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encefalopatía de Hashimoto

La encefalopatía de Hashimoto , también conocida como encefalopatía sensible a esteroides asociada a tiroiditis autoinmune ( SREAT ), es una afección neurológica caracterizada p...

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La encefalopatía de Hashimoto , también conocida como encefalopatía sensible a esteroides asociada a tiroiditis autoinmune ( SREAT ), es una afección neurológica caracterizada por encefalopatía , autoinmunidad tiroidea y buena respuesta clínica a los corticosteroides . Está asociada a la tiroiditis de Hashimoto y se describió por primera vez en 1966. A veces se la denomina trastorno neuroendocrino , aunque su relación con el sistema endocrino es objeto de debate. El Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras de los NIH la reconoce como una enfermedad rara. [ 1 ]

Hasta 2005, se publicaron casi 200 informes de casos de esta enfermedad. Entre 1990 y 2000, se publicaron 43 casos. Desde entonces, la investigación se ha ampliado y científicos de todo el mundo informan de numerosos casos, lo que sugiere que esta rara afección probablemente haya estado significativamente infradiagnosticada en el pasado. Se publicaron más de 100 artículos científicos sobre la encefalopatía de Hashimoto entre 2000 y 2013. [ 2 ]

Signos y síntomas

La aparición de los síntomas suele ser bastante gradual y producirse a lo largo de 1 a 12 años.

Los síntomas de la encefalopatía de Hashimoto pueden incluir:

  • Cambios de personalidad
  • Agresión
  • Comportamiento delirante
  • Problemas de concentración y memoria
  • Coma
  • Desorientación
  • dolores de cabeza
  • Sacudidas musculares ( mioclonías – 65% de los casos)
  • Falta de coordinación ( ataxia – 65% de los casos)
  • Parálisis parcial del lado derecho.
  • Psicosis
  • Convulsiones (60% de los casos)
  • Alteraciones del sueño (55% de los casos)
  • Problemas del habla ( afasia transitoria – 80% de los casos)
  • Estado epiléptico (20% de los casos)
  • Temblores (80% de los casos)

Patogenesia

Se desconoce el mecanismo de patogénesis, pero se cree que se trata de un trastorno autoinmune, similar a la tiroiditis de Hashimoto , como su nombre indica.

De acuerdo con esta hipótesis, se ha encontrado que los autoanticuerpos contra la alfa-enolasa están asociados con la encefalopatía de Hashimoto. [ 3 ] Dado que la enolasa es el penúltimo paso de la glucólisis , si se inhibiera (por ejemplo, al unirse a autoanticuerpos), cabría esperar una disminución en la producción de energía por cada célula, lo que provocaría la atrofia del órgano afectado.

Esto ocurriría muy probablemente a través de la reducción del tamaño de cada célula en respuesta al déficit energético (y/o, en situaciones extremas, por la muerte de algunas células mediante apoptosis o necrosis, según la ubicación). [ 4 ] Esto puede ocurrir como resultado de la falta de ATP suficiente para mantener las funciones celulares, en particular, la falla de la Na/K ATPasa , lo que resulta en una pérdida del gradiente para impulsar el antiportador Na/Ca, que normalmente mantiene el Ca + 2 fuera de las células para que no se acumule a niveles tóxicos que rompan los lisosomas celulares y conduzcan a la apoptosis. Una característica adicional de un estado de baja energía es la falla en el mantenimiento del transporte axonal a través de las ATPasas de dineína/cinesina, lo que en muchas enfermedades resulta en daño neuronal tanto en el cerebro como en la periferia. [ 5 ]

Patología

Se sabe muy poco sobre la patología de la encefalopatía de Hashimoto. Las autopsias de algunos individuos han mostrado vasculitis linfocítica de vénulas y venas en el tronco encefálico y una gliosis difusa que afecta más a la sustancia gris que a la blanca.

Como se mencionó anteriormente, los autoanticuerpos contra la alfa-enolasa asociados con la encefalopatía de Hashimoto han sido hasta ahora el mecanismo de lesión más hipotetizado. [ 3 ]

Diagnóstico

Hallazgos de laboratorio y radiológicos

  • Aumento de los niveles de enzimas hepáticas (55% de los casos)
  • Aumento de la hormona estimulante de la tiroides (55% de los casos)
  • Aumento de la velocidad de sedimentación globular (25% de los casos)

Hallazgos en el líquido cefalorraquídeo :

Las anomalías de la hormona tiroidea son frecuentes (>80% de los casos):

  • Hipotiroidismo subclínico (35% de los casos)
  • Hipotiroidismo manifiesto (20% de los casos)
  • Hipertiroidismo (5% de los casos)
  • Eutiroidismo con levotiroxina (10% de los casos)
  • Pacientes eutiroideos que no reciben levotiroxina (20% de los casos)

En esta enfermedad , los anticuerpos tiroideos, tanto los anticuerpos anti- tiroperoxidasa (anti-TPO, anticuerpos antimicrosomales tiroideos, anti-M) como los anticuerpos anti- tiroglobulina (anti-Tg), se encuentran elevados, pero sus niveles no se correlacionan con la gravedad.

Los estudios de electroencefalograma , si bien son casi siempre anormales (98% de los casos), generalmente no son diagnósticos. Los hallazgos más comunes son la lentificación difusa o generalizada o la actividad delta rítmica intermitente frontal. Pueden observarse ondas trifásicas prominentes, lentificación focal, anomalías epileptiformes y respuestas fotoparoxísticas y fotomiogénicas. [ 6 ]

Un estudio de 2006 sugirió los siguientes criterios de diagnóstico: [ 7 ]

  1. Encefalopatía con deterioro cognitivo y al menos una de las siguientes características:
    • síntomas neuropsiquiátricos (por ejemplo, alucinaciones, delirios o paranoia)
    • Mioclonías, crisis tónico-clónicas generalizadas o crisis parciales.
    • déficits neurológicos focales
  2. Títulos elevados de anticuerpos contra el tejido tiroideo (TPO-ab o microsomales)
  3. Eutiroidismo (que potencialmente se logra mediante tratamiento con L-T4 o L-T3) o hipotiroidismo leve con una concentración de TSH inferior a 20 mUI/L.
  4. No se encontraron indicios de procesos infecciosos, tóxicos, metabólicos o neoplásicos en los análisis de sangre, orina o líquido cefalorraquídeo.
  5. No existe evidencia serológica de anticuerpos neuronales (por ejemplo, contra el canal de calcio dependiente de voltaje, el canal de potasio dependiente de voltaje u otros anticuerpos paraneoplásicos actualmente reconocidos) que respalde otro diagnóstico.
  6. En los estudios de imagen no se encontraron evidencias de lesiones vasculares, neoplásicas o estructurales que pudieran explicar los síntomas.
  7. Remisión completa o casi completa tras el inicio del tratamiento con glucocorticoides.

Definición

La encefalopatía recurrente se presenta asociada a enfermedades autoinmunes (tiroiditis de Hashimoto o de Ord), con altos niveles de anticuerpos antitiroideos. Clínicamente, la afección puede manifestarse con uno o más síntomas. Su inicio suele ser gradual y puede pasar desapercibido para el paciente y sus allegados. En ocasiones, los síntomas se resuelven espontáneamente en cuestión de días o semanas, lo que dificulta el diagnóstico. En muchos otros pacientes, la afección puede ocasionar problemas persistentes con diversas manifestaciones, lo que a menudo confunde a los médicos debido a la naturaleza difusa de los síntomas.

Diagnóstico diferencial

Tratamiento

Debido a que la mayoría de los pacientes responden a los corticosteroides o al tratamiento inmunosupresor , esta afección ahora también se conoce como encefalopatía sensible a los esteroides.

El tratamiento inicial suele consistir en prednisona oral (50-150 mg/día) o metilprednisolona  intravenosa en dosis altas (1 g/día) durante 3-7 días. También se incluye tratamiento con hormona tiroidea si es necesario. La falta de respuesta de algunos pacientes a este tratamiento de primera línea ha dado lugar a diversas alternativas, como azatioprina , ciclofosfamida , cloroquina , metotrexato , inmunoglobulina intravenosa periódica e intercambio plasmático. No se han realizado ensayos controlados, por lo que se desconoce el tratamiento óptimo.

Las crisis epilépticas, en caso de presentarse, se controlan con fármacos antiepilépticos típicos.

Pronóstico

La duración del tratamiento suele oscilar entre 2 y 25 años. Informes anteriores sugerían que el 90 % de los casos permanecían en remisión tras la interrupción del tratamiento, pero esto contradice estudios más recientes, que indican que la recaída suele producirse tras el tratamiento inicial con altas dosis de esteroides. [ 7 ] [ 8 ] Sin tratamiento, esta afección puede provocar coma y la muerte.

Epidemiología

Se estima que la prevalencia es de 2,1/100 000 [ 9 ] , con una proporción hombre-mujer de 1:4. La edad media de inicio es de 44 años, y el 20 % de los casos se presentan antes de los 18 años. La mayoría de los casos notificados ocurren durante la quinta década de vida del paciente.

Historia

El primer caso de HE fue descrito por Brain et al. en 1966. [ 10 ] El paciente era un hombre de 48 años con hipotiroidismo , múltiples episodios de encefalopatía , síntomas similares a un accidente cerebrovascular y tiroiditis de Hashimoto confirmada por anticuerpos antitiroideos elevados.

Nombres alternativos

  • Encefalopatía sensible a esteroides asociada a tiroiditis autoinmune, SREAT
  • Meningoencefalitis autoinmune no vasculítica, NAIM
  • Encefalopatía asociada a enfermedad tiroidea autoinmune (EAATD, por sus siglas en inglés)

Referencias

  1. ↑ "Encefalitis de Hashimoto - Enfermedad - Descripción general" . Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD). Archivado del original el 7 de agosto de 2016. Consultado el 21 de noviembre de 2013 .
  2. ↑ "Investigación científica/Artículos – Artículos publicados en 2014" . hesaonline.org. Archivado del original el 8 de julio de 2013.
  3. 1 2 Fujii A, Yoneda M, Ito T, Yamamura O, Satomi S, Higa H, Kimura A, Suzuki M, Yamashita M, Yuasa T, Suzuki H, Kuriyama M (mayo de 2005). "Los autoanticuerpos contra el extremo amino de la alfa-enolasa son un marcador diagnóstico útil de la encefalopatía de Hashimoto". J. Neuroimmunol. 162 ( 1– 2): 130– 6. doi : 10.1016/j.jneuroim.2005.02.004 . PMID 15833368 . S2CID 43249019 .  
  4. ^ Shigeomi Shimizu2, Yutaka Eguchi, Wataru Kamiike, Yuko Itoh, Jun-ichi Hasegawa, Kazuo Yamabe, Yoshinori Otsuki, Hikaru Matsuda y Yoshihide Tsujimoto El primer departamento de cirugía. Departamento de Genética Médica. Centro de Investigaciones Biomédicas. Facultad de Medicina de la Universidad de Osaka, 2-2 Yatnadfioka, Sunti 56.5. Japón y Departamento de Anatomía y Biología. Facultad de Medicina de Osaka. Japón.| URL= http://cancerres.aacrjournals.org/content/56/9/2161.full.pdf
  5. ↑ Ihejirika DF. Apuntes del curso del programa PASS: Preparación para el USMLE. Lulu.com; 2014.
  6. ↑ Li, Jie; Li, Fengzhen (2019-05-08). "Encefalopatía de Hashimoto y trastornos convulsivos" . Frontiers in Neurology . 10 : 440. doi : 10.3389/fneur.2019.00440 . ISSN 1664-2295 . PMC 6517482. PMID 31133960 .   
  7. 1 2 Castillo P, Woodruff B, Caselli R, et al. (febrero de 2006). "Encefalopatía sensible a esteroides asociada con tiroiditis autoinmune" . Archives of Neurology . 63 (2): 197– 202. doi : 10.1001/archneur.63.2.197 . PMID 16476807 .  
  8. ↑ Flanagan EP, McKeon A, Lennon VA, et al. (octubre de 2010). "Demencia autoinmune: curso clínico y predictores de respuesta a la inmunoterapia" . Mayo Clinic Proceedings . 85 (10): 881–97 . doi : 10.4065/mcp.2010.0326 . PMC 2947960. PMID 20884824 .   
  9. ↑ Ferracci F, Bertiato G, Moretto G (febrero de 2004). "Encefalopatía de Hashimoto: datos epidemiológicos y consideraciones patogénicas". Journal of the Neurological Sciences . 217 (2): 165– 8. doi : 10.1016/j.jns.2003.09.007 . PMID 14706219. S2CID 19827218 .  
  10. ↑ Brain L, Jellinek EH, Ball K (septiembre de 1966). "Enfermedad de Hashimoto y encefalopatía". The Lancet . 2 (7462): 512– 4. doi : 10.1016/S0140-6736(66)92876-5 . PMID 4161638 . 

Lecturas adicionales

  • Alianza SREAT para la Encefalopatía de Hashimoto (2013). Comprender la encefalopatía de Hashimoto: una guía para pacientes, familias y cuidadores, con historias de pacientes con encefalopatía de Hashimoto de todo el mundo . North Charleston, SC: CreateSpace Independent Publishing Platform. ISBN 9781484883099OCLC 890816771​​ 
  • Schiess N, Pardo CA (octubre de 2008). "Encefalopatía de Hashimoto". Anales de la Academia de Ciencias de Nueva York . 1142 ( 1): 254– 65. Bibcode : 2008NYASA1142..254S . doi : 10.1196/annals.1444.018 . PMID 18990131. S2CID 1312798 .  
  • Taylor SE, Garalda ME, Tudor-Williams G, Martinez-Alier N (febrero de 2003). "Una causa orgánica de enfermedad neuropsiquiátrica en la adolescencia". The Lancet . 361 (9357): 572. doi : 10.1016/S0140-6736(03)12517-2 . PMID 12598143. S2CID 35053683 .