Empalizada (patología)

Las rosetas pueden considerarse manifestaciones primarias o secundarias de la arquitectura tumoral. Las rosetas primarias se forman como un patrón de crecimiento característico de un tipo de tumor determinado, mientras que las rosetas secundarias resultan de la influencia de factores externos en el crecimiento tumoral. Por ejemplo, la hinchazón celular regresiva puede desplazar centrípetamente el citoplasma a medida que el núcleo se comprime hacia la periferia, formando una roseta secundaria. Si bien la presencia de rosetas primarias puede sugerir un diagnóstico determinado, por lo general este hallazgo por sí solo no se considera absolutamente patognomónico de un tipo de tumor específico. ^{[ 2 ]}

La pérdida o ganancia de información genética es la causa principal de la formación de rosetas y pseudorosetas. Se cree que las poblaciones celulares que exhiben diferenciación neuronal secretan glicoproteínas y glicolípidos de superficie que median el reconocimiento y la adhesión célula a célula. Una hipótesis es que estos marcadores adhesivos de la superficie celular hacen que los cuerpos celulares en desarrollo se agrupen o agreguen y sus neuritas primitivas se enreden. A medida que las células crecen, el enredo de neuritas permanece ubicado centralmente y los cuerpos celulares se comprimen hacia la periferia, lo que explica el patrón de roseta. Dependiendo de su ubicación, las células ependimarias pueden mostrar dos polos celulares. Un polo luminal se proyecta hacia el revestimiento ependimario de un ventrículo y un "polo submesenquimal" se proyecta hacia la superficie del cerebro mostrando procesos gliales y placas de anclaje situadas periféricamente. Frieda y Pollak conceptualizan la arquitectura de los ependimomas como un tubo neural primitivo invertido con los polos submesenquimales convergiendo hacia un vaso central, formando así una pseudoroseta en lugar de proyectarse centrífugamente hacia la piamadre . ^{[ 2 ]}

Las rosetas verdaderas se encuentran principalmente en trastornos neuropatológicos. Otras afecciones en las que están presentes incluyen osteosarcoma , linfoma no Hodgkin , sarcoma fibromixoide , carcinoma medular de tiroides , tumor embrionario con abundante neuropilo y rosetas verdaderas (ETANTR), rabdomiosarcoma , colestasis crónica y hepatitis crónica activa , enfermedad viral compleja de rosetas de tabaco, malaria, adenocarcinoma de colon y recto , célula fusiforme hialinizante fusionada con roseta gigante y sarcoma estromal endometrial con rosetas gigantes hialinizantes. ^{[ 2 ]}

Las rosetas de Flexner-Wintersteiner , una formación celular con forma de radios y rueda que se observa en el retinoblastoma y otros tumores oftálmicos , ^{[ 3 ]} ) se han descrito como una forma de empalizada. ^{[ 4 ]}

A diferencia del centro de la roseta de Homer-Wright , el lumen central carece de neuropilo rico en fibras . La característica definitoria de esta roseta es la extensión central de proyecciones citoplasmáticas de las células circundantes. Al igual que la roseta de Homer-Wright, la roseta de Flexner-Wintersteiner representa una forma específica de diferenciación tumoral. ^{[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ]} La microscopía electrónica revela que las células tumorales que forman la roseta de Flexner-Wintersteiner tienen características ultraestructurales de células fotorreceptoras primitivas. ^{[ 9 ]} Además, el lumen de la roseta muestra patrones de tinción similares a los de los bastones y conos , ^{[ 10 ]} lo que sugiere que las rosetas de Flexner-Wintersteiner representan una forma específica de diferenciación retiniana. Además de ser un hallazgo característico en los retinoblastomas, las rosetas de Flexner-Wintersteiner también pueden encontrarse en pinealoblastomas y meduloepiteliomas . ^{[ 5 ]}

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  Estructura de una roseta de Flexner-Wintersteiner

Las rosetas de Flexner-Wintersteiner fueron descritas por primera vez en 1891 por Simon Flexner , profesor de patología experimental en la Universidad de Pensilvania . Flexner observó grupos característicos de células en un tumor ocular infantil al que denominó retinoepitelioma. ^{[ 11 ] [ 12 ] [ 13 ]} En 1897, el oftalmólogo austriaco Hugo Wintersteiner confirmó las observaciones de Flexner y señaló que los grupos de células se asemejaban a bastones y conos. ^{[ 14 ]} Posteriormente, estas formaciones características en roseta fueron reconocidas como rasgos importantes de los retinoblastomas.

Una pseudorroseta de Homer-Wright es un tipo de pseudorroseta en la que las células tumorales diferenciadas rodean el neuropilo . ^{[ 15 ]} Ejemplos de tumores que contienen estas son el neuroblastoma , el meduloblastoma , el pinealoblastoma y los tumores neuroectodérmicos primitivos del hueso. Las rosetas de Homer-Wright se consideran "pseudo" en el sentido de que no son rosetas verdaderas. A diferencia de las rosetas de Flexner-Wintersteiner , que contienen una luz vacía, las rosetas de Homer-Wright contienen abundante material fibrilar. Reciben su nombre de James Homer Wright .

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  Estructura de una pseudoroseta de Homer-Wright

Una pseudorroseta perivascular consiste en una disposición de células en forma de rueda de radios, con prolongaciones celulares cónicas que irradian alrededor de la pared de un vaso central. El modificador "pseudo" diferencia este patrón de las rosetas de Homer Wright y Flexner-Wintersteiner, quizás porque la estructura central no está formada por el tumor en sí, sino que representa un elemento nativo, no neoplásico. Además, algunos investigadores iniciales debatieron sobre la definición de luz central, optando por "pseudo" para indicar que el centro no era una luz verdadera, sino que contenía estructuras. No obstante, este patrón sigue siendo extremadamente útil para el diagnóstico y el modificador genera confusión innecesaria. Las pseudorrosetas perivasculares se encuentran en la mayoría de los ependimomas, independientemente de su grado o variante. Por lo tanto, son significativamente más sensibles para el diagnóstico de ependimomas que las rosetas ependimarias verdaderas. Desafortunadamente, las pseudorrosetas perivasculares también son menos específicas, ya que se encuentran en meduloblastomas, PNET, neurocitomas centrales y, con menos frecuencia, en glioblastomas y en un tumor pediátrico raro, los astrocitomas pilomixoides monomorfos. ^{[ 2 ]}

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  Micrografía de pseudorrosetas perivasculares
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  Estructura de una pseudorroseta perivascular

Las características histológicas de estos dos tumores son prácticamente idénticas, incluyendo su tendencia a formar rosetas ricas en neuropilo, denominadas rosetas pineocitomatosas/neurocíticas en el neurocitoma central. Ambas son bastante similares a la roseta de Homer Wright, pero generalmente son más grandes y de contorno más irregular. Las células de las rosetas pineocitomatosas/neurocíticas también se consideran mucho más diferenciadas que las células que forman las rosetas de Homer Wright, ya que los núcleos son ligeramente más grandes, más redondeados, mucho menos activos mitóticamente y más pálidos o menos hipercromáticos. En casos raros, estas rosetas pueden agruparse formando una lámina de cúmulos contiguos que se asemejan a un pavimento de piedra. ^{[ 2 ]}

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  Micrografía de pseudorrosetas pineocitomatosas/neurocíticas
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  Estructura de las pseudorrosetas pineocitomatosas/neurocíticas