Hispanopedia Wiki
Articulo de referencia

Escenario de Braak

A. Progresión inicial esquemática de los depósitos de cuerpos de Lewy en las primeras etapas de la enfermedad de Parkinson, según lo propuesto por Braak y colaboradores. B. Loca...

Hispanopedia WikiContenido en espanolLectura gratuita
A. Progresión inicial esquemática de los depósitos de cuerpos de Lewy en las primeras etapas de la enfermedad de Parkinson, según lo propuesto por Braak y colaboradores. B. Localización del área de reducción significativa del volumen cerebral en la EP inicial en comparación con un grupo de participantes sin la enfermedad en un estudio de neuroimagen que concluyó que el daño del tronco encefálico puede ser la primera etapa identificable de la neuropatología de la EP . [ 1 ]
Tinción positiva de alfa-sinucleína en un cuerpo de Lewy en un paciente con enfermedad de Parkinson.

La clasificación de Braak se refiere a dos métodos utilizados para clasificar el grado de patología en la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Alzheimer . Estos métodos se utilizan tanto en la investigación como en el diagnóstico clínico de estas enfermedades y se obtienen mediante la realización de una autopsia cerebral.

enfermedad de Parkinson

La principal característica patológica de la enfermedad de Parkinson es la muerte celular en la sustancia negra . En particular, esta muerte ocurre en la parte ventral de la pars compacta , afectando hasta el 70% de las células al momento del fallecimiento del paciente. [ 2 ] Los mecanismos por los cuales se pierden las células cerebrales son variados. [ 3 ] Un mecanismo consiste en una acumulación anormal de la proteína alfa-sinucleína unida a ubiquitina en las células dañadas. Esta acumulación de proteína forma inclusiones llamadas cuerpos de Lewy . [ 2 ]

La teoría de Braak

La estadificación de la enfermedad de Parkinson fue descrita por Heiko Braak en 2003. [ 4 ] Braak y sus colegas afirman que la enfermedad de Parkinson comienza cuando un agente extraño ingresa al cuerpo a través de la nariz o el sistema gastrointestinal y viaja al sistema nervioso central (SNC). La presencia de cuerpos de Lewy en los sistemas nerviosos entérico y periférico respalda su afirmación. Esta patología de cuerpos de Lewy viaja selectivamente a través del SNC, afectando a neuronas delgadas y en gran parte amielínicas. Por lo tanto, Braak et al. desarrollaron un sistema de estadificación que caracteriza la progresión de la enfermedad. Este sistema se divide en seis etapas diferentes, cada una atribuida a una patología anormal en estructuras neurológicas específicas. En términos de sintomatología, el tipo y la gravedad de los síntomas se correlacionan con la progresión a través de las etapas de Braak. [ 5 ] Las etapas iniciales se caracterizan por síntomas no motores, como una disminución del sentido del olfato o estreñimiento. Los síntomas motores suelen manifestarse alrededor de la etapa intermedia, y los síntomas cognitivos surgen al alcanzar las etapas posteriores de Braak. [ 6 ] Braak y sus colegas afirman además que la enfermedad comienza en el sistema nervioso entérico y accede al SNC a través del nervio vago. [ 7 ]

Etapa 1

Clasificación de Braak: El amarillo representa el origen de la patología de Parkinson. El rosa/púrpura representan las etapas 1 y 2. El azul representa las etapas 3 y 4. El naranja representa la etapa 5. El amarillo representa la activación completa del neocórtex y la etapa 6. [ 5 ] [ 4 ]

La enfermedad comienza en estructuras del tronco encefálico inferior y el sistema olfativo. En particular, se ven afectados el núcleo motor dorsal del nervio vago en el bulbo raquídeo y el núcleo olfativo anterior . [ 6 ] Las neuritas de Lewy, agregados filiformes de alfa-sinucleína, son más frecuentes que los cuerpos globulares de Lewy en esta etapa. [ 4 ]

Etapa 2

Además de la patología observada en la Etapa 1, la Etapa 2 se caracteriza por lesiones adicionales en los núcleos del rafe y el núcleo reticular gigantocelular del bulbo raquídeo. [ 4 ] [ 6 ] La enfermedad luego asciende por el tronco encefálico, viajando desde las estructuras medulares hasta el locus cerúleo en el tegmento pontino . De manera similar a la Etapa 1, las neuritas de Lewy superan en número a los cuerpos de Lewy. [ 4 ]

Etapa 3

Al comienzo de la Etapa 3, la enfermedad ha entrado en la sustancia negra y comienzan a formarse lesiones de cuerpos de Lewy en la pars compacta. [ 4 ] [ 6 ] La segunda mitad de esta etapa implica la progresión de la enfermedad hacia el núcleo basal de Meynert , un grupo de neuronas ricas en acetilcolina en el prosencéfalo basal . [ 6 ] Además, las estructuras afectadas en las Etapas 1 y 2 comienzan a desarrollar más cuerpos de Lewy. [ 4 ]

Etapa 4

La etapa 4 se caracteriza por una destrucción severa de las células dopaminérgicas en la pars compacta. También hay afectación del mesocórtex y el alocórtex ; el neocórtex permanece intacto. En particular, se puede observar patología en la amígdala y en los subnúcleos del tálamo . Se produce un daño significativo en el núcleo olfatorio anterior. [ 4 ] [ 6 ]

Etapa 5

La enfermedad ha comenzado a invadir la neocorteza y se extiende a las estructuras de los lóbulos temporal, parietal y frontal. [ 6 ] Se puede observar muerte celular en la sustancia negra, el núcleo motor dorsal del nervio vago, el núcleo reticular gigantocelular y el locus cerúleo. [ 4 ]

Etapa 6

La enfermedad ha invadido completamente la neocorteza, afectando las áreas motoras y sensoriales del cerebro. La enfermedad se encuentra en su fase más grave. [ 4 ] [ 6 ]

enfermedad de Alzheimer

Acumulación anormal de proteína tau , que constituye ovillos neurofibrilares, en los cuerpos celulares neuronales (flecha) y las prolongaciones neuronales (punta de flecha) en la neocorteza de un paciente que falleció con enfermedad de Alzheimer en estadio VI de Braak. La barra de escala equivale a 25 micras (0,025 milímetros).

La estadificación de la enfermedad de Alzheimer fue descrita por Braak en 1991. [ 8 ] Las etapas I y II de Braak se utilizan cuando la afectación por ovillos neurofibrilares se limita principalmente a la región transentorrinal del cerebro, las etapas III y IV cuando también hay afectación de regiones límbicas como el hipocampo , y V y VI cuando hay una afectación neocortical extensa . Esto no debe confundirse con el grado de afectación por placas seniles , que progresa de manera diferente.

Referencias

  1. ↑ Jubault T, Brambati SM, Degroot C, et  al. (2009). "Atrofia regional del tronco encefálico en la enfermedad de Parkinson idiopática detectada mediante resonancia magnética anatómica" . PLOS ONE . 4 (12) e8247. doi : 10.1371/journal.pone.0008247 . PMC 2784293. PMID 20011063 .  
  2. 1 2 Davie, CA (2008). "Una revisión de la enfermedad de Parkinson". Br. Med. Bull . 86 : 109–27 . doi : 10.1093/bmb/ldn013 . PMID 18398010 . 
  3. ↑ Obeso, Jose A.; Rodriguez-Oroz, Maria C.; Goetz, Christopher G.; Marin, Concepcion; Kordower, Jeffrey H.; Rodriguez, Manuel; Hirsch, Etienne C.; Farrer, Matthew; Schapira, Anthony HV (junio de 2010). "Piezas faltantes en el rompecabezas de la enfermedad de Parkinson". Nature Medicine . 16 (6): 653– 661. doi : 10.1038/nm.2165 . ISSN 1078-8956 . PMID 20495568. S2CID 3146438 .   
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Braak, Heiko; Tredici, Kelly Del; Rüb, Udo; Vos, Rob AI de; Steur, Ernst NH Jansen; Braak, Eva (2003-03-01). "Estadificación de la patología cerebral relacionada con la enfermedad de Parkinson esporádica" . Neurobiología del envejecimiento . 24 (2): 197– 211. doi : 10.1016/s0197-4580(02)00065-9 . ISSN 0197-4580 . PMID 12498954. S2CID 22798538 .   
  5. 1 2 Visanji, Naomi P.; Brooks, Patricia L.; Hazrati, Lili-Naz; Lang, Anthony E. (2013). "La hipótesis del prión en la enfermedad de Parkinson: Braak hacia el futuro" . Acta Neuropathologica Communications . 1 :2. doi : 10.1186 /2051-5960-1-2 . ISSN 2051-5960 . PMC 3776210. PMID 24252164 .   
  6. ^ Jellinger, Kurt A. ( 1 de julio de 2009 ) . "Una evaluación crítica de la estadificación actual de la patología de la α-sinucleína en los trastornos de los cuerpos de Lewy" (PDF) . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Base molecular de la enfermedad . Enfermedad de Parkinson. 1792 (7): 730– 740. doi : 10.1016/j.bbadis.2008.07.006 . PMID 18718530 . 
  7. ^ Rietdijk, Carmen D.; Pérez-Pardo, Paula; Garssen, Johan; Wezel, Van; A, Richard J.; Kraneveld, Aletta D. (2017). "Explorando la hipótesis de Braak sobre la enfermedad de Parkinson" . Fronteras en Neurología . 8 : 37. doi : 10.3389/fneur.2017.00037 . ISSN 1664-2295 . PMC 5304413 . PMID 28243222 .   
  8. ↑ Braak, H.; Braak, E. (1991). "Estadificación neuropatológica de los cambios relacionados con la enfermedad de Alzheimer". Acta Neuropathologica . 82 (4): 239– 59. doi : 10.1007/BF00308809 . PMID 1759558 . S2CID 668690 .