Articulo de referencia

Tumores primarios del corazón

Los tumores primarios del corazón son extremadamente raros y se originan en los tejidos normales que lo componen . Se ha determinado que la incidencia de tumores cardíacos prima...

Los tumores primarios del corazón son extremadamente raros y se originan en los tejidos normales que lo componen . Se ha determinado que la incidencia de tumores cardíacos primarios es de aproximadamente el 0,02 %. [ 1 ] Esto contrasta con los tumores secundarios del corazón, que suelen ser metástasis de otra parte del cuerpo o infiltran el corazón por extensión directa desde los tejidos circundantes. Las metástasis cardíacas son aproximadamente 20 veces más frecuentes que los tumores cardíacos primarios.

Tipos

Micrografía de un mixoma auricular , el tumor primario más común del corazón.

Benigno

El tumor primario más común del corazón es el mixoma . En series quirúrgicas, el mixoma representa hasta el 77% de todos los tumores primarios del corazón. [ 2 ] Los tumores menos comunes del corazón incluyen: [ 3 ]

Maligno

Aproximadamente el 20 por ciento de los tumores primarios del corazón son malignos. [ 2 ] Los tumores malignos del corazón incluyen rabdomiosarcomas , angiosarcomas , mixosarcomas , fibrosarcomas , leiomiosarcomas , sarcomas de células reticulares , tumor desmoplásico de células redondas pequeñas y liposarcomas . El angiosarcoma es la neoplasia maligna cardíaca primaria más común. [ 4 ] Tiende a ocurrir en la aurícula derecha e involucrar el pericardio. Los sarcomas cardíacos pueden ocurrir a cualquier edad, pero son más comunes en personas de 20 a 40 años. Ocurren por igual en hombres y mujeres. El rabdomiosarcoma es la neoplasia maligna cardíaca primaria más común en niños y tiene más probabilidades que otros sarcomas cardíacos primarios de involucrar las válvulas.

Valvular

Un subconjunto de los tumores primarios del corazón son los que se encuentran en las válvulas cardíacas. Los tumores que afectan las válvulas cardíacas se distribuyen de manera uniforme entre las cuatro válvulas cardíacas. [ 2 ] La gran mayoría de estos son fibroelastomas papilares . Los tumores primarios de las válvulas cardíacas son más frecuentes en hombres. Si bien la mayoría de los tumores primarios de las válvulas cardíacas no son malignos, es más probable que presenten síntomas relacionados con la válvula, incluidos síntomas neurológicos y (en algunos casos) muerte súbita cardíaca .

Manifestaciones clínicas

En general, los tumores pueden manifestarse de tres maneras:

Los síntomas sistémicos incluyen síntomas constitucionales (fiebre, artralgias, pérdida de peso, cansancio) y trastornos paraneoplásicos (TPC).

Síntomas cardiovasculares : efecto de masa que compromete la función miocárdica o el flujo sanguíneo, provocando arritmias, obstrucción de las válvulas cardíacas que produce regurgitación o derrame pericárdico con o sin taponamiento cardíaco. Los síntomas principales incluyen disnea, dolor torácico, presíncope y síncope.

Síntomas tromboembólicos : afección tromboembólica pulmonar y sistémica resultante del tumor. [ 5 ]

Los síntomas causados ​​por tumores cardíacos primarios suelen depender de su tamaño y ubicación. Los tumores cardíacos pueden causar una variedad de síntomas. El tamaño de la masa puede obstruir el flujo sanguíneo o interferir con la función de las válvulas cardíacas y producir síntomas de insuficiencia cardíaca. Un tumor que invade las paredes del corazón puede causar arritmias, bloqueo cardíaco o derrame pericárdico con o sin taponamiento. Los tumores que invaden el tejido pulmonar adyacente pueden causar síntomas pulmonares que imitan un carcinoma broncogénico. [ 6 ] El tumor puede fragmentarse y embolizar. La embolización puede ser sistémica o pulmonar. Los tumores con mayor riesgo anatómico de embolización se localizan en la aurícula izquierda o la válvula aórtica. Algunos tumores no producen síntomas y se descubren de forma incidental. [ 7 ]

Síntomas sistémicos [ 8 ]

Los tumores cardíacos primarios pueden secretar factores como la interleucina-6 y la endotelina . Esto puede contribuir a manifestaciones inflamatorias o autoinmunes sistémicas. Los síntomas sistémicos incluyen fiebre, fatiga, artralgia, anemia, recuento elevado de glóbulos blancos, trombocitosis, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia y velocidad de sedimentación globular elevada. Se ha descubierto que los mixomas producen factor de crecimiento endotelial vascular, que contribuye al desarrollo de nuevos vasos sanguíneos y a las primeras etapas del crecimiento tumoral. [ 9 ]

Evaluación diagnóstica

La evaluación diagnóstica inicial consiste en determinar si existe o no un tumor cardíaco, la ubicación del tumor y si este es benigno o maligno.

La obtención de imágenes iniciales suele realizarse mediante ecocardiografía. [ 10 ] Las lesiones benignas presentan una apariencia distintiva en un ecocardiograma. Este permite identificar la presencia de una masa y su movilidad. También puede identificar una masa que cause obstrucción circulatoria. El ecocardiograma proporciona información precisa sobre si el tumor es maligno o benigno.

La resonancia magnética cardíaca permite identificar el microambiente químico dentro del tumor, proporcionando así más información sobre el tipo de tumor presente.

La tomografía computarizada cardíaca es útil cuando la resonancia magnética no está disponible o está contraindicada.

La angiografía coronaria se utiliza para identificar el suministro de sangre a los tumores cardíacos.

Tratamiento y pronóstico

La gran mayoría de los tumores cardíacos tienen un curso benigno y no son directamente mortales. Sin embargo, incluso los tumores cardíacos benignos pueden ser letales debido a la extensión directa al sistema de conducción eléctrica del corazón (causando un bloqueo cardíaco completo o una arritmia fatal), o debido a émbolos provenientes de la masa tumoral que pueden tener secuelas letales. La resección temprana está indicada para los mixomas debido al riesgo de embolia o complicaciones cardiovasculares. También se ha sugerido una observación minuciosa para los tumores cardíacos pequeños (<1  cm) y no móviles. [ 11 ]

Los tumores malignos del corazón tienen un peor pronóstico. Los sarcomas cardíacos generalmente provocan la muerte dentro de los 2 años posteriores al diagnóstico, debido a la rápida infiltración del miocardio y la obstrucción del flujo sanguíneo normal dentro del corazón. [ 12 ] [ 13 ]

Véase también

Referencias

  1. Reynen, Klaus (enero de 1996). "Frecuencia de tumores primarios del corazón". The American Journal of Cardiology . 77 (1): 107. doi : 10.1016/s0002-9149(97)89149-7 . ISSN 0002-9149 . PMID 8540447 .  
  2. 1 2 3 Molina JE, Edwards JE, Ward HB (1990). "Tumores cardíacos primarios: experiencia en la Universidad de Minnesota". Thorac Cardiovasc Surg . 38 (Supl. 2): 183– 91. doi : 10.1055/s-2007-1014064 . PMID 2237900 . S2CID 34899353 .  
  3. ^ Elbardissi, Andrew W.; Dearani, José A.; Daly, Richard C.; Mullany, Charles J.; Orszulak, Thomas A.; Puga, Francisco J.; Schaff, Hartzell V. (enero de 2009). "Potencial embólico de los tumores cardíacos y resultado después de la resección: un estudio de casos y controles" . Ataque . 40 (1): 156– 162. doi : 10.1161/STROKEAHA.108.525709 . ISSN 1524-4628 . PMID 18948602 . S2CID 1548077 .   
  4. Araoz, PA; Eklund, HE; ​​Welch, TJ; Breen, JF (noviembre de 1999). "Imágenes de TC y RM de neoplasias cardíacas primarias". Radiographics . 19 (6): 1421– 1434. doi : 10.1148/radiographics.19.6.g99no031421 . ISSN 0271-5333 . PMID 10555666 .  
  5. Tyebally, Sara; Chen, Daniel; Bhattacharyya, Sanjeev; Mughrabi, Abdallah; Hussain, Zeeshan; Manisty, Charlotte; Westwood, Mark; Ghosh, Arjun K.; Guha, Avirup (junio de 2020). "Tumores cardíacos: revisión de vanguardia de JACC CardioOncology" . JACC : CardioOncology . 2 (2): 293– 311. doi : 10.1016/j.jaccao.2020.05.009 . ISSN 2666-0873 . PMC 8352246. PMID 34396236 .   
  6. Sheu, Chau-Chyun; Lin, Sheng-Fung; Chiu, Chaw-Chi; Lee, Chee-Siong; Chai, Chee-Yin; Liu, Yi-Chang; Huang, Ming-Shyan (2007-04-01). "Sarcoma auricular izquierdo que simula enfermedad pulmonar obstructiva" . Journal of Clinical Oncology . 25 (10): 1277– 1279. doi : 10.1200/JCO.2006.09.9077 . ISSN 0732-183X . PMID 17401018 .  
  7. Vander Salm, Thomas J. (abril de 2000). "Tumores primarios inusuales del corazón". Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery . 12 (2): 89– 100. doi : 10.1053/ct.2000.5080 . ISSN 1043-0679 . PMID 10807431 .  
  8. ^ Paraskevaidis, Ioannis A.; Michalakeas, Christos A.; Papadopoulos, Constantinos H.; Anastasiou-Nana, María (2011). "Tumores cardíacos" . Oncología ISRN . 2011 208929.doi : 10.5402 / 2011/208929 . ISSN 2090-5661 . PMC 3195386 . PMID 22091416 .   
  9. ^ Sakamoto, Hironosuke; Sakamaki, Tetsuo; Kanda, Tsugiyasu; Tsuchiya, Yoko; Sato, Mahito; Sato, Hiroko; Oyama, Yuko; Sawada, Yoshie; Tamura, Jun-ichi; Nagai, Ryozo; Kurabayashi, Masahiko (mayo de 2004). "El factor de crecimiento endotelial vascular es un factor de crecimiento autocrino para las células de mixoma cardíaco" . Diario de circulación . 68 (5): 488– 493. doi : 10.1253/circj.68.488 . ISSN 1346-9843 . PMID 15118294 .  
  10. Vander Salm, TJ (abril de 2000). "Tumores primarios inusuales del corazón". Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery . 12 (2): 89– 100. doi : 10.1053/ct.2000.5080 . ISSN 1043-0679 . PMID 10807431 .  
  11. Gowda, Ramesh M.; Khan, Ijaz A.; Nair, Chandra K.; Mehta, Nirav J.; Vasavada, Balendu C.; Sacchi, Terrence J. (septiembre de 2003). "Fibroelastoma papilar cardíaco: un análisis exhaustivo de 725 casos". American Heart Journal . 146 (3): 404– 410. doi : 10.1016/S0002-8703(03)00249-7 . ISSN 1097-6744 . PMID 12947356 .  
  12. Burke AP, Cowan D, Virmani R (1992). "Sarcomas primarios del corazón" . Cancer . 69 (2): 387– 95. doi : 10.1002/1097-0142(19920115)69:2 < 387::AID - CNCR2820690219 > 3.0.CO ; 2-N . PMID 1728367. S2CID 10893409 .  
  13. Burke AP, Virmani R (1991). " Osteosarcomas del corazón" . Am J Surg Pathol . 15 (3): 289– 95. doi : 10.1097/00000478-199103000-00009 . PMID 1705103. S2CID 43134869 .