Hemicrania continua

La hemicránea continua ( HC ) es una cefalea unilateral persistente que responde a la indometacina . Generalmente es continua, pero se han documentado casos raros de remisión. ^{[ 1 ]} La hemicránea continua se considera un trastorno de cefalea primaria , lo que significa que no es causada por otra afección.

En la hemicránea continua, el dolor basal es una presión sorda y persistente, similar a la de las cefaleas tensionales, que se presenta casi siempre en el mismo lado de la cabeza y la cara. El dolor varía de leve a intenso y se caracteriza por fluctuaciones que aumentan de intensidad hasta tres o cinco veces en un ciclo de 24 horas. La duración de las exacerbaciones es variable, desde unos pocos segundos hasta dos semanas. Si bien los ataques tienden a ser más frecuentes por la noche, no se observa periodicidad circadiana como en la cefalea en racimos.

La naturaleza del dolor cambia durante la fase de exacerbación, volviéndose más punzante, pulsátil e intenso, generalmente acompañado de otros síntomas muy debilitantes como náuseas, vómitos, mareos y sensibilidad a la luz y los sonidos. Durante estas fases de exacerbación, la hemicránea continua puede simular otros trastornos de cefalea primaria y secundaria, y hasta el 70 % de los pacientes cumplen los criterios diagnósticos de migraña. El esfuerzo físico, los cambios en los patrones de sueño, el estrés o el consumo de alcohol pueden agravar el dolor de cabeza en algunos pacientes. ^{[ 2 ]}

Además del dolor de cabeza diario persistente de la HC, que suele ser de leve a moderado (y con frecuencia grave), la HC puede presentar otros síntomas. ^{[ 3 ]} Estos síntomas adicionales de la HC se pueden dividir en tres categorías principales:

1. Síntomas autonómicos:
   • inyección conjuntival
   • desgarrando
   • rinorrea
   • congestión nasal
   • edema palpebral
   • sudoración en la frente
2. Dolores de cabeza punzantes:
   • Dolores de cabeza breves y punzantes superpuestos al dolor de cabeza diario persistente
   • Suele durar menos de un minuto.
3. Características migrañosas:
   • dolor pulsátil
   • náuseas y/o vómitos
   • fonofobia
   • fotofobia

Se desconoce la causa de la hemicránea continua primaria. Aunque se ha informado de un caso de hemicránea continua familiar, no se ha confirmado ninguna susceptibilidad genética. ^{[ 4 ]}

Se dan los siguientes criterios diagnósticos para la hemicránea continua: ^{[ 5 ]}

1. Dolor de cabeza durante más de 3 meses que cumpla con otros 3 criterios:
2. Todas las siguientes características:
   • Dolor unilateral sin desplazamiento lateral
   • Diario y continuo, sin períodos libres de dolor
   • Intensidad moderada, pero con exacerbaciones de dolor intenso.
3. Al menos una de las siguientes características autonómicas se presenta durante las exacerbaciones y en el mismo lado del dolor:
   • Inyección conjuntival y/o lagrimeo
   • Congestión nasal y/o rinorrea
   • Ptosis y/o miosis
4. Respuesta completa a dosis terapéuticas de indometacina, aunque se han documentado casos de hemicránea continua que no se resuelven con el tratamiento con indometacina. ^{[ 6 ]}

También se ha descrito una variante de hemicrania continua, en la que los ataques pueden cambiar de lado, aunque cumplen los criterios anteriores en todos los demás aspectos. ^{[ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ]}

No existe una prueba diagnóstica definitiva para la hemicránea continua. Se pueden solicitar pruebas diagnósticas, como estudios de imagen, para descartar otras causas de la cefalea. Cuando se presentan los síntomas de la hemicránea continua, se considera diagnóstico si responden completamente a la indometacina . La eficacia de la indometacina puede no ser a largo plazo para todos los pacientes, ya que eventualmente puede volverse ineficaz. ^{[ 2 ]}

La hemicránea continua generalmente solo responde a la indometacina en dosis de 25 a 300  mg diarios, la cual debe continuarse a largo plazo. Desafortunadamente, los efectos secundarios gastrointestinales son un problema común con la indometacina, que puede requerir terapia adicional de supresión de ácido para su control. ^{[ 11 ]}

En pacientes que no toleran la indometacina, se ha demostrado que el uso de celecoxib 400–800  mg al día (Celebrex) y rofecoxib 50 mg al día (Vioxx - ya no disponible) son eficaces y probablemente se asocien con menos efectos secundarios gastrointestinales. ^{[ 12 ]} También se han reportado dos pacientes que fueron tratados con éxito con topiramato 100–200 mg al día (Topamax), aunque los efectos secundarios de este tratamiento también pueden resultar problemáticos. ^{[ 10 ] [ 13 ]}  

El bloqueo del nervio occipital mayor (NOM) con 40  mg de Depomedrona y 10 ml de lidocaína al 1% inyectados en el nervio afectado es eficaz durante un período de hasta aproximadamente tres meses. Modificar la mezcla para incluir (por ejemplo) 10 ml de Marcaine al 0,5% y cambiar a lidocaína al 2%, si bien en teoría debería aumentar la duración del efecto, hace que la inyección sea completamente ineficaz. Véase 4.2 Posología y método de administración (floculación). ^{[ 14 ] [ 15 ]}

La estimulación del nervio occipital puede ser muy eficaz cuando otros tratamientos no logran aliviar el dolor intratable. ^{[ 16 ]}

La hemicránea fue mencionada en 1881 en The Therapeutic Gazette Vol. 2, por GSDavis, ^{[ 17 ]} y el incidente ha sido citado en King's American Dispensatory (1898 y ediciones posteriores) ^{[ 18 ]} en la descripción del fuerte analgésico Jamaican Dogwood, una dosis relativamente baja de la cual, según se informa, produjo convulsiones y depresión respiratoria prolongada durante seis horas en una anciana con esta condición.

En tiempos más recientes, la hemicránea continua se describió en 1981; ^{[ 19 ]} en ese momento se describieron alrededor de 130 casos en la literatura. ^{[ 19 ]} Sin embargo, una mayor concienciación sobre la afección ha llevado a un diagnóstico cada vez más frecuente en las clínicas de cefaleas, y parece que no es tan rara como estas cifras podrían sugerir. La afección se presenta con mayor frecuencia en mujeres que en hombres y tiende a manifestarse por primera vez en la edad adulta, aunque también se ha informado en niños de tan solo 5 años. ^{[ 20 ]}