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Urticaria autoinmune

La urticaria autoinmune , también conocida como urticaria autoinmune crónica , es un tipo de urticaria crónica caracterizada por la presencia de autoanticuerpos en el sistema in...

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La urticaria autoinmune , también conocida como urticaria autoinmune crónica , es un tipo de urticaria crónica caracterizada por la presencia de autoanticuerpos en el sistema inmunitario del paciente que atacan a los propios mastocitos del cuerpo , lo que provoca episodios de ronchas (urticaria). [ 2 ] [ 3 ] Este tipo de urticaria inmunológicamente distinto se considera autoinmune porque el sistema inmunitario , que normalmente protege al cuerpo de organismos extraños, ataca por error a las propias células del cuerpo, causando inflamación y otros síntomas. [ 4 ]

La afección es crónica , lo que significa que persiste durante más de seis semanas y puede durar muchos años. [ 5 ] Los síntomas incluyen episodios recurrentes de urticaria, que se manifiesta como áreas rojas, con picazón e hinchazón en la piel. Estos episodios pueden desencadenarse por diversos factores, como el calor, el estrés o sin motivo aparente. [ 6 ]

La urticaria autoinmune es una afección relativamente rara que afecta a un pequeño porcentaje de la población. [ 1 ] Sin embargo, puede afectar significativamente la calidad de vida de quienes la padecen debido a la imprevisibilidad y las molestias de los síntomas. [ 7 ] La ​​causa exacta de la urticaria autoinmune no se comprende completamente, pero se cree que implica una compleja interacción de factores genéticos y ambientales. [ 8 ]

El diagnóstico se basa generalmente en la historia clínica y la exploración física, y se confirma mediante pruebas de laboratorio. [ 9 ] [ 10 ] El tratamiento consiste principalmente en el control de los síntomas e incluye el uso de antihistamínicos, corticosteroides, anticuerpos monoclonales ( omalizumab ) y, en algunos casos, fármacos inmunosupresores. [ 11 ] [ 12 ]

A pesar de las investigaciones en curso, muchos aspectos de la urticaria autoinmune siguen sin comprenderse del todo, y su manejo continúa siendo complejo. La carga económica es significativa, con costos que alcanzan los 2050 dólares anuales por paciente en Estados Unidos. [ 13 ]

Historia

La urticaria, comúnmente conocida como ronchas, se ha reconocido como una afección médica durante siglos, y las descripciones de las lesiones cutáneas características aparecen en textos médicos antiguos. Sin embargo, la comprensión de la urticaria como una enfermedad autoinmune es un desarrollo relativamente reciente en la historia de la medicina. [ 14 ]

El término urticaria autoinmune se refiere a un subconjunto de casos de urticaria crónica espontánea (UCE) en los que el sistema inmunitario parece desempeñar un papel importante. Esta comprensión comenzó a desarrollarse a mediados y finales del siglo XX, a medida que los avances en inmunología revelaron las complejas interacciones entre el sistema inmunitario y diversas enfermedades. [ 15 ]

El concepto de autoinmunidad , en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a sus propias células, no fue ampliamente aceptado hasta la década de 1950. A medida que evolucionó la comprensión del sistema inmunitario y su papel en las enfermedades, los investigadores comenzaron a explorar la posibilidad de que algunos casos de urticaria crónica pudieran ser causados ​​por procesos autoinmunes. [ 16 ] El primer artículo que trató la urticaria como una hipersensibilidad de tipo I fue en 1962. [ 17 ]

En las décadas de 1980 y 1990, los investigadores descubrieron que una proporción significativa de pacientes con CSU presentaba autoanticuerpos circulantes, en particular contra el receptor de IgE de alta afinidad (FcεRI) y la propia IgE. [ 18 ] [ 19 ] Se descubrió que estos autoanticuerpos eran capaces de activar los mastocitos y basófilos, las células efectoras clave en la urticaria, lo que provocaba la liberación de histamina y otros mediadores inflamatorios que causaban las ronchas y el picor característicos.

Uno de los estudios clave que moldearon la comprensión actual de la urticaria autoinmune fue publicado por Hide et al. en 1993. [ 20 ] Este estudio demostró que los sueros de pacientes con UCE podían inducir la liberación de histamina de basófilos y mastocitos cutáneos, y que este efecto estaba mediado por autoanticuerpos IgG contra la subunidad alfa del receptor de IgE de alta afinidad (FcεRIα). [ 20 ]

Investigaciones posteriores han perfeccionado aún más la comprensión de la urticaria autoinmune. Por ejemplo, un estudio de Sabroe et al. en 1999 demostró que la inyección intradérmica de suero autólogo provocó una reacción de roncha y eritema (característica distintiva de la urticaria) en la mayoría de los pacientes con UCE, lo que proporcionó más evidencia del papel de los autoanticuerpos en esta afección. [ 21 ]

Patogenesia

La urticaria autoinmune se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos , que son anticuerpos que el sistema inmunitario produce erróneamente contra las propias células del cuerpo. En el caso de la urticaria autoinmune, estos autoanticuerpos se dirigen principalmente al receptor de IgE de alta afinidad (FcεRI) en los mastocitos y basófilos , o, con menos frecuencia, a la propia IgE . [ 22 ]

En un sistema inmunitario sano, se producen anticuerpos para identificar y neutralizar cuerpos extraños como bacterias y virus . Sin embargo, en enfermedades autoinmunes como la urticaria autoinmune, el sistema inmunitario identifica erróneamente sus propias células como extrañas y produce anticuerpos contra ellas. Esto provoca una respuesta inmunitaria en la que el cuerpo ataca sus propios tejidos, causando inflamación y daño. [ 4 ]

Respuesta inmune

En la urticaria autoinmune, los autoanticuerpos se unen a los receptores FcεRI o a la IgE en la superficie de los mastocitos y basófilos. Estos autoanticuerpos entrecruzan y dimerizan el FcεRI, lo que conduce a la activación de los mastocitos y basófilos , lo que desencadena una cascada de eventos que llevan a la degranulación de estas células y a la liberación de histamina y otros mediadores inflamatorios en los tejidos circundantes. [ 22 ] Estos mediadores incluyen sustancias preformadas como la histamina, proteasas, interleucina-1 y factor de necrosis tumoral-α (TNF-α), así como mediadores recién sintetizados como leucotrienos , prostaglandinas , citocinas y quimiocinas . Estas sustancias causan una mayor expresión de moléculas de adhesión celular por el endotelio de las vénulas poscapilares , lo que conduce al reclutamiento de leucocitos , incluidos los eosinófilos , que caracterizan la reacción de fase tardía.

Los mastocitos también tienen la capacidad de comportarse como células presentadoras de antígenos, activando las células T y manteniendo la duración de las ronchas a través de una vía de señalización dependiente del MHC de clase II . [ 23 ]

Comorbilidades

La urticaria autoinmune suele asociarse con diversas comorbilidades. Estas incluyen otras enfermedades autoinmunes y enfermedades atópicas como la dermatitis atópica , el asma y la rinoconjuntivitis . [ 24 ] [ 25 ] [ 26 ] También se suelen encontrar anticuerpos antitiroideos y antinucleares (ANA). Por lo tanto, las enfermedades tiroideas son particularmente prevalentes, así como el vitíligo . [ 24 ] Un estudio encontró una mayor prevalencia de enfermedad por reflujo gastroesofágico en pacientes con urticaria autoinmune. [ 27 ]

Los trastornos psiquiátricos, incluidos la ansiedad, la depresión y los trastornos somatomorfos , también son comunes entre los pacientes, con una prevalencia general de cualquier comorbilidad psiquiátrica estimada en 31,6 %. [ 28 ] [ 29 ] Los trastornos del sueño-vigilia (especialmente la hipersomnia ), los trastornos del estado de ánimo y los trastornos relacionados con el trauma y el estrés se encuentran entre las afecciones psiquiátricas más prevalentes. [ 30 ] [ 31 ] A medida que persiste la urticaria autoinmune, la prevalencia de comorbilidades como enfermedades reumáticas , enfermedades inflamatorias y trastornos psiquiátricos tiende a aumentar.

Diagnóstico y pruebas

El diagnóstico de la urticaria autoinmune implica una combinación de evaluación clínica, criterios diagnósticos y diversos métodos de prueba. [ 32 ] El proceso tiene como objetivo confirmar la presencia de la enfermedad, identificar posibles desencadenantes y descartar otras afecciones que puedan presentar síntomas similares.

Criterios de diagnóstico

El diagnóstico de urticaria autoinmune se basa principalmente en la presentación clínica y la duración de los síntomas. Se considera crónica si las ronchas persisten durante seis semanas o más. [ 32 ] Además de la presentación clínica, la presencia de autoanticuerpos contra el receptor de IgE de alta afinidad (FcεRI) o la propia IgE puede respaldar el diagnóstico de urticaria autoinmune.

Métodos de prueba

Se pueden utilizar varios métodos de prueba para respaldar el diagnóstico e identificar posibles desencadenantes. Las pruebas cutáneas, como la prueba cutánea con suero autólogo (ASST), permiten detectar la presencia de autoanticuerpos funcionales. En esta prueba, se inyecta una pequeña cantidad del suero del paciente en la piel. Una reacción positiva, que consiste en la formación de una roncha y eritema, indica la presencia de autoanticuerpos funcionales. [ 33 ]

Los análisis de sangre también pueden utilizarse para detectar la presencia de autoanticuerpos. El ensayo inmunoenzimático (ELISA) es un método común para detectar autoanticuerpos contra FcεRI o IgE en el suero. [ 34 ] Esta prueba consiste en añadir el suero del paciente a una placa recubierta con el antígeno de interés. Si los autoanticuerpos están presentes, se unirán al antígeno. A continuación, se añade un anticuerpo conjugado con una enzima, que se une a los autoanticuerpos. Se añade un sustrato, que la enzima convierte para producir un cambio de color, indicando la presencia de autoanticuerpos. [ 34 ]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la urticaria autoinmune incluye otras afecciones que pueden causar urticaria o reacciones cutáneas similares. [ 32 ] Estas pueden incluir reacciones alérgicas, otros tipos de urticaria como la urticaria física (desencadenada por estímulos físicos como presión, frío o calor) y afecciones como la mastocitosis y el síndrome de activación de mastocitos . También es importante descartar enfermedades sistémicas que pueden causar urticaria, como la vasculitis ( vasculitis urticarial ), el síndrome de Schnitzler , el síndrome de Gleich o la enfermedad tiroidea . [ 32 ] Los síntomas específicos, los desencadenantes y los resultados de las pruebas cutáneas y sanguíneas pueden ayudar a diferenciar la urticaria autoinmune de estas otras afecciones.

Tratamiento

El tratamiento de la urticaria autoinmune tiene como objetivo aliviar los síntomas, mejorar la calidad de vida y prevenir las exacerbaciones. Consiste en una combinación de intervenciones farmacológicas y modificaciones del estilo de vida. La elección del tratamiento depende de la gravedad de los síntomas, la respuesta del paciente a tratamientos previos y la presencia de comorbilidades.

Objetivos y estrategias

El objetivo principal del tratamiento de la urticaria autoinmune es controlar los síntomas, que pueden afectar significativamente la calidad de vida del paciente. [ 32 ] Esto implica reducir la frecuencia y la gravedad de las ronchas y el picor. Otro objetivo importante es prevenir las exacerbaciones mediante la identificación y evitación de los desencadenantes. La estrategia de tratamiento suele consistir en un enfoque gradual, comenzando con tratamientos de primera línea y progresando a terapias más agresivas si los síntomas no mejoran. [ 32 ]

Tratamientos de primera línea

Los tratamientos de primera línea para la urticaria autoinmune implican principalmente el uso de antihistamínicos. [ 32 ] Estos medicamentos actúan bloqueando la acción de la histamina, una sustancia del cuerpo que causa síntomas alérgicos. Los antihistamínicos pueden ser muy eficaces para controlar los síntomas de la urticaria y suelen ser la primera opción de tratamiento. Existen dos tipos de antihistamínicos: de primera generación, como la difenhidramina , que puede causar somnolencia, y de segunda generación, como la cetirizina y la loratadina , que tienen menos probabilidades de causar somnolencia. En ocasiones, también se utiliza la doxepina . [ 35 ]

Tratamientos de segunda línea

Si los antihistamínicos no son efectivos o si los síntomas son graves, se pueden considerar tratamientos de segunda línea. Estos pueden incluir inmunosupresores y biológicos . Los inmunosupresores, como los corticosteroides, pueden reducir la inflamación y suprimir la respuesta del sistema inmunitario. [ 32 ] Sin embargo, pueden tener efectos secundarios significativos, especialmente cuando se usan a largo plazo, y generalmente se usan por períodos cortos. Los biológicos, como el omalizumab , que es un anticuerpo anti-IgE , se pueden usar en casos de urticaria autoinmune crónica que no responden a otros tratamientos. [ 32 ] Este medicamento actúa reduciendo la reacción exagerada del sistema inmunitario a los desencadenantes.

Modificaciones en el estilo de vida

Además de la medicación, las modificaciones en el estilo de vida pueden desempeñar un papel crucial en el manejo de la urticaria autoinmune. Esto puede incluir evitar los desencadenantes conocidos, como ciertos alimentos (aunque la alergia alimentaria rara vez es la causa), [ 36 ] el alcohol , el estrés y las temperaturas extremas . El ejercicio regular, una dieta saludable y una buena higiene del sueño también pueden ayudar a controlar los síntomas y mejorar la salud en general. [ 37 ]

Pronóstico

Con el tratamiento adecuado, el pronóstico de la urticaria autoinmune suele ser bueno. La mayoría de los pacientes logran un buen control de sus síntomas con los tratamientos de primera línea. Sin embargo, algunos pacientes pueden presentar síntomas persistentes a pesar del tratamiento y requerir terapias de segunda línea. [ 32 ] Las recaídas también son frecuentes en pacientes con síntomas más graves. La urticaria autoinmune puede ser una afección crónica, y su manejo implica abordar no solo los síntomas físicos, sino también el impacto emocional y psicológico de vivir con una enfermedad crónica.

Véase también

Referencias

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  • Urticaria autoinmune: una revisión exhaustiva de los conocimientos actuales y las perspectivas emergentes.