre artístico de The Great Khali. Le extirparon un tumor de la hipófisis en 2012, a los 39 años. ^{[ 39 ]}
• André el Gigante (André Roussimoff, 1946–1993), luchador profesional y actor francés, conocido por interpretar a Fezzik en La princesa prometida .
• El Ángel Francés (Maurice Tillet, 1903–1954), luchador profesional francés nacido en Rusia, es más conocido por su nombre artístico, el Ángel Francés. ^{[ 40 ]}
• Pío Pico , último gobernador mexicano de California (1801-1894), presentó acromegalia sin gigantismo al menos entre 1847 y 1858. Algún tiempo después de 1858, los signos del tumor productor de hormona del crecimiento desaparecieron junto con todos los efectos secundarios que el tumor le había causado. A sus noventa y tantos años, parecía normal. ^{[ 41 ]} Su notable recuperación probablemente sea un ejemplo de apoplejía espontánea selectiva de un tumor hipofisario . ^{[ 42 ]}
• (Leonel) Edmundo Rivero , cantante, compositor y empresario de tango argentino .
• Tony Robbins , orador motivacional ^{[ 43 ]}
• Antônio "Bigfoot" Silva , kickboxer y artista marcial mixto brasileño . ^{[ 44 ] [ 45 ] [ 46 ]}
• Carel Struycken , actor neerlandés de 2,13 m (7,0 pies) , es conocido principalmente por interpretar a Lurch en la trilogía cinematográfica de La familia Addams, al Gigante en Twin Peaks , al sirviente silencioso Sr. Homn de Lwaxana Troi en Star Trek: La nueva generación y al Hombre de la Luna en El juego de Gerald , basado en el libro de Stephen King. ^{[ 47 ]}  
• Nikolai Valuev , político ruso y ex boxeador profesional ^{[ 48 ]}
• Big Show (Paul Wight), luchador profesional y actor estadounidense, conocido por sus etapas en WCW , ECW , WWE y, actualmente, AEW . ^{[ 49 ]}
• Matthew McGrory , (1973–2005) actor estadounidense conocido sobre todo por su papel de Karl el Gigante en la película de Tim Burton de 2003, Big Fish , así como por sus apariciones como miembro del Wack Pack en The Howard Stern Show , donde era conocido como el Bigfoot original. ^{[ 50 ]}
• Marjon van Iwaarden , cantante holandesa. ^{[ 51 ]}
• Jacob Grommer (1879–1933) Matemático bielorruso. Alumno de David Hilbert y asistente de Albert Einstein . ^{[ 52 ] [ 53 ]}

Además, se ha argumentado que varias figuras históricas notables padecieron acromegalia, a pesar de no contar con un diagnóstico estricto de la enfermedad.

• Maximino el Tracio , emperador romano ( c. 173 a . C., reinó entre 235 y 238 a. C.). Las descripciones y las representaciones indican acromegalia, aunque aún no se han encontrado restos de su cuerpo.
• Lorenzo de' Medici (1449–92) pudo haber padecido acromegalia. Documentos históricos y retratos, así como un análisis posterior de su esqueleto, respaldan esta hipótesis. ^{[ 54 ]}
• El pianista y compositor Sergei Rachmaninoff (1873-1943), conocido por la habilidad de sus manos para alcanzar cómodamente una decimotercera nota en el piano, nunca fue diagnosticado con acromegalia en vida, pero un artículo médico de 2006 sugiere que podría haberla padecido. ^{[ 55 ]}
• Adam Rainer (22 de febrero de 1899 – 4 de marzo de 1950) fue un austriaco , la única persona registrada en la historia que fue a la vez enano y gigante . Se cree que padecía acromegalia. [51]