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Crisis suprarrenal

La crisis suprarrenal , también conocida como crisis addisoniana o insuficiencia suprarrenal aguda , es una complicación potencialmente mortal de la insuficiencia suprarrenal . ...

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La crisis suprarrenal , también conocida como crisis addisoniana o insuficiencia suprarrenal aguda , es una complicación potencialmente mortal de la insuficiencia suprarrenal . La hipotensión y el choque hipovolémico son los principales síntomas de una crisis suprarrenal. Otros síntomas incluyen debilidad, anorexia , náuseas , vómitos, fiebre, fatiga, alteraciones electrolíticas , confusión y coma. Las pruebas de laboratorio pueden detectar sodio bajo, potasio alto, recuento elevado de linfocitos , eosinófilos altos , glucosa baja en sangre y, raramente, calcio alto. El principal desencadenante de una crisis suprarrenal es la enfermedad gastrointestinal. Las personas con insuficiencia suprarrenal primaria tienen un mayor riesgo de sufrir una crisis suprarrenal. Los mecanismos fisiológicos subyacentes a una crisis suprarrenal implican la pérdida del efecto inhibidor típico de los glucocorticoides endógenos sobre las citocinas inflamatorias .

Cuando una persona con insuficiencia suprarrenal presenta síntomas de una crisis suprarrenal, el tratamiento debe comenzar de inmediato. Para diagnosticar una crisis suprarrenal, se miden los niveles séricos de cortisol , aldosterona , ACTH , renina y sulfato de dehidroepiandrosterona . Un nivel bajo de cortisol, inferior a 3 mg/dL, medido a primera hora de la mañana o durante un período de estrés, sugiere un diagnóstico de insuficiencia suprarrenal. Una prescripción personalizada y estrategias para administrar glucocorticoides adicionales en caso de estrés fisiológico son medidas preventivas cruciales. Cuando una persona experimenta una crisis suprarrenal, requiere hidrocortisona parenteral inmediata . Aproximadamente entre el 6 % y el 8 % de las personas con insuficiencia suprarrenal experimentan una crisis suprarrenal en algún momento del año. La tasa de mortalidad asociada a las crisis suprarrenales es de hasta el 6 %.

Signos y síntomas

En hasta el 50% de las personas con enfermedad de Addison , la crisis suprarrenal puede ser la primera indicación de insuficiencia suprarrenal. El diagnóstico a menudo se retrasa ya que la mayoría de los síntomas de insuficiencia suprarrenal son inespecíficos y se desarrollan insidiosamente. [ 5 ] La hipotensión y el shock que no responden a los vasopresores o la reanimación con líquidos son los principales signos de una crisis suprarrenal. [ 6 ] Quienes sufren una crisis suprarrenal pueden deteriorarse rápidamente, generalmente en pocas horas. [ 7 ] Los síntomas gastrointestinales como náuseas, vómitos, anorexia y dolor abdominal son comunes en la insuficiencia suprarrenal y pueden llevar a un diagnóstico erróneo. Otros síntomas de una crisis suprarrenal incluyen fatiga severa, mareos, dolor difuso en las extremidades y la espalda, malestar general y debilidad. [ 7 ] [ 6 ] La fiebre es un signo común de crisis suprarrenal resultante de una enfermedad concurrente o de la liberación de citocinas. Los síntomas neurocognitivos pueden variar desde agitación, problemas de concentración y depresión , hasta delirio y coma . [ 7 ]

Durante una crisis suprarrenal, las pruebas de laboratorio pueden mostrar sodio bajo ( hiponatremia ), potasio alto ( hiperpotasemia ), recuento elevado de linfocitos ( linfocitosis ), eosinófilos altos ( eosinofilia ), glucosa baja ( hipoglucemia ) y, raramente, calcio alto ( hipercalcemia ). [ 8 ] En una crisis suprarrenal, la hipotensión se produce debido a la baja concentración de cortisol y la depleción de volumen . [ 9 ] La hipovolemia puede ser resistente a los vasopresores y líquidos si no se identifica. En la insuficiencia suprarrenal secundaria, la hiponatremia resulta de la disminución de la excreción renal de agua libre de electrolitos y la incapacidad para suprimir la vasopresina . [ 5 ] La hiponatremia en la insuficiencia suprarrenal primaria es causada por una deficiencia concurrente de aldosterona, lo que resulta en depleción de volumen, natriuresis e hiperpotasemia. La hipercalcemia se desencadena por la disminución de la excreción de calcio y la resorción ósea acelerada durante una crisis suprarrenal, que puede exacerbarse por la depleción de volumen. La hipovolemia y la hipoglucemia pueden causar diversos grados de insuficiencia renal  debido a la disminución de la gluconeogénesis . [ 7 ]

Causas

Una crisis suprarrenal puede ser causada por insuficiencia suprarrenal. La insuficiencia suprarrenal se puede clasificar en insuficiencia suprarrenal primaria causada por afecciones que afectan la corteza suprarrenal , insuficiencia suprarrenal secundaria debido a deficiencia de ACTH causada por afecciones que afectan el hipotálamo o la hipófisis , o insuficiencia suprarrenal terciaria causada por exposición excesiva a glucocorticoides. La insuficiencia suprarrenal puede ser causada por trastornos autoinmunes como adrenalitis autoinmune , síndrome poliglandular autoinmune e hipofisitis linfocítica , o trastornos congénitos como hiperplasia suprarrenal congénita , adrenoleucodistrofia , deficiencia familiar de glucocorticoides , deficiencia combinada de hormonas hipofisarias y mutación de POMC . La insuficiencia suprarrenal también puede ser causada por cirugías de la hipófisis o las glándulas suprarrenales. Infecciones como tuberculosis , histoplasmosis , VIH y CMV también pueden causar insuficiencia suprarrenal. Se sabe que los trastornos infiltrativos como la sarcoidosis , la amiloidosis y la hemocromatosis también pueden causar insuficiencia suprarrenal. Las hemorragias en la hipófisis y las glándulas suprarrenales, el síndrome de Waterhouse-Friderichsen , la vasculitis , la apoplejía hipofisaria y el síndrome de Sheehan son trastornos vasculares que pueden causar insuficiencia suprarrenal. Los tumores en la hipófisis o las metástasis cancerosas también pueden causar insuficiencia suprarrenal. [ 10 ]

El uso de esteroides exógenos es la causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal, y quienes los usan también corren el riesgo de sufrir una crisis suprarrenal. Esta crisis puede desencadenarse por la interrupción abrupta, y a menudo involuntaria, del tratamiento con esteroides. El eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal se suprime con el uso de glucocorticoides en preparaciones rectales, inyecciones espinales, inyecciones en la dermis , inyecciones en la articulación , administración nasal , inhalación o aplicación cutánea . A dosis farmacológicas, la medroxiprogesterona y el megestrol  también presentan un notable efecto glucocorticoide . Este riesgo puede aumentar si los esteroides se usan simultáneamente con ritonavir , que inhibe la enzima CYP3A del hígado, responsable de la degradación de los esteroides. [ 11 ] Existe un mayor riesgo de supresión suprarrenal con duraciones más prolongadas, dosis más altas y preparaciones orales e intraarticulares de esteroides. Sin embargo, ninguna cantidad, duración o modo de administración permite predecir con fiabilidad la insuficiencia suprarrenal. [ 12 ]

Factores de riesgo

Debido a la falta de mineralocorticoides , el mayor riesgo de deshidratación e hipovolemia, las personas con insuficiencia suprarrenal primaria tienen un mayor riesgo de desarrollar una crisis suprarrenal en comparación con las personas con insuficiencia suprarrenal secundaria . [ 13 ] Las personas que tienen tanto insuficiencia suprarrenal secundaria como diabetes insípida tienen aún más probabilidades de experimentar una crisis suprarrenal. Este mayor riesgo podría atribuirse a la ausencia de vasoconstricción mediada por el receptor V1 en momentos de estrés o al mayor riesgo de deshidratación. [ 14 ] Un mayor riesgo de crisis suprarrenal se ha relacionado con otras afecciones médicas como la diabetes y el asma, aunque se desconoce el mecanismo exacto. [ 15 ] Las personas con insuficiencia suprarrenal tienen un 50 % de riesgo de experimentar una crisis suprarrenal a lo largo de su vida, [ 14 ] y las personas que han experimentado una crisis suprarrenal en el pasado son más susceptibles a desarrollar una nueva crisis suprarrenal. [ 16 ]

Desencadenantes

Se puede encontrar un evento precipitante conocido en más del 90% de los episodios de crisis suprarrenal. [ 5 ] La causa más común de crisis suprarrenal son las infecciones, específicamente las infecciones gastrointestinales . [ 13 ] [ 17 ] Las crisis suprarrenales también pueden ser causadas por cirugía mayor, operaciones dentales, embarazo/parto, clima extremo, lesiones/accidentes graves, actividad física intensa, vacunas y estrés emocional. [ 18 ] Quienes tienen síndrome poliendocrino autoinmune tipo 2 pueden tener insuficiencia tiroidea y suprarrenal. La levotiroxina puede acelerar el metabolismo del cortisol y desencadenar una crisis suprarrenal. [ 14 ] Varios medicamentos, incluyendo quimioterapia e inmunoterapia , se han relacionado con un mayor riesgo de crisis suprarrenal. Se sabe que los inhibidores de puntos de control inmunitarios causan problemas endocrinos, incluyendo hipofisitis y adrenalitis , con la consiguiente insuficiencia suprarrenal. [ 18 ] [ 19 ] Los barbitúricos y los medicamentos adrenostáticos pueden aumentar el riesgo de una crisis suprarrenal. Los inductores del citocromo P450 3A4 aumentan el metabolismo de la hidrocortisona, lo que conlleva una mayor demanda de hidrocortisona, ya que esta se metaboliza más rápidamente. [ 18 ]

Mecanismo

Izquierda: Dominios de unión al ADN de un homodímero del receptor de glucocorticoides en el núcleo, interactuando con el ADN. Derecha: Unión del glucocorticoide sintético dexametasona al dominio de unión al ligando del receptor en el citoplasma.

Una falta absoluta o relativa de cortisol causa crisis suprarrenales ya que no hay suficiente actividad glucocorticoide tisular para mantener la homeostasis. [ 20 ] El cortisol tiene una vida media de 70 a 120 minutos , lo que significa que los niveles de cortisol caen a las pocas horas de la privación de cortisol. [ 21 ] Debido a que el cortisol modula la transcripción de genes que contienen un elemento de respuesta a glucocorticoides, esto afecta a muchos genes diferentes. Los efectos fisiológicos del cortisol bajo comienzan con la pérdida de la función inhibitoria natural de los glucocorticoides sobre las citocinas inflamatorias. Esto conduce a aumentos bruscos en las concentraciones de citocinas, que pueden inducir fiebre, letargo , anorexia y dolor. Como resultado, el cortisol bajo causa cambios en los niveles de células inmunitarias , incluyendo linfocitosis , eosinofilia y neutropenia . Los niveles bajos de cortisol significan que pierde su capacidad de trabajar con las catecolaminas para reducir la reactividad vascular, lo que causa vasodilatación e hipotensión. Los niveles bajos de cortisol tienen un efecto adverso sobre el metabolismo del hígado, lo que provoca hipoglucemia, disminución de la gluconeogénesis y niveles más bajos de ácidos grasos libres y aminoácidos en circulación. [ 20 ]

La pérdida de cortisol suprime el factor nuclear κB (NF-κB) y la proteína activadora 1 (AP-1), lo que permite que los genes que generan proteínas inflamatorias se activen sin restricciones. Esto se debe a que el cortisol normalmente inhibe la unión del NF-κB al receptor de glucocorticoides . Además, debido a la retención de potasio y la pérdida de sodio y agua, es probable que la deficiencia de mineralocorticoides agrave las crisis suprarrenales. [ 20 ]

Diagnóstico

Cambio en el ciclo de cortisol plasmático (mcg/dl) durante 24 horas

Cuando se sabe que una persona con insuficiencia suprarrenal presenta síntomas de una crisis suprarrenal, el tratamiento comienza antes de las pruebas diagnósticas. [ 14 ] Cuando se sospecha insuficiencia suprarrenal, se puede tomar una muestra de sangre para medir los niveles séricos de cortisol y ACTH , mientras se inicia el tratamiento a la espera de los resultados. Una vez que la persona gravemente enferma se ha recuperado, se puede confirmar el diagnóstico. [ 22 ]

La insuficiencia suprarrenal se puede diagnosticar mediante la medición de los niveles de renina , sulfato de dehidroepiandrosterona , aldosterona , cortisol sérico y ACTH. [ 14 ] Un nivel alto de cortisol de más de 13 a 15 mg/dL puede descartar el diagnóstico. Un nivel bajo de cortisol de menos de 3 mg/dL, obtenido a primera hora de la mañana o durante un período de estrés, sugiere fuertemente la posibilidad de insuficiencia suprarrenal. [ 23 ] En casos de insuficiencia suprarrenal primaria, existe un nivel de ACTH correspondientemente alto; por el contrario, un nivel bajo o inapropiadamente normal de ACTH se correlaciona con insuficiencia suprarrenal terciaria o secundaria. [ 24 ]

Prevención

Una prescripción personalizada, así como un plan para la administración de glucocorticoides adicionales en caso de estrés fisiológico, son medidas preventivas importantes. Si los glucocorticoides orales no son una opción, se puede utilizar hidrocortisona parenteral, preferiblemente en el domicilio. Dispositivos como las pulseras y collares MedicAlert pueden alertar a los cuidadores sobre la posibilidad de una crisis suprarrenal en personas que no pueden comunicarse verbalmente. [ 25 ]

Frasco de hidrocortisona de 100 mg

Aunque se ha debatido la dosis exacta, generalmente se acepta que cualquier persona con insuficiencia suprarrenal comprobada recibe terapia de reemplazo de glucocorticoides durante períodos de estrés. [ 3 ] Las cantidades recomendadas de reemplazo de glucocorticoides dependen del estrés previsto, y las directrices actuales se basan en la opinión de expertos. [ 26 ] Si bien puede haber variaciones en los regímenes específicos, la mayoría coincide en que las dosis de estrés para cirugías simples se reducen gradualmente y no duran más de tres días. Esto se debe a que un exceso innecesario de esteroides puede provocar infecciones, mala cicatrización de heridas e hiperglucemia . [ 3 ]

En aquellos que no toleran la medicación oral o no responden a las dosis de estrés, se puede utilizar un umbral bajo para iniciar el tratamiento con hidrocortisona parenteral para garantizar una absorción sistémica adecuada, ya que la gastroenteritis frecuentemente precede a una crisis suprarrenal [ 16 ] y los glucocorticoides en dosis de estrés no siempre evitan una crisis suprarrenal. [ 3 ]

Quienes experimentan vómitos, diarrea crónica o una crisis suprarrenal inminente reciben hidrocortisona intramuscular . Deben estar preparados para autoadministrársela, ya que su estado puede deteriorarse rápidamente. [ 27 ] Quienes padecen insuficiencia suprarrenal pueden tener una ampolla de hidrocortisona, [ 28 ] pero no todos han practicado la inyección, y la mayoría dependerá de profesionales médicos para que se la administren en caso de un episodio de crisis suprarrenal. Durante la enfermedad, pueden experimentar un deterioro físico y cognitivo significativo , lo que puede afectar su capacidad para tomar decisiones acertadas o administrarse medicamentos. [ 3 ] Por lo tanto, toda persona con insuficiencia suprarrenal puede recibir capacitación sobre el uso de hidrocortisona intramuscular y educación sobre cómo reconocer una crisis suprarrenal, así como asistencia de un familiar o amigo cercano. [ 27 ]

En caso de que una persona con insuficiencia suprarrenal pierda el conocimiento, debe recibir la atención médica necesaria. Una encuesta realizada a 46 personas con insuficiencia suprarrenal reveló que algunos profesionales médicos se muestran reacios a medicar la afección incluso cuando se les informa de ella. [ 29 ] [ 30 ] Solo el 54 % de las personas con insuficiencia suprarrenal recibieron glucocorticoides en los 30 minutos posteriores a su llegada, mientras que el 86 % de las personas con insuficiencia suprarrenal fueron atendidas rápidamente por un profesional médico en los 45 minutos posteriores a una llamada de auxilio. [ 31 ]

Tratamiento

Los dos pilares del tratamiento de la crisis suprarrenal son la terapia de reemplazo de esteroides y la reanimación con líquidos . [ 3 ] Cuando el tratamiento de la crisis suprarrenal se inicia lo antes posible, puede ser eficaz para prevenir los efectos irreversibles de la hipotensión prolongada. [ 32 ] El tratamiento no debe posponerse mientras se realizan pruebas diagnósticas. Si hay motivos para sospechar algo, se puede tomar una muestra de sangre de inmediato para realizar pruebas de ACTH y cortisol sérico; sin embargo, el tratamiento debe comenzar de inmediato, independientemente de los resultados del análisis. Una vez que una persona se ha recuperado clínicamente, es seguro confirmar el diagnóstico en una persona gravemente enferma. [ 22 ]

En casos de emergencia, la hidrocortisona parenteral puede administrarse lo antes posible mediante inyección intramuscular (IM) mientras se establece el acceso intravenoso (IV), o como una inyección en bolo  de 100 mg de hidrocortisona intravenosa (IV). Después de este bolo,  se deben administrar 200 mg de hidrocortisona cada 24 horas, ya sea de forma continua mediante infusión intravenosa o, si esto no es posible, en dosis de 50  mg de hidrocortisona por inyección IV/IM cada 6 horas. [ 33 ]

La hipovolemia y la hiponatremia pueden corregirse con reanimación con líquidos intravenosos utilizando cloruro de sodio isotónico al 0,9%; [ 34 ] la hipoglucemia también puede necesitar corregirse con dextrosa intravenosa . [ 35 ] Durante la primera hora, se debe administrar un litro de solución salina al 0,9%. [ 36 ] Los líquidos de reemplazo posteriores deben determinarse midiendo los electrolitos séricos y realizando un monitoreo hemodinámico frecuente . [ 35 ] En casos de insuficiencia suprarrenal secundaria, el reemplazo de cortisol puede causar diuresis acuosa y suprimir la hormona antidiurética . Cuando se combina con el reemplazo de sodio , estos efectos pueden corregir rápidamente la hiponatremia, así como el síndrome de desmielinización osmótica . Por lo tanto, se debe tener cuidado de ajustar el sodio en menos de 10 mEq durante las primeras 24 horas. [ 3 ]

Es ampliamente reconocido que el tratamiento mineralocorticoide adicional no es necesario con dosis de hidrocortisona superiores a 50  mg/día, ya que existe una acción adecuada dentro del receptor mineralocorticoide . [ 3 ] En aquellos con insuficiencia suprarrenal primaria, se debe iniciar el tratamiento con fludrocortisona y posteriormente reducir la dosis gradualmente; para la mayoría de las personas, una dosis diaria de 50 a 200 mcg es suficiente. [ 37 ] Quienes padecen hipofisitis linfocítica pueden experimentar tanto insuficiencia suprarrenal como diabetes insípida . Independientemente de si una persona recibe tratamiento para la diabetes insípida, la administración de líquidos debe realizarse con cuidado, ya que un exceso de líquidos puede provocar hipernatremia y una cantidad insuficiente de agua puede causar hiponatremia. La hiponatremia generalmente se mantiene con una sincronización cuidadosa de la producción de orina y una infusión de solución salina normal. [ 32 ]

Perspectiva

Las personas con insuficiencia suprarrenal tienen más probabilidades de morir por una crisis suprarrenal que por otras causas; la tasa de mortalidad por crisis suprarrenales puede llegar al 6 %. [ 4 ] Si bien los síntomas pueden haber pasado desapercibidos antes del episodio fatal, se han producido crisis suprarrenales fatales en personas que nunca habían sido diagnosticadas con hipoadrenalismo. [ 38 ]

Epidemiología

Una crisis suprarrenal ocurre en aproximadamente el 6-8% de las personas con insuficiencia suprarrenal anualmente. [ 39 ] Quienes padecen hipoadrenalismo primario experimentan crisis suprarrenales con algo más de frecuencia que quienes padecen insuficiencia suprarrenal secundaria . Esto probablemente se deba a que quienes padecen hipoadrenalismo primario carecen de secreción de mineralocorticoides y algunos con insuficiencia suprarrenal secundaria conservan cierta secreción de cortisol. [ 15 ] A pesar de los diversos grados de supresión suprarrenal consecuente, quienes padecen hipoadrenalismo debido a la terapia prolongada con glucocorticoides rara vez experimentan crisis suprarrenales. [ 40 ]

poblaciones especiales

Geriatría

Sección coronal ponderada en T1 con contraste de un adenoma hipofisario no funcionante . Se observa que el tumor se extiende hacia el seno cavernoso derecho .

Todos los grupos de edad son susceptibles a una clasificación errónea del diagnóstico de crisis suprarrenal, [ 39 ] pero las personas mayores pueden ser más vulnerables si no se evalúa la hipotensión relativa, dado el aumento de la presión arterial relacionado con la edad. [ 41 ] Es posible confundir la hiponatremia, un signo común de insuficiencia suprarrenal o crisis suprarrenal, con el síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética , que con frecuencia es causado por enfermedades, medicamentos o el propio envejecimiento. [ 42 ]

El tratamiento de los tumores hipofisarios y el uso generalizado de opioides para el dolor, así como la terapia con glucocorticoides exógenos para las numerosas afecciones que se vuelven más comunes en personas mayores de 60 años, son las principales causas de un nuevo diagnóstico de insuficiencia suprarrenal en adultos mayores. [ 43 ] [ 44 ] La crisis suprarrenal es más probable que ocurra en personas mayores. [ 45 ] Las infecciones del tracto urinario , particularmente en mujeres mayores, a menudo están relacionadas con una crisis suprarrenal, al igual que la neumonía y una exacerbación de la EPOC . La celulitis está relacionada con las crisis suprarrenales dentro de este rango de edad y puede ser más prevalente en aquellos con piel frágil que han estado expuestos a dosis más altas de glucocorticoides. Los adultos mayores, especialmente aquellos que tienen insuficiencia suprarrenal primaria, experimentan frecuentemente caídas y fracturas, que pueden estar relacionadas con la hipotensión postural . [ 46 ]

Las personas mayores tienen una tasa de mortalidad más alta por crisis suprarrenal, al menos en parte debido a la existencia de comorbilidades que dificultan el tratamiento. [ 47 ] Si bien los estudios sobre la prevalencia de la crisis suprarrenal en adultos mayores son limitados, un estudio poblacional sobre los ingresos hospitalarios por crisis suprarrenal encontró que la incidencia aumentaba con la edad en las personas mayores, pasando de 24,3 (60-69 años) a 35,2 (70-79 años) y 45,8 (80+ años) por millón por año. Esto es significativamente más alto en comparación con la tasa general de ingresos de adultos, que es de 15,0 por millón anualmente en la misma población. [ 48 ]

Embarazo

La mayoría de los casos de insuficiencia suprarrenal se identifican antes de la concepción. Debido a que los síntomas de la hiperemesis gravídica (fatiga, vómitos, náuseas e hipotensión leve) y del embarazo normal (náuseas y vómitos) se superponen, generalmente hay poca indicación clínica de insuficiencia suprarrenal durante el embarazo. [ 49 ] [ 50 ] Una crisis suprarrenal no tratada puede causar morbilidad grave tanto en la madre como en el feto, como cicatrización inadecuada de heridas, infección, tromboembolismo venoso , estancias hospitalarias prolongadas, parto prematuro, restricción del crecimiento intrauterino fetal y un mayor riesgo de parto por cesárea . La aparición de una crisis suprarrenal durante el embarazo es poco común, incluso en personas con antecedentes documentados de insuficiencia suprarrenal. En un estudio, el embarazo se identificó como desencadenante de una crisis suprarrenal en el 0,2 % de los 423 participantes. En otro estudio, solo el 1,1 % de los 93 participantes con insuficiencia conocida experimentaron una crisis suprarrenal durante el embarazo. [ 50 ]

Niños

La tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (PET-CT) muestra glándulas suprarrenales agrandadas con masas. Los estudios genéticos y bioquímicos fueron compatibles con hiperplasia suprarrenal congénita debida a deficiencia de 21-hidroxilasa .

Un hallazgo común en niños que experimentan una crisis suprarrenal es la hipoglucemia. Esto puede provocar convulsiones, que pueden resultar en daño cerebral permanente o incluso la muerte. [ 51 ] Debido a problemas con el desarrollo de la médula suprarrenal , así como con la producción de epinefrina , la hipoglucemia puede ser más prominente en el contexto de insuficiencia suprarrenal aguda en afecciones congénitas, incluida la hiperplasia suprarrenal congénita , en comparación con otras formas de insuficiencia suprarrenal primaria . La gravedad del deterioro enzimático se correlaciona con el grado de disfunción de la médula suprarrenal. [ 52 ] La hiperpotasemia grave también se ha relacionado con arritmias cardíacas potencialmente fatales . [ 51 ]

Los estudios han demostrado que los niños más pequeños con hiperplasia suprarrenal congénita experimentan crisis suprarrenales con mayor frecuencia que los niños mayores y los adolescentes. [ 53 ] Los factores psicosociales pueden alterar el riesgo basal de crisis suprarrenal, especialmente durante la transición de la supervisión del tratamiento por parte de los padres a la autogestión en la adolescencia. [ 54 ] El manejo en este grupo de edad se complica aún más por los cambios en la farmacocinética del cortisol , lo que resulta en un aumento de la depuración y del volumen sin un cambio en la vida media del cortisol que se ha demostrado durante el período puberal. [ 55 ]

Todavía existe una morbilidad y mortalidad significativas asociadas a la insuficiencia suprarrenal en recién nacidos y niños pequeños. Se estima que se producen entre 5 y 10 episodios de crisis suprarrenal cada 100 años en personas con insuficiencia suprarrenal; la incidencia puede ser mayor en algunos países. La crisis suprarrenal en niños provoca la muerte en aproximadamente 1 de cada 200 casos. [ 56 ]

Véase también

Referencias

Citas

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Fuentes

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