Fibroma cardíaco

El fibroma cardíaco , también conocido como fibromatosis cardíaca , hamartoma fibroso cardíaco , hamartoma fibroelástico del corazón y fibroma del corazón, es el segundo tipo más frecuente de tumor cardíaco primario en lactantes y niños. ^{[ 1 ]} Este tumor benigno, compuesto de tejido conectivo y fibroblastos, se observa principalmente en los ventrículos del corazón . ^{[ 2 ]} El ventrículo izquierdo es la localización más común del fibroma cardíaco y representa aproximadamente el 57% de los casos, seguido del ventrículo derecho con el 27,5% de los casos. ^{[ 1 ]} Los síntomas de la enfermedad dependen del tamaño del tumor, su localización en relación con el sistema de conducción y si obstruye el flujo sanguíneo . Dos tercios de los niños con este tumor son asintomáticos , sin mostrar signos ni síntomas. Por lo tanto, la causa del fibroma cardíaco no está clara, pero se ha asociado con el síndrome de Gorlin . ^{[ 3 ]} La ecocardiografía es el principal método diagnóstico utilizado para detectar si un individuo tiene fibroma cardíaco. ^{[ 4 ]} Se recomienda la resección del tumor; sin embargo, se realiza un trasplante de corazón si la cirugía no es posible. El pronóstico general de la resección es favorable y la probabilidad de recurrencia es escasa. ^{[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]}

Los signos y síntomas del fibroma cardíaco son inespecíficos; algunos individuos experimentan arritmias , disnea , cianosis , dolor torácico y muerte súbita. ^{[ 1 ]} Además, la mayoría de las personas con fibroma cardíaco son asintomáticas, por lo que los signos y síntomas dependen del tamaño y la ubicación del tumor. ^{[ 4 ]} Los tumores varían desde milímetros hasta tumores extensos de entre 12,5 x 10,0 x 8,5  cm. ^{[ 8 ]} Por ejemplo, las personas con tumores más grandes debido a fibromas cardíacos que incluyen el sistema de conducción del corazón pueden presentar disritmias cardíacas como síntoma. ^{[ 9 ]}

Aún se desconoce la causa del fibroma cardíaco. Sin embargo, se ha observado que algunos tumores están asociados al síndrome de Gorlin , también conocido como síndrome de carcinoma basocelular nevoide (NBCCS). El NBCCS es una afección genética que afecta a diversas partes del cuerpo y aumenta la probabilidad de desarrollar distintos tumores cancerosos y no cancerosos. ^{[ 3 ]}

El mecanismo subyacente a los fibromas cardíacos aún no está claro. Los fibromas presentan una masa homogénea de fibroblastos mezclada con abundante colágeno y fibras elásticas . Estas masas representan crecimiento mesenquimal , pero carecen de otros elementos mesenquimales, como vasos sanguíneos , cartílago , hueso y músculo. ^{[ 8 ] [ 10 ]} Estas masas suelen atrapar cardiomiocitos , que son las células musculares que componen el músculo cardíaco; la cantidad de células disminuye mientras que el contenido de colágeno aumenta en estas masas. ^{[ 10 ]} El crecimiento de los fibromas cardíacos también es lento y produce efectos físicos perjudiciales. Esto se debe a la infiltración y el reemplazo del miocardio que protruye hacia la cavidad del corazón. Estos tumores generalmente ocurren dentro de la pared anterior del ventrículo izquierdo o el tabique interventricular y rara vez afectan al ventrículo derecho . ^{[ 11 ]}

El diagnóstico precoz y preciso del fibroma cardíaco puede conducir a la curación y evitar la cirugía . La ecocardiografía es el método inicial de diagnóstico preferido para el fibroma cardíaco. Esto se debe a que el examen no es invasivo, su bajo costo y su amplia disponibilidad. La ecocardiografía muestra la morfología, la región y el movimiento del tumor. ^{[ 4 ]} Por otro lado, también se realizan exámenes adicionales como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) para obtener información diagnóstica adicional. El examen de TC proporciona una resolución espacial precisa del tumor, mientras que la RM proporciona una visión general completa de la caracterización del tejido y no expone al paciente a la radiación . ^{[ 4 ]} La biopsia del tumor se utiliza en el fibroma cardíaco como el método de referencia para confirmar el diagnóstico de un paciente con fibroma cardíaco. Los antecedentes médicos familiares y el examen físico del individuo también se utilizan como método diagnóstico, se concluye con un examen detallado del corazón junto con la detección cuidadosa de cualquier ruido cardíaco anormal. ^{[ 12 ]}

El fibroma cardíaco se trata comúnmente mediante procedimientos de extirpación quirúrgica . La extirpación del tumor cardíaco requiere cirugía a corazón abierto . Durante la cirugía, se extirpa el tumor y los tejidos circundantes para reducir el riesgo de que reaparezca. ^{[ 13 ]} La recuperación después de la cirugía es de entre 4 y 5 días en el hospital y 6 semanas en total. Se realiza un ecocardiograma anualmente después de la cirugía para asegurar que el tumor no haya reaparecido ni haya formado ningún nuevo crecimiento. ^{[ 13 ]} Por otro lado, si la cirugía no es posible, se requiere un trasplante de corazón . ^{[ 1 ]}

Los fibromas cardíacos en la infancia que no pueden extirparse quirúrgicamente debido a su tamaño y a la extensa infiltración miocárdica , tienen un pronóstico desfavorable. Esto se debe a la elevada proporción entre el tamaño del tumor y el del corazón, que puede producir un bajo gasto cardíaco y, como consecuencia, un peor pronóstico . ^{[ 6 ]} Por lo tanto, puede ser necesario implantar un desfibrilador o realizar un trasplante cardíaco. ^{[ 1 ]} Sin embargo, los tumores que pueden extirparse quirúrgicamente, incluso de forma incompleta, tienen un buen pronóstico. La supervivencia a largo plazo tras la resección quirúrgica es favorable y la probabilidad de recurrencia es escasa. ^{[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]}

Los fibromas cardíacos representan entre el 12 % y el 16 % de los tumores cardíacos primarios en niños. Por lo tanto, son el segundo tumor cardíaco benigno más común en la infancia. Sin embargo, rara vez se presentan en adultos, sino principalmente en lactantes menores de un año. ^{[ 1 ]}

Revisión bibliográfica sobre la epidemiología y la patología del fibroma cardíaco:

Durante este estudio, los investigadores buscaron en las bases de datos bibliográficas sobre fibroma cardíaco para encontrar factores que predijeran malos resultados que condujeran a la muerte . Los investigadores encontraron que los pacientes que no sobrevivieron eran significativamente más jóvenes que los que sí sobrevivieron. Estos resultados sugieren que los individuos más jóvenes diagnosticados con fibroma cardíaco se asocian con un peor pronóstico. ^{[ 6 ]} Los investigadores no encontraron diferencias significativas en el diámetro máximo del tumor entre los grupos de edad. Sin embargo, aunque los individuos más jóvenes tienen corazones más pequeños , la alta proporción entre el tamaño del tumor y el del corazón puede generar un bajo gasto cardíaco , lo que conduce a un mal pronóstico. Además, la literatura reveló que 18 de 178 pacientes con fibroma cardíaco fueron diagnosticados durante los períodos prenatal y neonatal , lo que resultó en que el tumor tuviera un cierto tamaño independientemente de la edad del niño. Estos hallazgos sugieren que los fibromas cardíacos pueden ser un trastorno congénito . ^{[ 6 ]}

Extirpación quirúrgica exitosa de un fibroma cardíaco grande en un niño asintomático:

Una niña de 3 años, asintomática , fue sometida a una extirpación quirúrgica exitosa de un fibroma cardíaco de gran tamaño. La paciente presentaba tos frecuente , por lo que se le realizaron varias pruebas diagnósticas para determinar la causa. Se detectó una masa cardíaca mediante ecocardiografía , la cual fue confirmada posteriormente por resonancia magnética ( RM ). ^{[ 14 ]} Se monitorizó la masa cardíaca y, tras 24 horas, mostró ritmos sinusales de variabilidad normal . Además, la masa medía 38 x 28  mm y se localizaba en la zona apical del ventrículo izquierdo. Se recomendó la intervención quirúrgica debido al riesgo de arritmias ventriculares y muerte súbita cardíaca . La cirugía fue un éxito y los médicos lograron extirpar el tumor por completo sin complicaciones. Las evaluaciones de seguimiento a los seis meses y al año mostraron que la paciente se encontraba en buen estado de salud y sin signos de recurrencia del tumor. ^{[ 14 ]}

Tumores cardíacos primarios en niños: la experiencia de un centro especializado .

El Departamento de Cirugía Cardíaca del Hospital Infantil de China realizó un estudio para analizar las diferentes características y resultados de pacientes pediátricos con tumores cardíacos primarios tratados en su centro. ^{[ 15 ]} Tenían dieciséis pacientes con tumores cardíacos primarios de entre 1 y 13 años de edad. Todos los pacientes fueron diagnosticados mediante ecocardiografía, resonancia magnética y tomografía computarizada. Quince de los dieciséis pacientes lograron la extirpación completa de la masa y un paciente tuvo una resección parcial. Sin embargo, un paciente falleció durante la cirugía debido a un síndrome de bajo gasto cardíaco cinco días después de la cirugía inicial para extirpar la masa. ^{[ 15 ]} El examen patológico de las masas cardíacas mostró que el rabdomioma es el tumor más frecuente en niños, seguido del mixoma y el fibroma; la morbilidad de los rabdomiomas y fibromas fue mayor en la infancia, mientras que los mixomas fueron más frecuentes en niños mayores. ^{[ 15 ]}