El síndrome de Bálint es una tríada poco común y aún no completamente comprendida de graves alteraciones neuropsicológicas: incapacidad para percibir el campo visual en su totalidad ( simultanagnosia ), dificultad para fijar la mirada ( apraxia oculomotora ) e incapacidad para mover la mano hacia un objeto específico mediante la visión ( ataxia óptica ). [ 1 ] Recibió su nombre en 1909 en honor al neurólogo y psiquiatra austrohúngaro Rezső Bálint, quien lo identificó por primera vez. [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ]
El síndrome de Bálint se presenta con mayor frecuencia con un inicio agudo como consecuencia de dos o más accidentes cerebrovasculares en más o menos el mismo lugar en cada hemisferio. Por lo tanto, es poco frecuente. Algunos afirman que la causa más frecuente del síndrome de Bálint completo es la hipotensión súbita y grave, que produce un infarto bilateral en la zona limítrofe de la región occipitoparietal. [ 1 ] Más raramente, se han encontrado casos de síndrome de Bálint progresivo en trastornos degenerativos como la enfermedad de Alzheimer [ 5 ] [ 6 ] o ciertas otras lesiones cerebrales traumáticas en el límite de los lóbulos parietal y occipital del cerebro.
La falta de conocimiento sobre este síndrome puede llevar a un diagnóstico erróneo y, en consecuencia, a un tratamiento inadecuado o insuficiente. Por lo tanto, los médicos deben estar familiarizados con el síndrome de Bálint y sus diversas etiologías. [ 7 ]
Presentación
Los síntomas del síndrome de Bálint pueden ser bastante debilitantes, ya que afectan las habilidades visuoespaciales, la exploración visual y los mecanismos de atención. [ 8 ] Dado que representa una alteración tanto de las funciones visuales como del lenguaje, es una discapacidad significativa que puede afectar la seguridad del paciente, incluso en su propio entorno doméstico, y puede incapacitarlo para mantener un empleo. [ 9 ] En muchos casos, el trío completo de síntomas —incapacidad para percibir el campo visual en su totalidad (simultanagnosia), dificultad para fijar la mirada (apraxia oculomotora) e incapacidad para mover la mano hacia un objeto específico mediante la visión (ataxia óptica)— puede no detectarse hasta que el paciente se encuentra en rehabilitación. Los terapeutas que no están familiarizados con el síndrome de Bálint pueden diagnosticar erróneamente la incapacidad de un paciente para cumplir con las expectativas de progreso en cualquiera de estas áreas de síntomas como una simple indicación de incapacidad para beneficiarse de la terapia tradicional. La propia naturaleza de cada síntoma de Bálint frustra el progreso de la rehabilitación en cada uno de los demás síntomas. Se necesita mucha más investigación para desarrollar protocolos terapéuticos que aborden los síntomas del síndrome de Bálint como un grupo, ya que las discapacidades están muy interrelacionadas. [ 10 ]
Simultanagnosia
La simultanagnosia es la incapacidad de percibir eventos u objetos simultáneos en el campo visual. [ 11 ] Las personas con síndrome de Bálint perciben el mundo de forma errática, como una serie de objetos aislados en lugar de ver la totalidad de una escena. [ 12 ]
Este trastorno espacial de la atención visual —la capacidad de identificar elementos locales de una escena, pero no el conjunto global— se ha denominado constricción de la ventana gestáltica global del individuo: su "ventana" visual de atención. Las personas fijan la mirada en imágenes específicas en escenas sociales porque estas les aportan información sobre el significado de la escena. Cualquier recuperación futura de la simultanagnosia podría estar relacionada con la expansión de la ventana atencional restringida que caracteriza este trastorno. [ 13 ]
La simultanagnosia es un déficit visual profundo. Altera la capacidad de percibir múltiples elementos en una pantalla visual, a la vez que preserva la capacidad de reconocer objetos individuales. Un estudio sugiere que la simultanagnosia puede ser consecuencia de una competencia extrema entre objetos, lo que dificulta que la atención se desvíe de un objeto una vez seleccionado. [ 14 ] Los pacientes con simultanagnosia tienen una ventana espacial de atención visual restringida y no pueden ver más de un objeto a la vez. Perciben su mundo de forma fragmentada y dispersa. Por lo tanto, seleccionan un solo objeto, o incluso componentes de un objeto individual, sin poder percibir la imagen global.
Un estudio que probó directamente la relación entre la restricción de la ventana atencional en la simultanagnosia en comparación con la visión de participantes sanos con límites normales de procesamiento visual confirmó las limitaciones de las dificultades de los pacientes con simultanagnosia. [ 15 ]
Existe evidencia considerable de que la corteza cerebral de una persona se divide esencialmente en dos vías funcionales: una vía occipitoparietal-frontal que procesa la información de "dónde" y una vía occipitotemporal-frontal que proporciona información de "qué" al individuo. [ 16 ]
apraxia oculomotora
Bálint se refería a esto como "parálisis psíquica de la mirada": la incapacidad de guiar voluntariamente los movimientos oculares, cambiando a una nueva ubicación de fijación visual. Un síntoma principal de la apraxia oculomotora es que la persona no tiene control sobre sus movimientos oculares; sin embargo, los movimientos oculares verticales generalmente no se ven afectados. Por ejemplo, a menudo tienen dificultad para mover los ojos en la dirección deseada. En otras palabras, las sacadas (movimientos oculares rápidos) son anormales. Debido a esto, la mayoría de los pacientes con apraxia oculomotora tienen que girar la cabeza para seguir los objetos que vienen de su periferia. [ 17 ]
ataxia óptica
La ataxia óptica es la incapacidad para guiar la mano hacia un objeto utilizando información visual [ 18 ] , donde esta incapacidad no puede explicarse por déficits motores, somatosensoriales, del campo visual o de la agudeza visual. La ataxia óptica se observa en el síndrome de Bálint, donde se caracteriza por un control visual deficiente de la dirección del alcance del brazo hacia un objetivo visual, acompañado de una orientación y formación de agarre defectuosas [ 19 ] . Se considera un trastorno visuomotor específico, independiente de la percepción errónea del espacio visual.
La ataxia óptica, también conocida como dificultad para alcanzar objetos o dismetría ( del español: dificultad para medir ), se debe a déficits en la percepción visual. Un paciente con síndrome de Bálint probablemente presente movimientos manuales defectuosos guiados visualmente, a pesar de tener una fuerza normal en las extremidades. El paciente es incapaz de agarrar un objeto mientras lo mira, debido a una descoordinación entre los movimientos oculares y manuales. Esto ocurre especialmente con la mano contralateral.
La dismetría se refiere a la falta de coordinación de los movimientos, caracterizada por el desplazamiento insuficiente o excesivo de la mano, el brazo, la pierna o el ojo con respecto a la posición deseada. A veces se describe como la incapacidad para juzgar la distancia o la escala. [ 18 ]
Como afirma Bálint, la ataxia óptica afectaba las actividades diarias de su paciente, ya que, «mientras cortaba una rebanada de carne... que sostenía con un tenedor en la mano izquierda, ...la buscaba fuera del plato con el cuchillo en la mano derecha», o «...mientras encendía un cigarrillo, a menudo encendía el centro y no el extremo». Bálint señaló la naturaleza sistemática de este trastorno, que se evidenciaba en el comportamiento del paciente al buscar en el espacio. «Así, cuando se le pedía que agarrara un objeto presentado con la mano derecha, lo fallaba con frecuencia y solo lo encontraba cuando su mano chocaba contra él. [ 19 ]
La capacidad de alcance del paciente también se ve alterada. Les lleva más tiempo alcanzar un objeto. Su capacidad para agarrar un objeto también se ve afectada. El desempeño del paciente se deteriora aún más gravemente cuando se impide la visión de la mano o del objetivo. [ 20 ]
Causa
Las dificultades visuales en el síndrome de Bálint suelen deberse a daños en los lóbulos parieto-occipitales de ambos lados del cerebro. El lóbulo parietal es la zona media de la parte superior del cerebro y el lóbulo occipital es la parte posterior. (Por lo general, no afecta a los lóbulos temporales).
Diagnóstico
La falta de conocimiento del síndrome puede llevar a diagnósticos erróneos como ceguera, psicosis o demencia. [ 1 ] Los síntomas del síndrome de Bálint suelen ser detectados primero por optometristas u oftalmólogos durante un examen ocular, o por terapeutas que brindan rehabilitación después de lesiones cerebrales. Sin embargo, debido a la escasa familiaridad de los profesionales con el síndrome, los síntomas a menudo se explican incorrectamente sin considerarlos como una posibilidad y sin confirmación médica de los hallazgos clínicos y neurorradiológicos. [ 21 ] Cualquier alteración grave de la representación espacial, que aparece espontáneamente después de un daño parietal bilateral, sugiere fuertemente la presencia del síndrome de Bálint y debe investigarse como tal. [ 22 ] Un estudio informa que el daño a las regiones occipitoparietales dorsales bilaterales parecía estar involucrado en el síndrome de Bálint. [ 23 ]
Evidencia neuroanatómica
El síndrome de Bálint se ha detectado en pacientes con daño bilateral en la corteza parietal posterior . La causa principal del daño y del síndrome puede ser la presencia de múltiples accidentes cerebrovasculares , enfermedad de Alzheimer , tumores intracraneales o traumatismo craneoencefálico. También se ha observado que la leucoencefalopatía multifocal progresiva y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob causan este tipo de daño. Este síndrome se produce por daño en las áreas de la zona limítrofe superior posterior , también conocidas como la zona limítrofe vascular parietooccipital (áreas de Brodmann 19 y 7). [ 24 ]
Manifestaciones
Algunos signos reveladores que sugieren el síndrome de Bálint tras lesiones cerebrales bilaterales pueden incluir:
- Limitación para percibir únicamente estímulos presentados entre 35 y 40 grados a la derecha. Pueden mover los ojos, pero no pueden fijar la mirada en estímulos visuales específicos (apraxia óptica).
- El campo de atención del paciente se limita a un objeto a la vez, lo que dificulta actividades como la lectura, ya que cada letra se percibe por separado (simultanagnosia).
- Defectos de figura/fondo en los que un paciente puede ver el fondo pero no el objeto que se encuentra en algún lugar de la escena, o viceversa, puede ver el objeto pero no ve el fondo que lo rodea (simultanagnosia).
- un paciente, mientras intenta meter un pie en una zapatilla, intenta insertar el pie en una zapatilla inexistente a varios centímetros de la zapatilla real, incluso mientras el paciente se concentra en la zapatilla real (ataxia óptica)
- un paciente levanta un tenedor o cuchara con comida a un punto de la cara del paciente por encima o por debajo de la boca, y posiblemente encuentra la boca por ensayo y error moviendo manualmente el utensilio en la cara (ataxia óptica) [ 25 ] [ 26 ]
Tratamiento
En cuanto a la rehabilitación específica de trastornos visuoperceptivos como el síndrome de Bálint, la literatura es extremadamente escasa. [ 8 ] Según un estudio, el entrenamiento de rehabilitación debería centrarse en la mejora de la exploración visual, el desarrollo de movimientos manuales guiados visualmente y la mejora de la integración de elementos visuales. [ 10 ] Se han propuesto muy pocas estrategias de tratamiento, y algunas de ellas han sido criticadas por estar poco desarrolladas y evaluadas.
Se han identificado tres enfoques para la rehabilitación de déficits perceptivos, como los que se observan en el síndrome de Bálint:
- El enfoque adaptativo (funcional) implica tareas funcionales que aprovechan las fortalezas y habilidades de la persona, ayudándola a compensar problemas o modificando el entorno para disminuir sus discapacidades. Este es el enfoque más popular.
- El enfoque terapéutico consiste en la restauración del sistema nervioso central dañado mediante el entrenamiento de las habilidades perceptivas, que pueden generalizarse a todas las actividades de la vida diaria. Esto puede lograrse mediante actividades de mesa o ejercicios sensoriomotores.
- El enfoque multicontextual se basa en el hecho de que el aprendizaje no se transfiere automáticamente de una situación a otra. Esto implica practicar una estrategia específica en múltiples entornos con tareas y demandas de movimiento variadas, e incorpora tareas de autoconciencia. [ 26 ]
Estudios de caso
Se encontraron síntomas del síndrome de Bálint en el caso de una mujer de 29 años con migrañas. En el aura previa al dolor de cabeza migrañoso, experimentó incapacidad para ver todos los objetos en el campo visual simultáneamente; incapacidad para coordinar los movimientos de manos y ojos; e incapacidad para mirar un objeto a voluntad. [ 27 ] Los síntomas no estaban presentes antes del inicio de la migraña ni después de que esta remitiera.
Un estudio realizado en un paciente con degeneración corticobasal ganglionar (DCBG) también reveló el desarrollo del síndrome de Bálint. Como consecuencia de la DCBG, el paciente desarrolló una incapacidad para dirigir la mirada hacia objetos visuales específicos en su campo periférico. Asimismo, no podía alcanzar ni tocar objetos en dicho campo. También presentó una incapacidad para reconocer más de un elemento a la vez al observar la imagen del robo de galletas del Examen de Afasia Diagnóstica de Boston . [ 28 ]
Un hombre de 58 años presentó síndrome de Bálint secundario a una lesión cerebral traumática grave, 4 meses después del inicio de la lesión. Había completado un programa integral de rehabilitación postaguda para lesiones cerebrales. Recibió 6 meses de servicios de rehabilitación como paciente hospitalizado. Un enfoque triple incluyó la implementación de (a) estrategias compensatorias, (b) ejercicios de rehabilitación y (c) transferencia de habilidades aprendidas en múltiples entornos y situaciones. Se realizaron evaluaciones neuropsicológicas y de terapia ocupacional integrales al ingreso y al alta. Se observaron mejoras en las pruebas neuropsicológicas en tareas que evalúan el funcionamiento visuoespacial, aunque la mayoría de las mejoras se observaron en las capacidades funcionales y físicas. [ 8 ]
Una paciente con sordera congénita presentó síntomas parciales del síndrome de Bálint. Esta paciente experimentó una incapacidad para percibir eventos simultáneos en su campo visual. También fue incapaz de fijar la mirada y seguir un objeto con los ojos. Además, su capacidad para señalar objetivos con la mirada estaba afectada. [ 21 ]
El síndrome de Bálint raramente se reporta en niños, pero algunos estudios recientes aportan evidencia de que existen casos. Se ha reportado un caso de un niño de 10 años con síndrome de Bálint [ 29 ]. Se observaron resultados similares en un niño de 7 años. En los niños, este síndrome produce diversas dificultades ocupacionales, pero sobre todo dificultades en el ámbito escolar, especialmente en la lectura. Los investigadores recomiendan un reconocimiento más preciso del síndrome para permitir una rehabilitación y adaptación ambiental adecuadas. [ 30 ]
Crítica
Algunos han cuestionado la validez del síndrome de Bálint. Los componentes de la tríada de defectos del síndrome (simultanagnosia, apraxia oculomotora, ataxia óptica) pueden representar, cada uno, una variedad de defectos combinados.
Debido a que el síndrome de Bálint no es común y es difícil de evaluar con herramientas clínicas estándar, la literatura está dominada por informes de casos y se ve afectada por el sesgo de selección de casos, la aplicación no uniforme de definiciones operativas, el estudio inadecuado de la visión básica, la localización deficiente de las lesiones y la incapacidad para distinguir entre déficits en las fases aguda y crónica de la recuperación. [ 12 ]
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Enlaces externos
- Instituto Nacional de la Sordera y Otros Trastornos de la Comunicación - Apraxia del habla
- Trastornos neurológicos
- Síndromes que afectan al sistema nervioso
- Tríadas médicas
- lóbulo parietal
- Lóbulo occipital