Glomerulonefritis rápidamente progresiva

La glomerulonefritis rápidamente progresiva ( GNRP ) es un síndrome renal caracterizado por una rápida pérdida de la función renal, [ ^{4 ] [ 5 ] (} generalmente una disminución del 50% en la tasa de filtración glomerular (TFG) en 3 meses) ^{[ 5 ]} con formación de semilunas glomerulares observadas en al menos el 50% ^{[ 5 ]} o el 75% ^{[ 4 ]} de los glomérulos observados en las biopsias renales. Si no se trata, progresa rápidamente a insuficiencia renal aguda ^{[ 6 ]} y muerte en cuestión de meses. En el 50% de los casos, la GNRP se asocia con una enfermedad subyacente como el síndrome de Goodpasture , el lupus eritematoso sistémico o la granulomatosis con poliangitis ; los casos restantes son idiopáticos . Independientemente de la causa subyacente, la GNRP implica una lesión grave de los glomérulos renales , muchos de los cuales contienen semilunas glomerulares características ( cicatrices en forma de media luna ). ^{[ 7 ]}

La mayoría de los tipos de GNRP se caracterizan por una pérdida grave y rápida de la función renal con hematuria marcada ; cilindros de glóbulos rojos en la orina; y proteinuria que a veces supera los tres gramos en veinticuatro horas, una combinación de signos asociados con el síndrome nefrítico . Algunos pacientes también presentan hipertensión y edema . La enfermedad grave se caracteriza por oliguria o anuria pronunciada , lo que indica un mal pronóstico. ^{[ 2 ]}

Se cree que los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) interactúan con antígenos en el citoplasma de los neutrófilos para causar una degranulación temprana , desencadenando la liberación de enzimas líticas en el sitio de la lesión ^{[ 8 ]} y conduciendo a la formación de semilunas glomerulares que consisten principalmente en células epiteliales parietales de la cápsula de Bowman y, en algunos casos, podocitos . ^{[ 9 ]}

El análisis sérico suele ser útil para el diagnóstico de una enfermedad subyacente específica. La presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular (MBG) sugiere glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) tipo I; los anticuerpos antinucleares (ANA) pueden apoyar el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y GNRP tipo II; y la GNRP tipo III y la idiopática se asocian frecuentemente con suero positivo para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). ^{[ 2 ]}

La insuficiencia renal en una persona que ha padecido la enfermedad durante menos de tres meses es característica de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP). Se debe realizar una ecografía abdominal. Si bien la presencia de sedimento en la orina durante el examen puede indicar glomerulonefritis proliferativa, muchos casos de glomerulonefritis rápidamente progresiva requieren una biopsia renal para establecer el diagnóstico. ^{[ 10 ]}

Clasificación

La RPGN se puede clasificar en tres tipos, según los patrones de inmunofluorescencia : ^{[ 3 ]}

Tipo I

Representando aproximadamente el 3 ^{[ 11 ]} % de la GNRP, la GNRP tipo I, también llamada glomerulonefritis anti-MBG, se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra el colágeno tipo IV (específicamente, la región no colagenosa de su cadena α _{3 )} ^{[ 2 ]} en la membrana basal glomerular (MBG). Algunos casos se asocian con anticuerpos dirigidos contra la membrana basal de los alvéolos pulmonares , produciendo el síndrome de Goodpasture . Sin embargo, la mayoría de los casos de enfermedad tipo I presentan únicamente anticuerpos anti-MBG; estos casos se consideran idiopáticos. ^{[ 2 ]}

Tipo II

Caracterizada por el depósito de complejos inmunes en los tejidos glomerulares, la GNRP tipo II representa el 40 ^{[ 11 ]} % de los casos. Cualquier enfermedad por complejos inmunes —incluidos el lupus eritematoso sistémico , la glomerulonefritis proliferativa aguda , la púrpura de Henoch-Schönlein y la nefropatía por IgA— que afecte al glomérulo puede progresar a GNRP si es lo suficientemente grave. ^{[ 2 ]}

Tipo III

También conocida como RPGN pauciinmune , la RPGN tipo III representa el 55 % de las RPGN y no presenta depósito de inmunocomplejos ni anticuerpos anti-MBG. En cambio, los glomérulos se dañan de forma indefinida, posiblemente mediante la activación de neutrófilos en respuesta a los ANCA. La RPGN tipo III puede estar aislada en el glomérulo (primaria o idiopática) o asociada a una enfermedad sistémica (secundaria). En la mayoría de los casos de esta última, la enfermedad sistémica es una vasculitis asociada a ANCA, como la granulomatosis con poliangitis , la poliangitis microscópica o la granulomatosis eosinofílica con poliangitis . ^{[ 2 ]}

La terapia consiste en una combinación de rituximab, ^{[ 12 ]} corticosteroides y ciclofosfamida, siendo otra opción la sustitución de ciclofosfamida por azatioprina tras un período inicial de noventa días. ^{[ 12 ]} Cuando se alcanza la remisión, se siguen utilizando inmunosupresores, ^{[ 13 ]} generalmente corticosteroides con infusiones de azatioprina o rituximab. ^{[ 13 ]}

La tasa de incidencia de glomerulonefritis rápidamente progresiva es de aproximadamente 3,9 individuos por millón. ^{[ 14 ]}

• Greenhall, George HB; Salama, Alan D. (19 de febrero de 2015). "¿Qué hay de nuevo en el manejo de la glomerulonefritis rápidamente progresiva?" . Clinical Kidney Journal . 8 (2): 143– 50. doi : 10.1093/ckj/sfv008 . ISSN 2048-8505 . PMC 4370308 . PMID 25815169 .