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Hipertrofia mamaria

La hipertrofia mamaria es una afección médica poco frecuente del tejido conectivo mamario en la que los senos aumentan de tamaño de forma excesiva. Esta afección se suele clasif...

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La hipertrofia mamaria es una afección médica poco frecuente del tejido conectivo mamario en la que los senos aumentan de tamaño de forma excesiva. Esta afección se suele clasificar, según su gravedad, en dos tipos: macromastia y gigantomastia . La hipertrofia del tejido mamario puede deberse a una mayor sensibilidad histológica a ciertas hormonas, como las hormonas sexuales femeninas , la prolactina y los factores de crecimiento . [ 1 ] La hipertrofia mamaria es un aumento de tamaño progresivo y benigno que puede presentarse en ambos senos (bilateral) o solo en uno (unilateral). Fue descrita científicamente por primera vez en 1648. [ 2 ]

Descripción y tipos

La indicación es un peso mamario total que supera aproximadamente el 3% del peso corporal total. [ 3 ] Existen diversas definiciones de lo que se considera tejido mamario excesivo, es decir, el tejido mamario esperado más el tejido mamario extraordinario, que oscila entre 0,6 kilogramos (1,3 lb) y 2,5 kilogramos (5,5 lb), y la mayoría de los médicos definen la macromastia como un exceso de tejido superior a 1,5 kilogramos (3,3 lb) . Algunas fuentes distinguen entre macromastia (del griego, macro : grande, mastos : mama), donde el exceso de tejido es inferior a 2,5 kg, y gigantomastia (del griego, gigantikos : gigante), donde el exceso de tejido es superior a 2,5 kg. [ 4 ] [ 5 ] El agrandamiento puede causar molestias musculares y estiramiento excesivo de la piel, lo que en algunos casos puede provocar ulceración . [ 6 ]     

La hipertrofia mamaria puede afectar a ambas mamas por igual, pero generalmente afecta más a una que a la otra, causando asimetría cuando una mama es más grande que la otra. La condición también puede afectar individualmente a los pezones y la areola en lugar de, o además de, toda la mama. El efecto puede producir desde una pequeña variación de tamaño hasta una asimetría mamaria extremadamente grande. La hipertrofia mamaria se clasifica de cinco maneras: como puberal (hipertrofia juvenil), gestacional ( macromastia gravídica ), en mujeres adultas sin ninguna causa aparente, asociada con terapia con penicilamina y asociada con obesidad extrema . [ 6 ] Muchas definiciones de macromastia y gigantomastia se basan en el término de "exceso de tejido mamario" y, por lo tanto, son algo arbitrarias.

Hasta el año 2008, se habían reportado en la literatura un total de 115 casos de gigantomastia. [ 7 ]

Hipertrofia mamaria juvenil

Cuando la gigantomastia se presenta en mujeres púberes , la afección se conoce como macromastia juvenil o gigantomastia juvenil , y a veces como hipertrofia mamaria virginal o hipertrofia mamaria virginal , aunque el término virginal se considera actualmente engañoso y obsoleto. Además del tamaño excesivo de los senos, otros síntomas incluyen lesiones rojas y pruriginosas, y dolor en los senos. El diagnóstico se realiza cuando los senos de una adolescente crecen rápidamente y alcanzan un gran peso, generalmente poco después de su primera menstruación . Algunos médicos sugieren que el rápido desarrollo mamario ocurre antes del inicio de la menstruación . [ 8 ]

Algunas adolescentes con hipertrofia mamaria juvenil experimentan un crecimiento mamario constante durante varios años, tras lo cual los senos se desarrollan rápidamente, superando el crecimiento normal. Algunas adolescentes experimentan un crecimiento mamario mínimo o insignificante hasta que sus senos crecen repentinamente y con mucha rapidez en un corto período de tiempo. Esto puede causar considerable incomodidad física. Las personas con hipertrofia mamaria juvenil también suelen experimentar un crecimiento excesivo de los pezones . En casos graves de hipertrofia mamaria juvenil, se produce clitoromegalia .

Al inicio de la pubertad, algunas mujeres que han experimentado poco o ningún desarrollo mamario pueden, según se informa, alcanzar tres o más tallas de copa en pocos días (véase más abajo ). [ 9 ]

Hasta 1992, se habían notificado 70 casos de hipertrofia mamaria juvenil. [ 10 ]

Hipertrofia mamaria gestacional

Este mismo efecto también puede ocurrir al inicio del embarazo o entre la semana 16 y la 20 de gestación. Cuando la inflamación del tejido conectivo se produce después del parto, puede afectar negativamente la producción de leche a largo plazo. [ 9 ] La inflamación aumenta con cada embarazo posterior.

El crecimiento extremadamente rápido de los senos puede provocar un calor intenso. Los senos de la mujer pueden generar una incomodidad extraordinaria, enrojecimiento, picazón e incluso descamación de la piel. La hinchazón puede disminuir la producción de leche, obstruir los conductos mamarios y provocar mastitis . [ 9 ]

Se estima que la gigantomastia gestacional ocurre en 1 de cada 28.000 a 100.000 embarazos. [ 11 ] [ 12 ]

El tamaño de los senos en mujeres con hipertrofia mamaria gestacional generalmente vuelve a un tamaño similar al previo al embarazo o cercano a él después del embarazo y el cese de la lactancia. [ 13 ] [ 14 ] [ 15 ] Sin embargo, esto no siempre ocurre y en algunos casos solo se produce una reducción parcial del tamaño de los senos, lo que requiere una reducción mamaria quirúrgica . [ 16 ] [ 17 ]

Otros tipos de hipertrofia mamaria

Solo el 15% de los casos de hipertrofia mamaria no están relacionados con la pubertad ni el embarazo. [ 18 ] Otros tipos y causas de hipertrofia mamaria incluyen la idiopática , la inducida por fármacos (p. ej., penicilamina , ciclosporina , bucilamina ), la asociada a autoinmunidad , tumores y síndromes . [ 18 ] Se han publicado dos informes de casos de hipertrofia mamaria prepuberal, ambos en lactantes. [ 19 ] [ 20 ] [ 21 ]

Causas

La causa subyacente del rápido crecimiento del tejido conectivo mamario, que da lugar a proporciones gigantescas, no se ha dilucidado completamente. Sin embargo, entre los factores propuestos se incluyen el aumento de los niveles/expresión o la mayor sensibilidad a ciertas hormonas (p. ej., estrógeno , progesterona y prolactina ) [ 22 ] y/o factores de crecimiento (p. ej., factor de crecimiento de hepatocitos , factor de crecimiento similar a la insulina 1 y factor de crecimiento epidérmico ) en las mamas. [ 23 ] [ 24 ] Se ha informado que las mamas macromásticas están compuestas principalmente de tejido adiposo y fibroso, mientras que el tejido glandular permanece esencialmente estable. [ 25 ]

La macromastia se presenta en aproximadamente la mitad de las mujeres con síndrome de exceso de aromatasa (una condición de hiperestrogenismo ). [ 26 ] [ 27 ] Se ha informado que la hiperprolactinemia es una causa de algunos casos de macromastia. [ 28 ] [ 29 ] La macromastia también se ha asociado con hipercalcemia (que se cree que se debe a la producción excesiva de proteína relacionada con la hormona paratiroidea ) y, raramente, lupus eritematoso sistémico [ 25 ] e hiperplasia estromal pseudoangiomatosa . [ 30 ] También es notable que aproximadamente dos tercios de las mujeres con macromastia son obesas . [ 25 ] Además de la aromatasa (como en el síndrome de exceso de aromatasa), al menos otras dos mutaciones genéticas (una en PTEN , la otra "MDNS" aún no localizada a nivel genético) se han implicado en la causa de la macromastia. [ 31 ] [ 32 ]

Algunos fármacos se han asociado con gigantomastia, entre ellos penicilamina , bucilamina , neotetazona , ciclosporina , indinavir y prednisolona . [ 25 ] [ 33 ] [ 34 ]

Tratamiento

El tratamiento médico no ha demostrado ser consistentemente efectivo. Los regímenes médicos han incluido tamoxifeno , [ 35 ] progesterona , bromocriptina , el agonista de la hormona liberadora de gonadotropina leuprorelina y testosterona . La macromastia gestacional se ha tratado solo con fármacos para la reducción mamaria sin cirugía. [ 36 ] La terapia quirúrgica incluye mamoplastia de reducción y mastectomía . [ 37 ] Sin embargo, la reducción mamaria no está clínicamente indicada a menos que sea necesario extirpar al menos 1,8 kilogramos (4,0 lb) de tejido por mama. [ 24 ] En la mayoría de los casos de macromastia, la cirugía es médicamente innecesaria, dependiendo de la estatura corporal. El tratamiento tópico incluye regímenes de hielo para enfriar las mamas. [ 9 ] 

Se ha observado que el tratamiento de la macromastia asociada a la hiperprolactinemia con agonistas del receptor D2 , como la bromocriptina y la cabergolina, es eficaz en algunos casos, pero no en todos. [ 38 ] [ 39 ] También se ha observado que el danazol , un antiestrógeno y andrógeno débil , es eficaz en el tratamiento de la macromastia. [ 40 ]

Cuando se produce hipertrofia mamaria en la adolescencia, no se suelen recomendar tratamientos no invasivos, como la farmacoterapia, la terapia hormonal o el uso de esteroides, debido a sus efectos secundarios conocidos y desconocidos. Una vez estabilizado el ritmo de crecimiento mamario, la reducción de senos puede ser una opción adecuada. En algunos casos, tras un tratamiento agresivo o quirúrgico, si la mama continúa creciendo o vuelve a crecer, se puede recomendar una mastectomía total como último recurso.

El embarazo se reconoce como la segunda causa más común de hipertrofia. Cuando es secundaria al embarazo, puede resolverse espontáneamente sin tratamiento una vez finalizado el embarazo. [ 13 ]

Sociedad y cultura

Dificultades

Los senos extremadamente grandes son fuente de considerable atención. [ 41 ] [ 42 ] [ 43 ] [ 44 ] Algunas mujeres intentan ocultar o disimular sus senos con prendas especiales, como sujetadores reductores o fajas . Las mujeres con esta condición pueden sufrir problemas psicológicos debido a la atención no deseada o al acoso. La depresión es común entre las afectadas.

En el caso de una niña japonesa de 12 años reportado en 1993, sus senos "enormemente agrandados" le causaron "intensos problemas psicológicos, incapacitándola en las actividades escolares y las relaciones sociales". [ 45 ] La actriz Soleil Moon Frye , quien protagonizó de niña la comedia Punky Brewster , informó en una entrevista con la revista People que los chicos la molestaban, llamándola "Punky Boobster". Esto afectó negativamente su vida profesional y social. "La gente empezó a pensar que era una rubia tonta", dijo en la entrevista. "No podía sentarme derecha sin que la gente me mirara como si fuera una prostituta [ ... ] ". Se sometió a una cirugía de reducción de senos a los 15 años. [ 46 ]

Encontrar sujetadores de tallas grandes y estilos que queden bien es complicado. Además, los sujetadores de tallas grandes son más caros, difíciles de encontrar y poco favorecedores. Los sujetadores mal ajustados con tirantes estrechos pueden causar irritación crónica, enrojecimiento y marcas en los hombros. Las erupciones cutáneas debajo de los senos son comunes, especialmente durante el clima cálido. Los senos grandes pueden causar dolores de cabeza , dolor de cuello, dolor de espalda (tanto en la parte superior como en la inferior) y entumecimiento u hormigueo en los dedos. Existe una posible relación entre la macromastia y el síndrome del túnel carpiano. [ 47 ]

Cobertura de seguro médico

Las compañías de seguros en Estados Unidos suelen exigir que el médico presente pruebas de que los senos grandes de una mujer le causan dolores de cabeza o de espalda y cuello antes de cubrir el costo de una reducción mamaria . Además, las aseguradoras exigen que las mujeres con sobrepeso, como suele ocurrir con la gigantomastia, bajen de peso previamente. También suelen requerir que la paciente pruebe tratamientos alternativos, como fisioterapia, durante un año o más. [ 48 ]

Casos reportados

Gigantomastia

El primer caso documentado de gigantomastia fue diagnosticado en Elizabeth Travers, de 23 o 24 años, en 1669. En ese mismo año, el médico William Durston dibujó esta ilustración del primer caso documentado de gigantomastia en mujeres no embarazadas.

La primera descripción e ilustración de gigantomastia data de 1669. [ 49 ] En julio de ese año, el médico de Plymouth, William Durston, escribió a la Royal Society, informando del caso de una paciente llamada Elizabeth Travers. El relato de Durston se publicó poco después en las Philosophical Transactions de la Sociedad e incluye la siguiente descripción del inicio de los síntomas:

Elizabeth Treves, [sic] de 23 o 24 años de edad, de tez clara, cabello castaño, constitución sana, baja estatura, de buena reputación, pero de padres humildes y pobres, cerca de esta ciudad [Plymouth], se encontraba el viernes 3 de julio de 1669 con buena salud y se acostó bien, donde descansó y durmió tan bien como siempre, pero por la mañana, al despertar e intentar darse la vuelta en la cama, no pudo, pues encontró sus pechos tan hinchados que se asustó muchísimo. Entonces, al intentar incorporarse, el peso de sus pechos la mantuvo pegada a la cama; donde ha permanecido desde entonces, sin dolor ni debilidad ni en los pechos ni en ninguna otra parte del cuerpo. [ 50 ]

Posteriormente, Durston escribió a la Sociedad para informar que Travers había fallecido el 21 de octubre del mismo año, cuatro meses después del inicio del agrandamiento. Uno de los senos extirpados tras la muerte de la mujer pesaba 29 kg (64 lb) . Durston había intentado tratar a Travers con salivación, que según él redujo ligeramente el tamaño de sus senos, pero que a ella no le gustó como opción de tratamiento, y luego con cauterización seguida de incisión con bisturí con la esperanza de encontrar exceso de líquido para drenar, pero esto no tuvo éxito, ya que se trataba de tejido mamario sano, notable únicamente por su enorme agrandamiento y, por lo tanto, carente de exceso de líquido para drenar. [ 51 ]  

Un cuadro de Lam Qua que retrata a Lu-shi, de 42 años, el 17 de abril de 1848, antes de someterse a una cirugía de reducción de senos.

El 17 de abril de 1848, una mujer de 42 años llamada Lu-shi fue tratada por hipertrofia en un hospital chino. Fue atendida por un médico misionero. El 24 de diciembre de 1849, se le extirpó el seno izquierdo, que medía 67 cm (26 pulgadas) de circunferencia y pesaba 2,7 kg (6,0 libras) , en un procedimiento que duró tres minutos y medio. Un mes después se le extirpó el seno derecho, que medía 61 cm (24 pulgadas) de circunferencia y pesaba 2,5 kg (5,5 libras) . [ 52 ]        

En 2005, una mujer informó que sus senos crecieron durante la pubertad, pasando de no tener nada a una copa C en un mes. Cuando quedó embarazada por primera vez, sus senos aumentaron dos tallas de copa en pocos días. Inmediatamente después de su primer parto, sus senos crecieron tres tallas de copa. Después del nacimiento de su segundo hijo, sus senos aumentaron seis tallas de copa. Después de su tercer parto, crecieron diez tallas de copa, y después del nacimiento de su cuarto hijo, crecieron nueve tallas de copa. En este caso, la hinchazón disminuyó aproximadamente 10 días después del parto, pero su talla de copa de sujetador se mantuvo entre la E y la G durante el año siguiente. Aproximadamente un año después del parto, sus senos se atrofiaron rápidamente hasta la talla de copa AA. [ 9 ]

Uno de los casos más graves de macromastia se reportó en Ilorin, Nigeria. En 2007, Ganiyu Adebisi Rahman y sus colegas reportaron el caso de una mujer de 26 años que presentaba una hinchazón masiva de los senos y axilas, ambas de seis años de evolución. Rahman dirigió un equipo de cirujanos en Ilorin para realizar una escisión bilateral total de las mamas axilares hipertrofiadas y una amputación bilateral de los senos con injerto compuesto de complejo areola-pezón de las mamas ubicadas normalmente. El peso total del tejido mamario extirpado fue de 44,8 kilogramos (99 lb) . [ 53 ] 

Otro caso extremo se observó en 2008 en el Hospital Maria Vittoria de Turín, Italia, donde la cantidad extirpada de ambos senos fue de 17,2 kg (38 lb) . El crecimiento se produjo durante la pubertad, lo que lo convierte en un caso de gigantomastia juvenil, pero la paciente no buscó tratamiento hasta los 29 años. [ 54 ] Otro caso extremo se observó el 28 de agosto de 2003, cuando una mujer de 24 años ingresó en el Centro Clínico Skopje en Macedonia del Norte con gigantomastia del embarazo y la cantidad posteriormente extirpada de ambos senos fue de 15 kg (33 lb) en total. [ 55 ] [ 56 ] Un segundo caso en Macedonia del Norte se informó cuando los senos de una mujer de 30 años de una remota aldea de montaña en el este de Macedonia del Norte crecieron repentinamente a más de 30 kilogramos (66 lb) en total. [ 56 ]     

A medida que el trastorno se hace más conocido, los reportajes en los medios de comunicación se han incrementado. La canadiense de ascendencia francesa Isabelle Lanthier apareció en el programa de entrevistas de Montel Williams , donde contó cómo su busto creció de 86 cm (34 pulgadas) a 133 cm (52 ​​pulgadas) en cinco meses durante su embarazo. En su punto máximo, un seno pesaba 6,8 kg (15 libras) y el otro 5,4 kg (12 libras) . Su esposo le mandó a hacer un sostén especial para sostener sus senos.        

En 2007, una cadena de televisión chilena cubrió la historia de Yasna Galleguillos, de 32 años y originaria de Antofagasta , quien sufría de dolor de espalda crónico que le dificultaba enormemente realizar tareas cotidianas. Se sometió a una cirugía de reducción de senos para aliviar su dolor. Los cirujanos le extrajeron 4,25 kilogramos (9,4 lb) de un seno y 3,33 kilogramos (7,3 lb) del otro. [ 57 ]  

El 29 de octubre de 2009, la cadena de televisión filipina GMA News and Public Affairs, productora de Wish Ko Lang ("Just My Wish"), presentado por Vicky Morales , presentó la historia de Pilma Cabrijas, una mujer de 30 años afectada por gigantomastia. Un curandero le dijo que su condición podría deberse a una maldición. La circunferencia de su busto, medida sin el soporte adecuado, era de 160 cm (63 pulgadas) . No se informó el peso de sus senos en detalle, pero parecía pesar "tanto como dos niños". Se sometió a una cirugía de reducción de senos, pero estos volvieron a crecer. Los productores de Wish Ko Lang pagaron una cirugía adicional. [ 58 ]  

Hipertrofia mamaria juvenil

En 1993, la revista japonesa Surgery Today informó sobre el caso de una niña de 12 años. Con tan solo 152 centímetros de altura y un peso de 43 kilogramos , sus senos comenzaron a desarrollarse a los 11 años, antes de la menstruación . Durante los siguientes ocho meses, ambos senos crecieron de forma anormal, y los médicos que la atendieron constataron que su desarrollo fisiológico era normal, excepto por el tamaño de sus senos. El peso producido por su agrandamiento simétrico y masivo provocó una marcada curvatura de la columna vertebral . Los análisis de sangre para detectar hormonas y sustancias bioquímicas mostraron valores normales, aunque las pruebas revelaron que podría deberse a una hipersensibilidad al estrógeno. Se le practicó una mamoplastia de reducción bilateral . Los cirujanos extirparon 2 kilogramos de tejido de su seno derecho y 1,9 kilogramos de su seno izquierdo. Posteriormente, se le administró tamoxifeno para suprimir el crecimiento mamario. [ 45 ]    

En 2008 se informó de un caso más grave de hipertrofia mamaria juvenil en una niña de 11 años. Los senos habían comenzado a crecer rápidamente en la pubertad y, diez meses después, habían alcanzado un grado que provocaba discapacidad física y psicológica, así como posible compromiso respiratorio. La piel estaba intacta, sin ulceraciones. Los análisis de sangre y las pruebas endocrinas fueron normales. Se realizó una mamoplastia de reducción bilateral con injertos de pezón libres. Se extirparon 6 kg (13 lb) del seno derecho y 6,5 kg (14 lb) del izquierdo, lo que supuso la extirpación de un total de 12,5 kg (28 lb) de tejido (el 24 % del peso corporal total). [ 59 ]      

Véase también

Referencias

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