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Pasos enzimáticos de la oxidación alfa La alfa-oxidación ( α-oxidación ) es un proceso mediante el cual ciertos ácidos grasos se descomponen eliminando un átomo de carbono del e...

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Pasos enzimáticos de la oxidación alfa

La alfa-oxidación ( α-oxidación ) es un proceso mediante el cual ciertos ácidos grasos se descomponen eliminando un átomo de carbono del extremo carboxilo. Generalmente se aplica a los ácidos grasos resistentes a la beta-oxidación , el otro proceso de degradación de los ácidos grasos. En los seres humanos, la alfa-oxidación se utiliza para:

Camino

ácido fitánico

Se cree que la alfa-oxidación del ácido fitánico tiene lugar completamente dentro de los peroxisomas .

  1. El ácido fitánico se une primero a la CoA para formar fitanoil-CoA .
  2. El fitanoil-CoA es oxidado por la fitanoil-CoA dioxigenasa ( PHYH ), en un proceso que utiliza Fe 2+ y O 2 , para producir 2-hidroxifitanoil-CoA.
  3. El 2-hidroxifitanoil-CoA es escindido por la 2-hidroxifitanoil-CoA liasa (específicamente HACL1 ) en una reacción dependiente de TPP para formar pristanal y formil-CoA (que a su vez se descompone más tarde en formato y finalmente CO 2 ).
  4. El pristanal es oxidado por la aldehído deshidrogenasa (específicamente ALDH3A2 ) para formar ácido pristánico .

(El propionil-CoA se libera como resultado de la beta-oxidación cuando se sustituye el carbono beta).

Fitoesfingosina

La alfa-oxidación de la fitoesfingosina y otros componentes de los esfingolípidos puede ocurrir completamente en el retículo endoplasmático (RE), ya que todos los componentes de la vía principal se encuentran en el RE. [ 1 ]

  1. La fitoesfingosina (PHS) es fosforilada a PHS 1-fosfato por la quinasa SPH. Esto es catalizado principalmente por SPHK2 .
  2. El PHS-1P se convierte en 2-hidroxipalmital (2-OH C16:0-CHO) por acción de SGPL1 .
  3. El 2-OH C16:0-CHO se convierte en 2-hidroxipalmitato (2-OH C16:0-COOH) por acción de la ALDH3A2 .
  4. El 2-OH C16:0-COOH se convierte en 2-hidroxipalmitil-CoA (2-OH C16:0-CoA) por acción de una de las acil-CoA sintetasas de cadena larga (ACS).
  5. El 2-OH C16:0-CoA se convierte en pentadecanoal (C15:0-CHO) por acción de HACL2 , que también depende de TPP ( HACL1 puede compensar si se elimina HACL2 ).
  6. El C15:0-CHO se convierte en ácido pentadecanoico (C15:0-COOH) por acción de la ALDH3A2 .
  7. El C15:0-COOH se convierte en pentadecanoil-CoA mediante una de las ACS de cadena larga.

Deficiencia

La deficiencia enzimática en la alfa-oxidación del ácido fitánico (con mayor frecuencia en la fitanoil-CoA dioxigenasa ) provoca la enfermedad de Refsum , en la que la acumulación de ácido fitánico y sus derivados causa daño neurológico. Otros trastornos de la biogénesis de los peroxisomas también impiden que se produzca la alfa-oxidación.

Se sabe que la deficiencia de ALDH3A2 causa el trastorno neurocutáneo síndrome de Sjögren-Larsson , en el que los aldehídos acumulados dañan las células de la piel y los nervios: células que tienen la mayor renovación de esfingolípidos. [ 1 ]

Referencias

  1. 1 2 Kitamura, T; Seki, N; Kihara, A (28 de marzo de 2017). "La vía de degradación de la fitoesfingosina incluye reacciones de α-oxidación de ácidos grasos en el retículo endoplasmático". Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 114 (13): E2616– E2623. doi : 10.1073/pnas.1700138114 . PMID 28289220 . 
  1. Casteels, M; Foulon, V; Mannaerts, GP; Van Veldhoven, PP (2003), "Alfa-oxidación de ácidos grasos 3-metil-sustituidos y su dependencia de la tiamina", European Journal of Biochemistry , 270 (8): 1619–1627 , doi : 10.1046/j.1432-1033.2003.03534.x , PMID 12694175 
  2. Quant, Patti A.; Eaton, Simon, eds. (1999), Perspectivas actuales sobre la oxidación de ácidos grasos y la cetogénesis  : de los orgánulos a las mutaciones puntuales , vol.  466 (2.ª  ed.), Nueva York, NY: Kluwer Acad./Plenum Publ., pp. 292–295 , ISBN  0-306-46200-1
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