deshidratasa

Las deshidratasas son un grupo de enzimas liasas que forman enlaces dobles y triples en un sustrato mediante la eliminación de agua . ^{[ 1 ]} Se pueden encontrar en muchos lugares, incluyendo las mitocondrias , los peroxisomas y el citosol . ^{[ 2 ]} Hay más de 150 enzimas deshidratasas diferentes ^{[ 3 ]} que se clasifican en cuatro grupos. Las deshidratasas pueden actuar sobre el hidroxiacil-CoA con o sin cofactores , y algunas tienen un clúster de metal y no metal que actúa como su sitio activo.

Patología

Una deficiencia de deshidratasa en el organismo puede provocar una hiperfenilalaninemia menos grave , que se caracteriza por una presencia excesiva de fenilalanina en la sangre. Esta afección es causada por un trastorno genético recesivo en el ADN autosómico. ^{[ 4 ]}

Ejemplos

Las deshidratasas comunes incluyen:

La delta-aminolevulinato deshidratasa (ADA-D) se encuentra en la sangre y participa en la producción del grupo hemo de las globinas . ^{[ 5 ]} Las personas expuestas al plomo tendrán una disminución en la actividad de la ADA-D. ^{[ 6 ]}
La serina deshidratasa se encuentra principalmente en el hígado y cataliza la reacción de conversión de serina en piruvato y amoníaco . En una dieta rica en proteínas, aumenta la actividad de la serina deshidratasa. ^{[ 7 ]}
La arogenato deshidratasa se encuentra principalmente en los cloroplastos de las plantas superiores. Cataliza la reacción de conversión de L -arogenato en L- fenilalanina . ^{[ 8 ]}

Referencias

↑ "Deshidratasa" . The Free Dictionary .
↑ Cook L, Nagi MN, Suneja SK, Hand AR, Cinti DL (octubre de 1992). "Evidencia de que la beta-hidroxiacil-CoA deshidratasa purificada de microsomas de hígado de rata es de origen peroxisomal" . The Biochemical Journal . 287 (Pt 1) (Pt 1): 91–100 . doi : 10.1042/bj2870091 . PMC 1133128. PMID 1417796 .
↑ "ENZIMA: 4.2.1.-" . enzyme.expasy.org . Consultado el 05-11-2016 .
↑ "Deficiencia de deshidratasa" . Orphanet . Consultado el 1 de noviembre de 2016 .
↑ "Gen ALAD" . Genetics Home Reference . Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU . Consultado el 4 de noviembre de 2016 .
↑ Burch HB, Siegel AL (octubre de 1971). "Método mejorado para la medición de la actividad de la delta-aminolevulinato deshidratasa de los eritrocitos humanos". Clinical Chemistry . 17 (10): 1038–41 . doi : 10.1093/clinchem/17.10.1038 . PMID 4328740 .
↑ Mauron J, Mottu F, Spohr G (enero de 1973). "Inducción y represión recíprocas de la serina deshidratasa y la fosfoglicerato deshidrogenasa por proteínas y aminoácidos esenciales de la dieta en el hígado de rata". European Journal of Biochemistry . 32 (2): 331– 42. doi : 10.1111/j.1432-1033.1973.tb02614.x . PMID 4347092 .
↑ Jung E, Zamir LO, Jensen RA (octubre de 1986). "Los cloroplastos de las plantas superiores sintetizan L-fenilalanina a través de L-arogenato" . Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 83 (19): 7231– 5. Bibcode : 1986PNAS...83.7231J . doi : 10.1073/pnas.83.19.7231 . PMC 386689. PMID 3463961 .

Enlaces externos

Deshidratasas en los Encabezamientos de Materias Médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.

[1] "Deshidratasa" . The Free Dictionary .

[pmid1417796-2] Cook L, Nagi MN, Suneja SK, Hand AR, Cinti DL (octubre de 1992). "Evidencia de que la beta-hidroxiacil-CoA deshidratasa purificada de microsomas de hígado de rata es de origen peroxisomal" . The Biochemical Journal . 287 (Pt 1) (Pt 1): 91–100 . doi : 10.1042/bj2870091 . PMC 1133128. PMID 1417796 .

[3] "ENZIMA: 4.2.1.-" . enzyme.expasy.org . Consultado el 05-11-2016 .

[4] "Deficiencia de deshidratasa" . Orphanet . Consultado el 1 de noviembre de 2016 .

[5] "Gen ALAD" . Genetics Home Reference . Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU . Consultado el 4 de noviembre de 2016 .

[pmid4328740-6] Burch HB, Siegel AL (octubre de 1971). "Método mejorado para la medición de la actividad de la delta-aminolevulinato deshidratasa de los eritrocitos humanos". Clinical Chemistry . 17 (10): 1038–41 . doi : 10.1093/clinchem/17.10.1038 . PMID 4328740 .

[pmid4347092-7] Mauron J, Mottu F, Spohr G (enero de 1973). "Inducción y represión recíprocas de la serina deshidratasa y la fosfoglicerato deshidrogenasa por proteínas y aminoácidos esenciales de la dieta en el hígado de rata". European Journal of Biochemistry . 32 (2): 331– 42. doi : 10.1111/j.1432-1033.1973.tb02614.x . PMID 4347092 .

[pmid3463961-8] Jung E, Zamir LO, Jensen RA (octubre de 1986). "Los cloroplastos de las plantas superiores sintetizan L-fenilalanina a través de L-arogenato" . Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 83 (19): 7231– 5. Bibcode : 1986PNAS...83.7231J . doi : 10.1073/pnas.83.19.7231 . PMC 386689. PMID 3463961 .

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